肺動脈內(nèi)膜肉瘤合并假性動脈瘤1例

卓宇，龍湘黨*，謝娟娟，毛志群，周慶，陳志鴻

1.湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院/湖南省人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，湖南長沙 410005；2.湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院/湖南省人民醫(yī)院放射科，湖南長沙 410005；3.湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院/湖南省人民醫(yī)院心胸外科，湖南長沙 410005；4.湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院/湖南省人民醫(yī)院病理科，湖南長沙 410005；*通訊作者 龍湘黨 hnlxd1997@126.com

1 病例簡介

女，48 歲，主訴：間斷咳嗽、咳痰1年，加重伴咯血、氣促15 d。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗結(jié)核治療無效。肺動脈增強CT：增強掃描后肺動脈主干及左上肺動脈可見局限性囊狀突出，較大者截面約29 mm×23 mm，周圍見低密度影環(huán)繞。CT 增強掃描（圖1A）提示：肺動脈主干及左上肺動脈多發(fā)假性動脈瘤形成；肺動脈主干、肺動脈瓣上及雙肺動脈主干及其分支多發(fā)栓塞形成。經(jīng)胸超聲心動圖示右心房室稍大，肺動脈瓣、肺動脈瓣環(huán)外側(cè)壁、右肺動脈多處見低回聲物附壁（圖1B），較大者約29 mm×18 mm。主肺動脈及右肺動脈內(nèi)可見局部血流充盈缺損，連續(xù)多普勒根據(jù)三尖瓣反流估測肺動脈收縮壓約102 mmHg（13.6 kPa）。肺動脈主干外側(cè)壁外側(cè)可探及大小約17 mm×18 mm無回聲區(qū)，與主肺動脈之間可見寬約10.5 mm 的交通口。彩色多普勒血流顯像（CDFI，圖1C）探及進出雙向血流頻譜。心包大量積液。CDFI 檢查雙下肢深靜脈未見明顯血栓聲像。術(shù)中見右心室流出道內(nèi)膜近肺動脈根部大量菜花樣腫物形成（圖1D），致肺動脈口明顯阻塞，主肺動脈、肺動脈分支及遠端可見廣泛結(jié)節(jié)樣腫物形成，伴部分血栓形成，部分肺動脈壁破裂，外圍包繞心包血凝塊，致肺動脈假性動脈瘤形成。術(shù)中切除部分肺動脈壁及肺動脈假性動脈瘤，清除肺動脈血栓，切除右心室流出道、肺動脈瓣上及肺動脈壁內(nèi)菜花樣腫物。病理診斷：動脈內(nèi)膜肉瘤（圖1E）。術(shù)后6 d 超聲復(fù)查示肺動脈主干及左、右肺動脈分支管壁完整，肺動脈瓣水平可見2 個中等回聲光團附壁。術(shù)后2 個月患者死亡。

圖1 女，48 歲，肺動脈內(nèi)膜肉瘤合并假性動脈瘤。CT 增強掃描示肺動脈局限性囊狀突出及多發(fā)不規(guī)則充盈缺損（A）；超聲胸骨旁大動脈短軸切面示肺動脈內(nèi)多發(fā)低回聲物及肺動脈旁無回聲區(qū)與之相通（箭，B）；彩色多普勒血流顯像示肺動脈與無回聲區(qū)之間可見渦狀血流相通（箭，C）；術(shù)中見菜花樣腫瘤（D）；病理鏡下見瘤細胞彌漫分布，呈短梭形及上皮樣，核深染，有異型性，可見病理性核分裂象（HE，×100，E）

2 討論

肺動脈肉瘤是發(fā)生于肺動脈壁的惡性間葉性腫瘤，發(fā)病隱匿，主要表現(xiàn)為呼吸困難、咯血、氣促、胸痛等，其病因不明，發(fā)病率極低，文獻多為個案報道[1-2]。本例患者診斷為肺動脈內(nèi)膜肉瘤合并假性動脈瘤，國內(nèi)外鮮有報道。考慮肺動脈內(nèi)膜肉瘤侵犯肺動脈壁造成肺動脈破裂，形成假性動脈瘤。對于肺動脈及其分支內(nèi)占位病變，胸部CT 及MRI 均可顯示主肺動脈、左右肺動脈及遠端管腔不均勻擴張，內(nèi)可見不規(guī)則軟組織充盈缺損，軟組織影可強化，并可見遠處轉(zhuǎn)移病灶。超聲心動圖可顯示主肺動脈及左右肺動脈干內(nèi)腫瘤分布情況、大小、回聲與動脈管壁及肺動脈瓣的關(guān)系。CDFI 可評估腫瘤對肺動脈血流動力學(xué)的影響及右心室功能[3]。對左、右肺動脈遠端及其分支病變超聲往往顯示不滿意或無法顯示。本例CT 增強掃描提示雙肺動脈主干及其分支多發(fā)栓塞，肺動脈主干及左上肺動脈多發(fā)假性動脈瘤形成；而超聲僅顯示右肺動脈內(nèi)低回聲物及肺動脈主干假性動脈瘤。CT 與超聲對診斷肺動脈假性動脈瘤均有較大幫助，可明確其位置、范圍、數(shù)目、分布等；彩色多普勒超聲可顯示假性動脈瘤內(nèi)血流狀況以及與肺動脈之間的關(guān)系。本病常誤診為肺動脈血栓，患者缺乏產(chǎn)生血栓的誘因，反復(fù)抗凝治療無效，增強CT 栓子無明顯強化時，診斷肺動脈血栓應(yīng)慎重。