成人型腎母細(xì)胞瘤1例

王俊麗，王園園

（1浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第四醫(yī)院 浙江 義烏 322000）

（2浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 浙江 杭州 310003）

1 病例資料

患者男，39歲，因右腎腰痛2天伴血尿來院就診。患者15年前出現(xiàn)右腎囊腫，于6年前行腎囊腫穿刺一次（穿刺前直徑約4cm），穿刺前后無血尿腰痛等不適癥狀，病理不詳。影像學(xué)檢查：CT示右腎上極見一類圓形囊實(shí)性占位，大小約11.0×8.5cm，形態(tài)不規(guī)則，邊緣較清楚，內(nèi)可見直徑約10.0cm的囊性病灶，壁呈環(huán)形連續(xù)性鈣化，邊緣可見斑片狀稍高密度影，平掃CT值約9～42HU，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化，CT值約12～78HU，囊性部分無明顯強(qiáng)化，病灶累及腎盂，腎盂略擴(kuò)張（圖1～3所示）。右腎周圍脂肪間隙模糊，可見斑片狀液體密度影，腎周、后腹膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：鐵蛋白417.7ng/ml，尿常規(guī)：紅細(xì)胞216.0/μl，白細(xì)胞197.4/μl，細(xì)菌673.1/μl。腫瘤標(biāo)記物無異常。

圖1 CT平掃見右腎囊實(shí)性腫物，內(nèi)見囊性成分，邊緣可見環(huán)形鈣化；圖2～3 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期、排泄期可見實(shí)性成分不均勻輕中度強(qiáng)化，囊性成分壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，中心未見明顯強(qiáng)化。

2 手術(shù)過程

患者于全麻下行“右腎腫瘤根治性切除術(shù)+下腔靜脈取栓+淋巴結(jié)清掃術(shù)”，術(shù)中探查見右腎中上極占位，與肝臟、腰大肌等周圍組織粘連嚴(yán)重。術(shù)中診斷：右腎惡性腫瘤。遂予以行上述手術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)后送復(fù)蘇室。

鏡下見腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列，浸潤性生長，細(xì)胞異型明顯，細(xì)胞呈高柱狀，核重疊，染色質(zhì)細(xì)膩，核分裂象可見，腫瘤大部分壞死。病理診斷：（右腎）惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)和免疫組織化學(xué)首先考慮成人腎母細(xì)胞瘤（上皮成分為主）。TFE3（-）， PAX8（+）， CK（pan）（+）， Vimentin（+），CK7（-）， CD10（-）， E-cadherin（+）， P504S（-）， CD15（-），TTF-1（-）， CD56（+）， WT1（+）， EMA（±）， CK20（-），P53（-）， Desmin（-）， CK19（+）， CK（34βE12）（-）。

3 討論

腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤之一，約占兒童腎臟腫瘤的90%。而成人型腎母細(xì)胞瘤（Adult Wilms’Tumors， AWT）極為少見，僅占所有腎腫瘤的0.5%～1.0%[1]。一般認(rèn)為成人型腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生于15歲以上任何年齡，中位數(shù)大約為36.9歲，發(fā)病無明顯性別差異[2]，也有報(bào)道認(rèn)為女性發(fā)病率明顯高于男性[3]。

AWT早期體積小，臨床表現(xiàn)多不明顯，早期診斷困難。一般患者主訴多以迅速增大的腰腹部腫塊為主，伴或者不伴血尿，腰腹疼痛。本例患者多年腎囊腫病史，近期增大并出現(xiàn)腰疼及血尿，提示腫瘤累及腎盂。而當(dāng)出現(xiàn)血尿伴腰腹部腫塊時(shí)，往往已為晚期腫瘤，預(yù)后較差。因此與兒童相比，AWT的預(yù)后普遍較差，一是臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)往往分期較晚，二是AWT術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率高，對化療的應(yīng)答率低[4-5]。臨床分期較晚及預(yù)后不良型AWT多發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移最為常見，其次為肝、骨、腦等器官[6]。

Kilton等[7]的研究認(rèn)為AWT的診斷必須符合以下條件：①腎臟原發(fā)腫瘤；②具有原始母細(xì)胞樣梭形或圓形細(xì)胞成分；③有不成熟或胚胎樣腎小管或小球樣結(jié)構(gòu)形成；④有腎癌組織；⑤組織學(xué)圖像明確；⑥年齡大于15歲。

綜合本例影像學(xué)表現(xiàn)及文獻(xiàn)回顧，成人型腎母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)多為一側(cè)腹膜后不均勻軟組織密度腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，呈實(shí)性、囊實(shí)性，也有文獻(xiàn)報(bào)道以囊變?yōu)橹鱗8-9]，以單側(cè)為主，病灶較大，有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)≥5cm占85.3%[8]。常見假包膜形成，內(nèi)可見囊變壞死或出血，部分可見鈣化，多呈斑點(diǎn)狀。增強(qiáng)動脈期強(qiáng)化不均勻，多為少血管型腫瘤，較腎癌強(qiáng)化程度低。當(dāng)腎臟病灶向周圍侵犯時(shí)，邊界常不清，并往往侵犯集合系統(tǒng)及突破腎包膜，內(nèi)可見斑片狀低密度影，低密度影多由脂肪或壞死組織構(gòu)成[10]。MRI與CT相似，多表現(xiàn)為囊實(shí)性或?qū)嵭攒浗M織影，增強(qiáng)期呈不均勻強(qiáng)化。近來也有運(yùn)用PET/CT進(jìn)行檢查與隨訪的嘗試[11]。

成人型腎母細(xì)胞瘤病例極為少見，發(fā)病散發(fā)，故其臨床治療采用根治性手術(shù)、放療和化療聯(lián)合治療的方式能有效延長患者的生存期[12]。

本病因其臨床癥狀及檢查特征等缺乏特異性，故術(shù)前診斷困難。若遇成年人腰腹部較大包塊提示腎臟占位性病變，除了考慮腎癌、多囊腎和腎血管平滑肌脂肪瘤外，應(yīng)考慮本病。