小兒小腸蔓狀血管瘤誤診為小腸惡性腫瘤一例

張巧娜　滕青

【摘 要】患者資料 患兒，男性，4歲，因腹痛、嘔吐入院。于10小時前無明顯誘因突然出現(xiàn)腹痛，為全腹部疼痛，伴惡心，嘔吐，來我院就診。CT示小腸腫瘤。術(shù)后病理診斷小腸蔓狀血管瘤。小兒小腸蔓狀血管瘤臨床較少見，常以貧血就診，且易反復(fù)，保守治療無效，術(shù)前診斷困難。原則上本病一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)治療。小腸蔓狀血管瘤CT診斷相關(guān)文獻(xiàn)較少，其CT表現(xiàn)及診斷價值有待進(jìn)一步總結(jié)。

【關(guān)鍵詞】體層攝影術(shù); X線計(jì)算機(jī); 小腸腫瘤 ;血管瘤

【中圖分類號】R735 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】2095-6851（2020）10--02

患者資料 患兒，男性，4歲，因腹痛、嘔吐入院。于10小時前無明顯誘因突然出現(xiàn)腹痛，為全腹部疼痛，無放射痛，伴惡心，嘔吐3次，非噴射性，嘔吐物為所進(jìn)食物及黃色膽汁樣物，，在家未處理，腹痛癥狀逐漸加重，來我院就診。完善腸管淋巴結(jié)彩超提示盆腹腔內(nèi)不均質(zhì)包塊，畸胎瘤可能性大。 查體：右下腹壓痛，無反跳痛，未觸及包塊?；純喝ツ曜≡涸l(fā)現(xiàn)貧血，目前仍有貧血，考慮腫瘤導(dǎo)致的失血可能性大。

腹部CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)：肝臟、膽囊、胰腺、脾臟及雙腎形態(tài)、大小正常，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常密度影及異常強(qiáng)化影。腹部可見多發(fā)腸管擴(kuò)張、積液。于左下腹可見最大截面約10cm×4cm團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣模糊，密度不均勻，內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影（圖1），與小腸關(guān)系密切，似為環(huán)狀增厚的小腸壁，可見未完全閉塞的腸腔;增強(qiáng)掃描動脈期可見多發(fā)斑點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化，中央低密度區(qū)無強(qiáng)化（圖2）;靜脈期可見病灶內(nèi)強(qiáng)化較前增多，平衡期可見病灶內(nèi)強(qiáng)化較前繼續(xù)增多，并見多發(fā)增粗、迂曲血管影。CT診斷小腸腫瘤，惡性腫瘤不除外。

術(shù)中所見：腹腔內(nèi)有少量淡黃色腹水，腫瘤位于回腸，約10cm×4cm大小，呈紫紅色外觀，漿膜層完整，與周圍 腸管及系膜無粘連。給予行開腹小腸部分切除術(shù)。術(shù)后病理：（小腸）蔓狀血管瘤，面積約：9*6cm。

圖1腹部CT平掃顯示左下腹團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度不均勻，內(nèi)見少許氣體密度影及多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影，與周圍組織分界清楚。圖2示增強(qiáng)掃描腫塊動脈期輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化較前增多，平衡期期病灶強(qiáng)化較前進(jìn)一步增多，并見多發(fā)粗大迂曲血管影討論

蔓狀血管瘤約占所有血管瘤的1.5%，好發(fā)于四肢及頭頸部，屬于復(fù)雜性高流量型動靜脈畸形而非真性腫瘤[1]。蔓狀血管瘤較毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤少見，約占血管瘤1.5%，常見于青年人和兒童，女性多于男性，常見于頭面部、四肢肢端或深部，深部血管瘤少見，發(fā)生于小腸罕見。蔓狀血管瘤起始于妊娠4—6 周時血管發(fā)育缺陷畸形。腫瘤自出生時即已存在，腫瘤隨著年齡增長而增長，呈侵襲性生長，無自行消退趨勢.一般都有10～20年病程[2]。 蔓狀血管瘤可有疼痛，有時蔓狀血管瘤侵犯皮膚可發(fā)生局部潰瘍，經(jīng)常出血感染，潰瘍長期不愈合。因?yàn)閯用}短路，蔓狀血管瘤病變處皮膚得不到正常微循環(huán)供應(yīng)營養(yǎng)物質(zhì)，致使局部皮膚組織營養(yǎng)障礙，而產(chǎn)生潰瘍出血，長期不愈合。本例為小腸蔓狀血管瘤，以腹痛、反復(fù)出血致貧血及腫瘤增大致腸梗阻就診。

本例小腸蔓狀血管瘤的CT表現(xiàn)為：左下腹部分回腸腸壁增厚，密度不均勻，內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影，平掃邊緣模糊，與周圍組織分界不清楚，腸腔狹窄;增強(qiáng)掃描動脈期病變呈周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，邊緣仍模糊不清，靜脈期可見病變內(nèi)強(qiáng)化較前增多，平衡期病變內(nèi)可見多發(fā)迂曲增粗血管影;病變內(nèi)部可見始終無強(qiáng)化的低密度區(qū)。小腸粘膜可見延遲強(qiáng)化，形態(tài)不規(guī)整。腹腔未見積液及明顯腫大淋巴結(jié)影。本例病變較典型的影像表現(xiàn)為多發(fā)靜脈石，病變呈延遲強(qiáng)化，并可見多發(fā)粗大迂曲血管影。本例為小腸蔓狀血管瘤，病變較大，病例較罕見，因?qū)π盒∧c腫瘤認(rèn)識不足，增強(qiáng)期相不足，部分良性征象被掩蓋，但人可見部分血管瘤典型征象，如多發(fā)靜脈石、多發(fā)迂曲增粗靜脈、病變有漸進(jìn)性強(qiáng)化趨勢，如延遲掃描將更有助于病變的診斷。本例病灶邊緣模糊，存在大片無強(qiáng)化區(qū)域，需與部分小腸良惡性腫瘤鑒別，如：小腸粘液腺癌平掃呈等低密度改變，病灶邊緣欠清，可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化及始終無強(qiáng)化的黏液湖，呈延遲強(qiáng)化，但少見粗大迂曲靜脈影，無漸進(jìn)性強(qiáng)化趨勢;類癌：是胃腸道最常見內(nèi)分泌腫瘤，生長緩慢，病程長，少數(shù)可有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，CT可見腸壁對稱或不對稱的腸壁明顯強(qiáng)化，可見鈣化，與周圍系膜分界不清楚，可導(dǎo)致系膜纖維化并引起腸管扭曲、腸道梗阻，可發(fā)現(xiàn)周圍腫大的淋巴結(jié);惡性間質(zhì)瘤：往往有良性間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)變而來，邊界清楚或不清楚，可以直接擴(kuò)散到鄰近腸壁，可見到血管包膜和轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)行部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，囊性腫塊可出現(xiàn)環(huán)狀強(qiáng)化，鈣化少見，無漸進(jìn)性強(qiáng)化趨勢。

綜上所述，小兒小腸蔓狀血管瘤臨床較少見，常以貧血就診，且易反復(fù)，保守治療無效，術(shù)前診斷困難。原則上本病一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)治療[2]。小腸蔓狀血管瘤CT診斷相關(guān)文獻(xiàn)較少，其CT表現(xiàn)及診斷價值有待進(jìn)一步總結(jié)，本例小腸蔓狀血管瘤的主要CT征象如靜脈石、病灶內(nèi)可見多發(fā)粗大迂曲血管影、與周圍組織分界不清楚等具有一定診斷意義。當(dāng)遇到小腸腫瘤較巨大，似可見漸進(jìn)性強(qiáng)化時，需加掃延遲強(qiáng)化期相將更有助于病變的診斷及鑒別診斷。

參考文獻(xiàn)

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