兒童彌漫性肺泡出血綜合征1例診斷分析

張一莉 孟繁崢

【摘 要】彌漫性肺泡出血綜合征（Diffuse alveolar hemorrhage syndrome，DAHS）是由肺循環(huán)小血管損傷的結(jié)果。DAHS的病因非常多，凡是能引起廣泛肺泡毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因均可引起彌漫性肺泡出血綜合征，包括中毒、感染、藥物、細(xì)胞毒制劑、二尖瓣狹窄、化學(xué)性、免疫相關(guān)或非免疫相關(guān)的肺-腎等[1]。臨床上由感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征不多見，我院近期收治了1例感染相關(guān)性彌漫性肺泡出血綜合征，現(xiàn)報(bào)告如下：

【關(guān)鍵詞】彌漫性;肺泡;出血

【中圖分類號(hào)】R256.1【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1002-8714（2020）09-0285-01

1 臨床資料

患者，4歲兒童，急性起病，因“咳嗽、咯血6天”人院。入院后查體：體溫36.6℃，脈搏106次/min，呼吸24次/min，血壓84/53mmHg，指脈氧飽和度96%，體重15.8Kg。神志清，呼吸平順，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少量濕性噦音。心腹、神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。入院后查血常規(guī)：WBC11.2X10`9 /L，Neut%36.2%，Hb90g/L，HsCRP3.88mg/l，CRP<5mg/l。細(xì)胞亞群：CD3-CD19+淋巴細(xì)胞亞群21.45%，NK淋巴細(xì)胞亞群4.25%，余正常。血沉41mm/h。痰培養(yǎng)出肺炎鏈球菌，對(duì)青霉素、阿莫西林/克拉維酸鉀、頭孢曲松、萬古霉素、左氧氟沙星、美羅培南、利福平、利奈唑胺敏感，對(duì)復(fù)方新諾明、紅霉素、四環(huán)素、頭孢呋辛耐藥。凝血全套、血清革蘭陰性菌脂多糖總含量、血清真菌葡聚糖總含量、鐵蛋白、降鈣素原、血?dú)夥治?、腺苷脫氨酶均正常。結(jié)核抗體、抗“O”、結(jié)核分枝桿菌特異性細(xì)胞免疫抗體、抗核抗體譜、病毒全套抗體檢測(cè)（TORCH）均陰性。胸部CT：兩肺滲出，考慮肺出血、肺水腫可能，感染性病變未除外，心臟大血管未見明顯異常。于2019-6-12行支氣管鏡檢查術(shù);氣管：位置正常，管腔通暢，粘膜充血、環(huán)骨環(huán)清晰;隆突：位置居中、銳利，粘膜充血;右肺：主支氣管、上、中、下葉各葉段支氣管開口位置正常，管腔通暢，粘膜充血，未見狹窄、軟化、肉芽、異物等，各段支氣管粘膜皺褶明顯，予生理鹽水灌洗，回流可，上葉、中葉灌洗液鮮紅血樣，下葉灌洗液淡紅洗肉水樣;左肺：主支氣管、上、下葉各葉段支氣管開口位置正常，管腔通暢，粘膜充血，未見狹窄、軟化、肉芽、異物等。各段支氣管粘膜皺褶明顯，予生理鹽水灌洗回流可，上葉、下葉灌洗液淡紅洗肉水樣。鏡下診斷：1、肺出血（右上葉、中葉為著）2、支氣管內(nèi)膜炎。肺泡灌洗液見含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，普魯士藍(lán)（+）;結(jié)核涂片未找到抗酸桿菌、細(xì)菌培養(yǎng)陰性，真菌葡聚糖總含量及曲霉菌半乳糖甘露聚糖抗原定量檢測(cè)、巨細(xì)胞病毒均正常。心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。入院后予哌拉西林他唑巴坦抗感染，氨溴索化痰、尖吻腹蛇血凝酶止血等治療，患者咯血逐漸減少至停止，治療11 d后好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

DAHS是一種少見的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)多樣化，可慢性發(fā)展，也可急性起病，可發(fā)生于任何年齡，一旦發(fā)生，大多進(jìn)展迅速，甚至可危及生命，由于無特異性的臨床表現(xiàn)，常給臨床診斷帶來困難。凡符合下列臨床表現(xiàn)者可確診DAHS[2]：（1）臨床表現(xiàn)為咯血伴不同程度的呼吸困難，咯血量可有很大差異;（2）胸部影像表現(xiàn)為兩肺或單側(cè)肺泡彌漫性、充填性、融合性實(shí)變影;（3）缺鐵性貧血患者24 h內(nèi)血紅蛋白可降低20 g/L以上，與咯血量不相匹配;（4）肺彌散功能（DI。CO）增高，超過基線值30%;（5）支氣管肺泡（BAL）多肺段回收液呈血性，出血48 h候吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)>20%，普魯蘭染色陽性。引起DAHS的病因很多，血管炎最多見，其次為免疫性疾病。感染引起的DAHS并不多見，引起DAHS的感染性疾病中，免疫功能正常者病原體主要為甲型流感病毒、鉤端螺旋體及金黃色葡萄球菌等;免疫功能低下者病原體主要為巨細(xì)胞病毒、腺病毒、真菌、肺炎支原體等。臨床上由感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征常見于免疫功能低下的患者，此類患者多為不典型病原菌感染。本例患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均支持彌漫性肺泡出血綜合征診斷。病因篩查中，排除了免疫性疾病、血管炎、凝血功能異常、藥物相關(guān)性等常見病因，考慮感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征，病原學(xué)篩查方面，排除了常見的非典型病原體，結(jié)合血常規(guī)及痰培養(yǎng)結(jié)果使用廣譜青霉素抗感染效果明顯，考慮細(xì)菌感染引起。目前細(xì)菌感染引起彌漫性肺泡出血綜合征機(jī)制尚不清楚，王曉陶[3]等認(rèn)為可能與以下幾方面有關(guān)：（1）細(xì)菌直接侵人肺泡生長，引起毛細(xì)血管的擴(kuò)張充血，紅細(xì)胞外滲;（2）細(xì)菌產(chǎn)生內(nèi)毒素，損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞;（3）細(xì)菌感染引起壞死性肺炎，侵襲肺血管，引起彌漫性出血;（4）某些細(xì)菌如銅綠假單胞菌可產(chǎn)生蛋白水解酶，可廣泛降解肺血管基底膜。不同致病菌引起彌漫性肺泡出血綜合征的機(jī)制可能不完全相同，導(dǎo)致患者的病程、病情及預(yù)后也有差別[4]，本例患者治療效果好，除與該患者無基礎(chǔ)疾病、治療及時(shí)有關(guān)，可能與致病菌的種類、發(fā)病機(jī)制等也密切相關(guān)，明確病原學(xué)，對(duì)治療及預(yù)后評(píng)估有重要價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

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[4] 黃志儉，曾明亮，等。彌漫性肺泡出血征患兒預(yù)后危險(xiǎn)因素的回顧性分析[J]，中國急救醫(yī)學(xué)，2013，33（8）：15-17