Mirizzi 綜合征2例診治體會(huì)

李華 龐勇

重慶市南川區(qū)人民醫(yī)院，重慶408400

病例1 患者，李某某，男，51 歲，因“上腹痛伴全身皮膚黃染4 天”于2018 年4月收治我科。查體：全身皮膚及鞏膜黃染，中上腹壓痛，Murphy 征陰性。入院后完善檢查：血常規(guī)：WBC 16×109/L，N%90.2%。肝功能：ALT 414U/L，AST 165U/L，TB 126μmol/L，DB 105.2μmol/L，ALP 411U/L，GGT 402U/L。MRI 示：膽總管結(jié)石，伴膽總管、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（圖1）。MRCP 可見膽囊多發(fā)結(jié)石，膽總管區(qū)圓形異常信號(hào)影（圖2）。入院診斷考慮：膽總管結(jié)石，膽囊結(jié)石。擬行ERCP 術(shù)取膽總管結(jié)石，術(shù)中見膽總管無擴(kuò)張、肝總管受壓狹窄（圖3）。開腹行膽囊切除術(shù)，術(shù)中見膽囊頸部結(jié)石壓迫肝總管，尚無內(nèi)瘺形成。術(shù)中診斷：Mirizzi 綜合征I 型。行膽囊切除術(shù)，術(shù)后8 天復(fù)查肝功能正常。

圖1 MRI

圖2 MRCP

圖3 ERCP

病例2 患者，陳某某，女，67 歲，因“上腹痛伴全身皮膚黃染1 天”于2019 年3月收治我科。查體：全身皮膚及鞏膜輕度黃染，中上腹壓痛，Murphy 征陽性。入院后完善檢查，血常規(guī)：WBC 14.4×109/L，N%89.4%。血淀粉酶1984.5U/L，脂肪酶2452.7U/L。肝功能：ALT 447U/L，AST 350U/L，TB 57.4μmol/L，DB 45.5μmol/L，ALP 632.9U/L，GGT 790U/L。腹部CT 膽囊結(jié)石，胰腺周圍滲出明顯（圖4）。MRCP 肝內(nèi)膽管稍擴(kuò)張，膽囊與肝總管交界區(qū)圓形異常信號(hào)影（圖5），導(dǎo)致肝總管局部受壓狹窄。入院診斷：膽源性胰腺炎，膽囊結(jié)石。經(jīng)抗感染保守治療7 天后，復(fù)查血常規(guī)、血淀粉酶等指標(biāo)均正常，行ERCP檢查見肝總管受壓狹窄，并見瘺口，考慮Mirizzi 綜合征。開腹行膽囊切除術(shù)，術(shù)中見膽囊頸部結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致內(nèi)瘺形成（圖6），瘺口小于膽總管內(nèi)徑1/3，術(shù)中診斷：Mirizzi 綜合征Ⅱ型。行膽囊切除、肝總管修補(bǔ)、T管引流術(shù)。術(shù)后3月行T 管造影膽管無狹窄（圖7）。拔管后隨訪至今無黃疸、發(fā)熱等癥狀。

Mirizzi 綜合征最早于1948 年報(bào)告，指膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫或炎癥刺激，造成肝總管壓迫，表現(xiàn)出膽管炎、梗阻性黃疸等一系列癥候群［1]。文獻(xiàn)報(bào)道多采用Csenders［2]分型，即Ⅰ～Ⅳ型：I 型：膽囊頸部或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓壓迫肝總管；Ⅱ型：膽囊-肝總管內(nèi)瘺出現(xiàn)，瘺口直徑小于膽總管周徑的1/3；Ⅲ型：膽囊-肝總管內(nèi)瘺構(gòu)成，瘺口直徑大于膽總管周徑的2/3；Ⅳ型：膽囊-肝總管內(nèi)瘺構(gòu)成，肝總管壁被全層破壞。2008年，Beltran［3]在Csendes 的基礎(chǔ)上增添1 類分型，即Ⅴ型：出現(xiàn)膽囊腸管瘺。樊銀杰［4]等綜合大宗病例報(bào)道，其綜合檢出率約為53.7%［5]。Mirizzi 綜合征不典型，與普通的膽道結(jié)石、膽道炎性病變臨床表現(xiàn)相似［6]。術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)結(jié)果，腹部彩超檢查可為診斷提供線索，須符合以下條件［7]：（1）患者膽囊內(nèi)超聲探及膽囊結(jié)石，有些患者可見膽囊頸強(qiáng)回聲；（2）膽囊增大；（3）肝內(nèi)外膽管增寬，而膽總管下段內(nèi)徑正?；騼?nèi)徑稍增寬；（4）增粗的膽囊管與肝總管（或膽總管）及門靜脈呈“三管征”。超聲對(duì)Mirizzi 綜合征的診斷出入很大［8]。CT診斷Mirizzi 綜合征敏感性低，當(dāng)考慮Mirizzi 綜合征時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)該排除其他原因，如膽管癌［9]。增強(qiáng)CT 有助于排除腫瘤性病變［10]。磁共振膽道水成像（MRCP）有更高的診斷率，其直接膽胰管造影，具備成像無堆疊，無損傷的特色，3D 處理后可多角度觀察，能提示膽管變異，診斷敏感性達(dá)69.2%～100%［11-13]。文獻(xiàn)報(bào)道，膽管內(nèi)超聲成像技術(shù)可能提高診斷Mirizzi 綜合征的敏感性，但因其有創(chuàng)、操作復(fù)雜且價(jià)格昂貴，限制了其在臨床的普及使用［14]。經(jīng)皮穿刺膽管造影術(shù)（PTC）通過對(duì)膽道系統(tǒng)的成像也可用于Mirizzi 綜合征的診斷［15]。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）對(duì)膽管直接造影，能更好地發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺的存在［6，1，17]，是診斷Mirizzi 綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)［18]。為了準(zhǔn)確評(píng)估膽道系統(tǒng)，超聲和MRI 是不夠的，膽道造影是必須的［19]。

圖4 CT

圖5 MRCP

圖7 T管造影

以上2例患者中例1 因上腹痛合并黃疸入院，MRCP考慮膽總管結(jié)石，行ERCP 術(shù)治療而明確診斷。例2 因上腹痛入院，黃疸指標(biāo)偏高，ERCP 檢查見肝內(nèi)膽管增粗，肝總管受壓形成瘺口，考慮Mirizzi 綜合征，術(shù)前對(duì)手術(shù)方式及困難有一定的預(yù)判，從而避免了醫(yī)源性膽管損傷及對(duì)病人造成不必要的損傷。文獻(xiàn)報(bào)告Mirizzi綜合征術(shù)前未確診者膽道系統(tǒng)損傷高達(dá)17%，造成患者與醫(yī)生的“雙重災(zāi)難”［20]。

Mirizzi 綜合征發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，治療關(guān)鍵在于提高術(shù)中認(rèn)識(shí)，遵循正確的膽道處理原則，選擇合適的膽道缺損重建方式，避免醫(yī)源性膽道損傷［21]。ERCP能夠直觀的了解膽道走行方向，發(fā)現(xiàn)瘺口，給予相應(yīng)治療。急性膽囊炎，膽紅素升高者，有Mirizzi 綜合征可能，可行ERCP 協(xié)助診斷。Mirizzi 綜合征通常需積極的手術(shù)治療，Ⅰ、Ⅱ型腹腔鏡手術(shù)治療安全可行［22]。診斷性腹腔鏡檢查可協(xié)助明確Mirizzi 類型，從而提供最佳的治療方案，達(dá)到最佳的治療效果［23]。因?yàn)樽鳛榛鶎俞t(yī)院，Mirizzi 綜合征這類患者數(shù)量較少，有待進(jìn)一步大樣本病歷進(jìn)一步研究。