粒細(xì)胞肉瘤的影像學(xué)特征探討

任浩 宋英儒

摘要：目的：探討粒細(xì)胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）的影像學(xué)診斷特征。方法：回顧性分析14例經(jīng)病理證實并資料完整的粒細(xì)胞肉瘤住院患者，分析和總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)特征。結(jié)果：14例患者以兒童、青少年居多，臨床癥狀以腫瘤壓迫所致腫脹、疼痛等非特異性為主。8例患者行DR檢查，1例檢出;10例行CT掃描，病灶與肌肉密度比較均呈等密度，增強掃描病灶周邊較中心強化明顯。其中8例侵及骨質(zhì)，可見溶骨性骨質(zhì)破壞及部分硬化灶（25%）;9例行MR平掃，與肌肉信號比較，不同部位的GS呈不同的等、高信號改變，增強掃描病灶內(nèi)均存在無強化壞死區(qū)，且周邊強化程度較中心區(qū)域明顯。結(jié)論：GS的影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特點并提示GS的生長特性：（1）病程發(fā)展迅速，呈彌漫性生長，邊界不清，對鄰近骨質(zhì)呈包裹性生長趨勢;（2）病灶軟組織成分CT上呈等密度，MRI上T2WI呈高信號，T1WI信號根據(jù)部位不同表現(xiàn)不一;（3）病灶內(nèi)多存在壞死灶，且增強掃描不均勻強化，病灶周邊區(qū)域較中心強化程度高;（4）可同時具有溶骨及成骨兩種影像學(xué)表現(xiàn)，且骨質(zhì)破壞程度與病程長短無關(guān)。

關(guān)鍵詞：粒細(xì)胞肉瘤;白血病;計算機體層攝影;磁共振成像

粒細(xì)胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）是一種來源于髓系細(xì)胞并髓外發(fā)生的實體瘤，以往被稱為綠色瘤、髓系肉瘤及髓外髓系腫瘤。2001年WHO在關(guān)于造血與淋巴組織腫瘤分類中，將GS歸入髓系肉瘤（myeloidsarcoma，MS）概念，2016年再次確認(rèn)。GS在任何解剖部位均可發(fā)生，常侵犯骨、骨膜、軟組織、皮膚以及淋巴結(jié)。當(dāng)外周血指標(biāo)沒有任何異常時，影像及病理極難對其進(jìn)行鑒別，容易造成誤診。GS臨床發(fā)病率不高，文獻(xiàn)報道GS大多數(shù)為個案并且表現(xiàn)多樣，對臨床及影像學(xué)的診斷造成困難。為了加強對于該疾病的認(rèn)識，對14例GS進(jìn)行回顧性分析，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討GS的影像學(xué)特征。

1資料與方法

搜集廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2011年1月至2018年6月期間住院患者資料，篩選出影像學(xué)資料較完備且病理證實為GS的患者共計14例，回顧性分析其影像學(xué)特征。

2結(jié)果

2.1一般表現(xiàn)本組14例，年齡2歲至55歲不等，以兒童、青少年居多，發(fā)病至首診時間10天至30天不等。臨床癥狀以腫瘤壓迫所致腫脹、疼痛為主，無特異性表現(xiàn)。其中發(fā)生于顱面部3例;胸部軟組織3例，均位于右側(cè)胸后壁;脊椎及椎管內(nèi)外8例。

2.2DR表現(xiàn)8例行DR檢查，僅1例（12.5%）提示胸膜部位病變，右心影重疊處見類圓形致密陰影，剩余7例均呈陰性表現(xiàn)。

2.3CT表現(xiàn)10例行CT平掃，與肌肉密度比較，病灶主體部分均呈等密度;6例發(fā)生于脊柱部位的病變可見椎體及附件小片狀溶骨性骨質(zhì)破壞及斑片狀硬化灶，未見骨膜反應(yīng)，其中1例合并骶椎骨質(zhì)疏松;2例顱面部病變，病變區(qū)域骨質(zhì)變薄，可見溶骨性骨質(zhì)破壞及放射狀骨膜反應(yīng)，局部骨質(zhì)不連，同時向顱內(nèi)及額面部軟組織侵犯，并與鄰近靜脈關(guān)系密切，且病灶周邊較中心強化明顯。2例胸膜呈不同程度的彌漫性增厚，其中1例病灶通過椎間孔向椎管內(nèi)蔓延，包裹鄰近肋骨、脊柱，但骨質(zhì)未見改變。6例行CT增強掃描，病灶內(nèi)均有大小不等的無強化壞死區(qū)，且病灶周邊強化程度較中心區(qū)域明顯。

2.4MRI表現(xiàn)9例接受MR平掃，軟組織病灶信號較均勻，多與周圍軟組織分界不清，部分脊柱病變侵犯椎間盤。與肌肉信號比較，6例發(fā)生于脊柱部位的軟組織病變T1WI、T2WI均呈高信號，兼有等信號成分;2例額面部病變，病變區(qū)域T1WI呈低信號，T2WI均呈高信號，兼有等信號成分;1例胸部軟組織病變，病變區(qū)域T1WI呈等低信號，T2WI均呈高信號。7例行增強掃描，病灶內(nèi)均有大小不等的無強化壞死區(qū)，且病灶周邊強化程度較中心區(qū)域明顯。

2.5病理及免疫組化結(jié)果本研究病例通過常規(guī)病理及免疫組化診斷為粒細(xì)胞肉瘤。

3討論

GS是由不成熟的髓系前體細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，于1853年首先發(fā)現(xiàn)并命名為綠色瘤，1893年首次報道了GS與急性髓系白血?。╝cutemyeloidleukemia，AML）有關(guān)。GS包括白血病性GS和孤立性GS[3-6]，白血病性GS多見于AML，也會發(fā)生于骨髓增殖性腫瘤，其中以慢性粒細(xì)胞白血病（chronicmyelocyticleukemia，CML）及骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromes，MDS）較為常見。孤立性GS指患者不存在急性白血病、慢性粒細(xì)胞白血病等血液性疾病，同時經(jīng)臨床及輔助檢查證實GS是唯一的髓外髓系腫瘤部位，且在確診后一個月內(nèi)病情未出現(xiàn)AML。GS發(fā)病較為罕見，發(fā)病率極低，在成人中約為2/100萬，可發(fā)生于任何年齡，無明顯性別差異相符。本組14例中年齡2～55歲不等，以兒童、青少年居多，男性患者與女性患者比例為1：1，與文獻(xiàn)報道一致。臨床上GS常以局部疼痛、腫脹或腫塊為主要表現(xiàn)，無明顯特異性表現(xiàn)，病情發(fā)展較為迅速。白血病性GS中大多數(shù)繼發(fā)于AML，孤立性GS多因偶然間發(fā)現(xiàn)腫塊或局部疼痛而就診，實驗室檢查及骨髓檢查未發(fā)現(xiàn)白血病的證據(jù)。GS可發(fā)生于任何部位，Neiman等報道GS最常發(fā)生于軟組織、骨、淋巴結(jié)及胃腸道，其次為生殖系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，與本組GS發(fā)病部位基本一致。GS的最終診斷需要依靠病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，其中MPO、CD68、CD43、CD3為具有診斷價值的標(biāo)記物。本研究影像檢查方法中，X線對于GS檢出率較低（12.5%），無明顯特異性表現(xiàn);CT上病變軟組織部分均與肌肉密度相近，對鄰近骨骼呈包裹性生長趨勢（100%）。侵犯骨質(zhì)的病變，CT上均以溶骨性骨質(zhì)破壞為主，2例可見斑片狀硬化灶（25%），僅一例顳骨出現(xiàn)骨膜反應(yīng)（12.5%）;磁共振掃描，病灶與肌肉信號相比，T2WI均呈等或高信號，而T1WI信號根據(jù)發(fā)病部位不同高低不等，位于頭部、胸壁軟組織的病變呈低或稍低信號，位于脊柱的病變呈高或稍高新號。CT、MRI增強掃描病灶均呈環(huán)形強化，病灶中心強化程度較周圍稍低（100%），并可見病灶內(nèi)多發(fā)小片無強化壞死區(qū)（100%）。

CT增強掃描對GS向周圍骨質(zhì)侵犯所產(chǎn)生的骨質(zhì)破壞類型、程度顯示較MRI更為敏感。MRI對中樞神經(jīng)系統(tǒng)及軟組織GS診斷價值較高，可清楚顯示病灶邊緣形態(tài)、侵犯程度、鄰近組織受累情況。發(fā)生在顱部的GS常累及多個解剖區(qū)域，可侵犯腦膜、顱骨及椎管周圍骨質(zhì)，并且臨床并無具有特異性的表現(xiàn)[9]，本組3例額面部病例中部分累及額面部、顱骨及硬腦膜，增強后鄰近硬腦膜強化明顯，顱骨骨質(zhì)呈斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，局部不連，可見放射狀毛刺樣骨膜反應(yīng)，考慮顱骨原發(fā)并向周圍組織侵犯所致;GS出現(xiàn)在胸腹部時，病灶大多沿胸膜、大網(wǎng)膜等彌漫性生長而呈“餅狀增厚”。本組病例中2例沿胸壁生長，胸膜呈不同程度的彌漫性增厚，其中1例病灶通過椎間孔向椎管內(nèi)蔓延，包裹鄰近肋骨、脊柱，但骨質(zhì)未見破壞，椎間孔未擴大，顯示其生長速度較快，但未能突破間室。8例累及脊柱及椎管，與孟令平等報道相似，病灶旁椎骨及附件受累，可見異常信號或密度，其中DR檢查對骨質(zhì)改變及軟組織腫塊均未能有效檢出，CT掃描椎體內(nèi)骨松質(zhì)可見溶骨性破壞及斑片狀硬化，未見骨膜反應(yīng)，且各患者病程20天至1年不等，累及范圍大小不一，但骨質(zhì)破壞程度均較輕，且骨皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)及形態(tài)未見明顯破壞，顯示其骨質(zhì)破壞的程度與病程長短無相關(guān)。增強掃描病灶均呈環(huán)形強化，病灶中心強化程度較周圍稍低，并均可見病灶內(nèi)多發(fā)小片無強化壞死區(qū)。另外，本組病例中行骨髓穿刺檢查有5例，白血病性GS3例，孤立性GS2例。白血病性GS分別位于額面部及胸壁軟組織，對鄰近骨骼呈包裹性生長，但骨質(zhì)均未受到明顯累及;相反，位于顳骨及骶椎的孤立性GS，均伴有不同程度的骨質(zhì)破壞，其中1例伴有明顯的骨膜反應(yīng)。是否說明孤立性GS對骨質(zhì)的侵襲能力較白血病性GS高還需更多病例數(shù)據(jù)支持。綜上所述，GS的影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特點并提示GS的生長特性：（1）病程發(fā)展迅速，呈彌漫性生長，邊界不清，對鄰近骨質(zhì)呈包裹性生長趨勢;（2）病灶軟組織成分CT上多呈等密度，MRI上T2WI呈高信號，T1WI信號根據(jù)部位不同表現(xiàn)不一;（3）病灶內(nèi)多存在壞死灶，且增強掃描不均勻強化，病灶周邊區(qū)域較中心強化程度高;（4）可同時具有溶骨及成骨兩種影像學(xué)表現(xiàn)，且骨質(zhì)破壞程度與病程長短無關(guān)。