以極后區(qū)綜合征為表現(xiàn)的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例*

吳濤濤，何明利

（徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 連云港 222002）

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓，與AQP4-IgG 相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病[1]。筆者報(bào)道以極后區(qū)綜合征為主要臨床表現(xiàn)的NMOSD 1 例，患者出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，望引起重視。

1 臨床資料

患者，女性，26 歲，因腹痛半月，惡心、嘔吐10 d于2014年6月就診于徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院。10 d 前出現(xiàn)右上腹部、劍突下持續(xù)性疼痛，伴頻繁嘔吐胃內(nèi)容物，擬腹痛待查入住消化科。查體右上腹部、劍突下壓痛，余未見異常。電解質(zhì)、腹部X 射線檢查、腹部CT 等未見異常。予抑酸、補(bǔ)液等對癥處理。第2 天出現(xiàn)言語不清，呃逆及呼吸費(fèi)力，以視神經(jīng)脊髓炎轉(zhuǎn)入本科。體格檢查： 視力右0.02，左1.00；下肢肌力4 級，右側(cè)T8～L2及左側(cè)T8～T12平面以下觸覺減退，左側(cè)病理征（+）；頭顱MRI： 腦干異常信號灶，考慮炎癥（見圖1A ～D）；胸椎MRI： 胸髓中央管擴(kuò)張（見圖1E）；視覺誘發(fā)電位： 右側(cè)視神經(jīng)，視交叉或視交叉后病變；神經(jīng)傳導(dǎo)速度： 左下肢脛神經(jīng)及右下肢腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，右下肢腓淺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。診斷為NMOSD，予激素（500 mg/5 d，250 mg/5 d，80 mg/5 d）、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療后好轉(zhuǎn)出院?；颊?年后癥狀復(fù)發(fā)再次入院，征其同意予激素沖擊和對癥治療后好轉(zhuǎn)出院，交代避免股骨頭負(fù)重等事宜。3 個月后患者出現(xiàn)雙髖關(guān)節(jié)疼痛、活動受限癥狀入住骨科，考慮雙側(cè)股骨頭壞死，行手術(shù)治療，術(shù)后髖關(guān)節(jié)X 射線檢查結(jié)果見圖1F。

圖1 腦部、胸椎MRI 及髖關(guān)節(jié)X 射線檢查

2 討論

最新NMOSD 國際診斷標(biāo)準(zhǔn)共識中[2]，NMOSD 涵蓋6 個特征表現(xiàn)： 視神經(jīng)炎、脊髓炎、極后區(qū)綜合征、間腦、腦干及大腦綜合征。頑固性呃逆、嘔吐可以是NMOSD 首發(fā)和唯一表現(xiàn)，為極后區(qū)綜合征典型表現(xiàn)。本例雖缺乏AQP4 抗體支持，但存在視神經(jīng)炎、胸髓長節(jié)段橫斷性脊髓炎及極后區(qū)綜合征特征表現(xiàn)，且具備相應(yīng)病灶，NMOSD 診斷成立。

NMOSD 總體治療原則是通過緩解急性發(fā)作和阻止復(fù)發(fā)，使致殘率最小化。研究顯示，免疫療法在控制病情發(fā)展方面優(yōu)勢明顯[3]。對急性期NMOSD，激素與血漿置換為最常用治療方案，若療效差，加用細(xì)胞毒藥物。有研究報(bào)道，硫唑嘌呤能降低70%患者疾病復(fù)發(fā)，被視為激素延續(xù)療法，通常于首次發(fā)作后，激素使用過程中或之后應(yīng)用可能降低疾病復(fù)發(fā)[4]。該患者癥狀反復(fù)，除對激素依賴性，在減量過程中出現(xiàn)加重、病情惡性循環(huán)可能，若在初次運(yùn)用激素后行免疫抑制劑序貫療法或許能降低復(fù)發(fā)及致殘率。后期康復(fù)鍛煉、生活規(guī)律及心態(tài)方面仍占據(jù)重要地位。

本病例提示，在臨床中遇到以頑固性嘔吐、呃逆為主要表現(xiàn)患者，應(yīng)考慮到NMOSD 可能，并完善AQP4-IgG 及頭顱核磁檢查。當(dāng)前指南對NMOSD 急性期及預(yù)防復(fù)發(fā)期藥物治療尚未建立最佳劑量、持續(xù)時間等順序，仍需行多中心、大樣本臨床藥物試驗(yàn)研究，因此筆者更需慎重把握患者各時期治療原則，改善患者生存質(zhì)量。