卵巢甲狀腺腫伴Meigs綜合征1例影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李海明，王 葳，劉曉航，顧雅佳

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

1 資 料

患者，女性，57歲，1個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)下腹部脹痛，時(shí)輕時(shí)重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行B超檢查示右側(cè)附件區(qū)多房囊性占位，考慮來(lái)源于卵巢的囊腺癌可能性大，大量腹水。轉(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院進(jìn)一步診治。

患者于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院行盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及上腹部CT檢查，結(jié)果示盆腔內(nèi)不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，大小約10.4 cm×10.2 cm，T1加權(quán)成像（T1-weighted image，T1WI）等高信號(hào)，T2加權(quán)成像（T2-weighted image，T2WI）高信號(hào)為主伴局部明顯低信號(hào)，邊界尚清晰，增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯強(qiáng)化（圖1A～C）。腹盆腔內(nèi)另見(jiàn)液體信號(hào)，余盆腔未見(jiàn)明顯異常。上腹部CT示，腹腔內(nèi)液性密度影，右側(cè)胸腔少量積液，所見(jiàn)盆腔腫塊內(nèi)少量點(diǎn)狀鈣化灶（圖1D～F），腹膜、大網(wǎng)膜及腸系膜未見(jiàn)明顯異常。

圖1 卵巢甲狀腺腫（struma ovarii，SO）患者M(jìn)RI及CT圖像

影像學(xué)表現(xiàn)分析：腫塊與右側(cè)附件關(guān)系密切，考慮右側(cè)卵巢來(lái)源可能性大。卵巢腫瘤主要分為上皮源性、性索-間質(zhì)和生殖源性三大類。上皮性卵巢癌中高級(jí)別漿液性癌最常見(jiàn)，常表現(xiàn)為不規(guī)則囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，亦可為囊性腫塊伴結(jié)節(jié)，雙側(cè)多見(jiàn)，邊界欠清，常伴壞死，增強(qiáng)后中等度不均勻強(qiáng)化，易伴發(fā)腹水及廣泛腹膜轉(zhuǎn)移；其次為卵巢透明細(xì)胞癌和內(nèi)膜樣腺癌，部分為子宮內(nèi)膜異位囊腫相關(guān)，大多數(shù)表現(xiàn)為囊性腫塊伴多發(fā)壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后中度或明顯強(qiáng)化，常為早期病變。本例中T2WI上腫塊內(nèi)部極低信號(hào)不符合上皮性卵巢癌表現(xiàn)，強(qiáng)化程度也高于卵巢癌，雖然本病例可見(jiàn)腹水，但無(wú)腹膜種植轉(zhuǎn)移灶。性索間質(zhì)腫瘤中以卵巢纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維卵泡膜細(xì)胞瘤和顆粒細(xì)胞瘤最為常見(jiàn)，前者典型表現(xiàn)為T(mén)2WI實(shí)性區(qū)低信號(hào)，增強(qiáng)后輕度延遲強(qiáng)化，富含卵泡膜細(xì)胞團(tuán)區(qū)可明顯強(qiáng)化，可伴Meigs綜合征；后者常表現(xiàn)為多房囊性腫塊和囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊伴多房囊性灶，瘤內(nèi)出血常見(jiàn)，可呈T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。本病例中T2WI極低信號(hào)與出血信號(hào)不符，CT顯示腫瘤伴鈣化灶，可基本排除外性索間質(zhì)腫瘤。而生殖細(xì)胞腫瘤中的畸胎瘤、無(wú)性細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤，上述疾病患者年齡、腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)表現(xiàn)均與本病例不符。卵巢單胚層畸胎瘤中最常見(jiàn)類型（SO）與本病例表現(xiàn)基本符合，如T2WI極低信號(hào)（非常具有特異性）、富血供強(qiáng)化、瘤內(nèi)鈣化灶及腹腔、胸腔積液（假M(fèi)eigs綜合征）等征象均可見(jiàn)于本病例中。

手術(shù)及病理學(xué)檢查：于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院行全子宮雙附件切除+大網(wǎng)膜及闌尾切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：少量腹水，右側(cè)卵巢可見(jiàn)直徑10 cm囊實(shí)性腫塊，表面不規(guī)則，包膜完整。子宮飽滿，左側(cè)附件外觀未見(jiàn)明顯異常。腹膜后淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯腫大。大網(wǎng)膜未見(jiàn)明顯異常，余臟器未見(jiàn)明顯占位。

病理學(xué)診斷：（右側(cè)附件）SO，大小15 cm×9 cm×8 cm，部分濾泡上皮乳頭狀增生。

2 討 論

SO是一類完全或主要由甲狀腺組織構(gòu)成的單胚層成熟性畸胎瘤，約占所有卵巢腫瘤的0.3%～1.0%，占所有卵巢畸胎瘤的1%～3%［1］。多見(jiàn)于40～50歲女性，臨床上多無(wú)明顯特異性癥狀，CA125可升高，約5%的患者可并發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)。95%的SO為良性，極少數(shù)患者可發(fā)生惡變，約占2%～5%，15%～20%的SO患者合并胸腹腔積液，被稱為假M(fèi)eigs綜合征。

大體上腫塊為單側(cè)性，直徑小于10 cm，多房囊性或囊實(shí)性多見(jiàn)，少數(shù)實(shí)性，可見(jiàn)鈣化、軟骨和油脂等，囊液可為綠色的膠凍樣物質(zhì)。鏡下SO由正常的增生的甲狀腺組織構(gòu)成，與甲狀腺瘤的結(jié)構(gòu)類似，可為微濾泡、巨濾泡、梁狀和實(shí)性。囊性甲狀腺組織學(xué)表現(xiàn)為薄的纖維性間隔內(nèi)可見(jiàn)典型的被覆扁平或柱狀上皮的濾泡［1］。

絕大多數(shù)SO表現(xiàn)為單側(cè)、分葉狀/卵圓形的多房囊性腫塊，可伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)，其次為囊實(shí)性腫塊，完全實(shí)性罕見(jiàn)，囊壁多光滑、均勻，腫塊邊界清晰。出現(xiàn)以下影像學(xué)征象有助于診斷［2-6］。① 囊液：CT上囊液密度較均勻，多囊時(shí)各囊密度差異較大，部分囊腔CT值可達(dá)80 HU以上，高密度區(qū)與濾泡內(nèi)富含強(qiáng)X線衰減的甲狀腺球蛋白及甲狀腺激素有關(guān)，是SO的CT特征性表現(xiàn)之一。CT高密度區(qū)在MRI T2WI上呈極低信號(hào)，非常具有特征性，被稱為“真空征”，病理學(xué)上為含甲狀腺素與碘化合物的膠樣物質(zhì)，這些物質(zhì)多由大量纖維素構(gòu)成，導(dǎo)致氫含量少所致。② 鈣化：與甲狀腺相似，SO的實(shí)性區(qū)域容易鈣化，54%～60%的患者囊壁或分隔常出現(xiàn)片狀或簇狀鈣化灶。③ 顯著強(qiáng)化的實(shí)性成分：實(shí)性成分中富含成熟的甲狀腺組織、豐富的細(xì)小血管及不成熟的纖維基質(zhì)，強(qiáng)化程度多高于子宮外肌層，且較為均勻，亦具有特征性；囊實(shí)性病灶內(nèi)的實(shí)性成分多偏側(cè)分布或者位于囊腔之間，呈“孤島狀”。④ 脂肪成分：是畸胎瘤來(lái)源的重要線索，SO內(nèi)伴局灶性脂肪時(shí)提示皮樣囊腫相關(guān)SO。此外，出現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)伴不規(guī)則軟組織時(shí)，提示SO惡變的可能。

鑒別診斷：① 黏液性囊腺瘤（mucinous cystadenoma）/黏液性交界性腫瘤（mucinous borderline tumor）/黏液性囊腺癌（mucinous cystic adenocarcinoma），黏液性腫瘤表現(xiàn)為體積較大的多房囊性腫塊，分房形態(tài)更復(fù)雜、數(shù)量更多，并可見(jiàn)特征性的分房中的分房，黏液物質(zhì)呈T1WI低、等或高信號(hào)，T2WI呈高或中等或低信號(hào)，但是T2WI真空樣極低信號(hào)不易見(jiàn)到，實(shí)性成分的強(qiáng)化較弱［7］。② 內(nèi)膜異位囊腫，特征性表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)、T2WI陰影效應(yīng)（高信號(hào)囊液內(nèi)伴局灶性或彌漫性低信號(hào)影），增強(qiáng)后囊壁明顯強(qiáng)化，與周?chē)M織可見(jiàn)粘連征象。③ 硬化性間質(zhì)瘤，好發(fā)于11～30歲年輕女性，實(shí)性為主，實(shí)性區(qū)位于外圍，呈T2WI等信號(hào)（病理學(xué)上為結(jié)構(gòu)致密、血供豐富的假小葉狀富細(xì)胞結(jié)節(jié)），周邊可見(jiàn)包膜；中央部分常呈“輪輻樣”高信號(hào)（水腫、囊變或富含膠原的少細(xì)胞區(qū)），增強(qiáng)后呈類似血管瘤的“向心性充填樣”強(qiáng)化。④ 顆粒細(xì)胞瘤，臨床上可伴激素水平異常，影像學(xué)上常表現(xiàn)為厚壁多房囊性、囊實(shí)性和實(shí)性腫瘤，多房囊性腫瘤為巨濾泡型和多發(fā)含水樣液性或出血的囊性間隙，實(shí)性腫瘤內(nèi)多房簇狀分布的小囊性灶為特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)后實(shí)性成分多中度至明顯強(qiáng)化。常伴子宮體積增大或子宮內(nèi)膜增厚等間接征象。⑤ 上皮性卵巢癌，不同組織學(xué)類型具有差異，70%左右為高級(jí)別漿液性癌，雙側(cè)發(fā)生，不規(guī)則形，邊界欠清，囊實(shí)性或?qū)嵭詾橹鳎部赡倚詾橹靼楸诮Y(jié)節(jié)，壞死、囊變多見(jiàn)，擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）上明顯高信號(hào)，有助于鑒別診斷，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為不均勻中等度強(qiáng)化，容易伴發(fā)腹水、腹膜廣泛種植轉(zhuǎn)移。