王志鑫, 李 姚, 王江瑜, 李偉霞, 任 利, 王海久, 董家鴻, 樊海寧
1 青海大學(xué)附屬醫(yī)院 肝膽胰外科, 西寧 810001; 2 清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院 肝膽胰中心, 北京 102218
患者男性,18歲,2013年5月于青海大學(xué)附屬醫(yī)院診斷為肝泡型包蟲病,診斷后擇期行“自體肝移植術(shù)”(手術(shù)前后全腹CT見圖1、2)。術(shù)后口服阿苯達(dá)唑,1片/次,2次/d,半年后停藥。期間患者無明顯不適癥狀。2015年8月患者無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁上部有一球形腫物,遂前往青海大學(xué)附屬醫(yī)院復(fù)查,行全腹CT示右側(cè)胸腔及胸壁包塊,請北京三〇一醫(yī)院會診后,建議放療后行手術(shù)切除治療,遂予以患者病灶部位局部放療治療,放療方案詳見表1,并于2015年10月完成總劑量50 Gy。2016年1月復(fù)查胸部三維CT,未見新發(fā)病灶,原胸腔及胸壁病灶同前(圖3)。擬住院行胸壁腫物切除術(shù),故以“自體肝移植術(shù)后3年余,復(fù)查發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔及胸壁包塊半年”為主訴收住院。患者神志清、精神欠佳,體型消瘦,無其他伴隨癥狀及基礎(chǔ)疾病。體格檢查:全身皮膚黏膜及鞏膜未見黃染,胸壁上部可見一乒乓球大小包塊,突于皮膚表面,大小約2 cm×3 cm。包塊無特異。腹平坦,未見胃腸型及蠕動波,未見腹壁靜脈曲張,腹部可見呈Y型的陳舊性手術(shù)瘢痕。腹部情況未見明顯異常。入院后實驗室檢查:ALT 14 U/L,TBil 12.6 μmol/L,Alb 40.9 g/L,膽堿酯酶6281 U/L,凝血酶原時間21.2 s,活化部分凝血酶原時間42.5 s。
結(jié)合手術(shù)及患者肝包蟲病史,初步考慮為泡型包蟲病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。隨即行右側(cè)胸壁腫物切除術(shù),術(shù)中見包塊位于右側(cè)劍突-胸骨-肋弓處,大小約4 cm×4 cm×3 cm,呈白色干酪樣組織,病灶侵犯骨膜、肋間肌肉及胸膜,與周圍組織無明顯邊界。術(shù)中用肋骨鉗將受侵肋骨祛除,沿瘤體邊緣將病灶完整切除;縫合缺損胸膜及膨肺后無漏氣,于手術(shù)區(qū)放置橡皮引流條1根。術(shù)后予以持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、吸氧、保肝、營養(yǎng)支持、補(bǔ)充血容量及液體量,維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡,視病情予以輸注白蛋白以減少腹水的發(fā)生。監(jiān)測患者肝功能變化,適時恢復(fù)進(jìn)食,并對出現(xiàn)的并發(fā)癥積極對癥治療。術(shù)后第3天復(fù)查胸部CT平掃(圖4),術(shù)后病理(圖5)提示:胸壁廣泛壞死無結(jié)構(gòu)組織,壞死邊緣纖維組織、肉芽組織、組織細(xì)胞增生,嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,可見多核巨細(xì)胞反應(yīng);符合泡型棘球蚴病。患者既往有明確泡型包蟲病感染及自體肝移植手術(shù)史,結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果、泡型包蟲病本身浸潤性生長的特性以及術(shù)后病理,該病例明確診斷為肝泡型包蟲病自體肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)。2016年2月患者病情好轉(zhuǎn)后出院。2016年5月復(fù)查肝功能:ALT 28 U/L,TBil 20 μmol/L,Alb 52.3 g/L,膽堿酯酶8589 U/L;復(fù)查全腹CT結(jié)果未見異常?;颊叱鲈汉笾两穸啻坞S訪飲食及睡眠可,大小便正常,無特殊不適癥狀。
表1 放療方案
肝包蟲病又名肝棘球蚴病,是一種人畜共患性寄生蟲病。該病主要包括兩種類型:一種是由細(xì)粒棘球絳蟲的蟲卵感染所致的囊型包蟲病,較常見;另一種是由多房棘球絳蟲的蟲卵感染所致的肝泡型包蟲病[1]。其中泡型包蟲病呈浸潤性生長,并且可以直接侵犯鄰近的組織結(jié)構(gòu)或經(jīng)淋巴道和血管轉(zhuǎn)移到腹膜后及其他器官如腦、肺等部位,癥狀和體征均與惡性腫瘤相似,且患者預(yù)后較差,故有“蟲癌”之稱[2-3]。目前國內(nèi)及國際上行自體肝移植的肝泡型包蟲病患者并不多,其遠(yuǎn)期治療效果仍不明確,且沒有相關(guān)術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的病例報道。因此,報道本例泡型包蟲病經(jīng)自體肝移植術(shù)治療后復(fù)發(fā)患者,以期為類似病例的治療及術(shù)后管理提供參考。
肝包蟲病復(fù)發(fā)包括異位復(fù)發(fā)和原位復(fù)發(fā),其中異位復(fù)發(fā)反映了對該病防治措施不當(dāng)[4]。本例患者術(shù)后復(fù)發(fā)的可能原因有:(1)患者在自體肝移植術(shù)前已經(jīng)存在轉(zhuǎn)移,鑒于目前診斷方法的限制,而未能及時發(fā)現(xiàn);(2)患者自體肝移植術(shù)前并未發(fā)生轉(zhuǎn)移,而是由于自體肝移植術(shù)中未能完全切除肝包蟲病灶導(dǎo)致后期肝包蟲病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移;(3)患者再次接觸棘球蚴蟲卵,導(dǎo)致再次感染包蟲病的可能;(4)術(shù)中操作不慎致泡型包蟲病種植可能。筆者認(rèn)定該病例術(shù)前即有胸壁轉(zhuǎn)移。對肝泡型包蟲患者自體肝移植術(shù)要慎重把握手術(shù)適應(yīng)證以及術(shù)后預(yù)防的重要性?!陡蝺尚桶x病診斷與治療專家共識(2015版)》[1]中自體肝移植的適應(yīng)證包括:(1)侵犯第二和/或第三肝門的尾狀葉巨大肝泡型包蟲??;(2)累及肝靜脈匯合部和下腔靜脈的肝泡型包蟲病。溫浩教授等[5]對于自體肝移植適應(yīng)證也提出如下建議:(1)肝后下腔靜脈受嚴(yán)重壓迫,浸潤甚至堵塞者(長度>1.5 cm,周徑>120°);(2)壓迫、侵犯或閉塞肝后下腔靜脈、肝靜脈匯合處、第一肝門處;(3)自體供肝,容積應(yīng)>40%標(biāo)準(zhǔn)肝體積,且功能正常;(4)合并梗阻性黃疸患者需行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)或其他措施,以減輕或降低TBil至<60 μmol/L(正常值上限的2倍);(5)合并有肝臟淤血(如慢性布加綜合征)的患者應(yīng)謹(jǐn)慎實施;(6)肝外轉(zhuǎn)移者可服用抗棘球蚴病藥物達(dá)到治療或有效控制的目的。由于自體肝移植較肝移植解決了供肝來源緊缺及移植后排斥反應(yīng),因此自體肝移植為終末期肝病的治療開辟了新的前景,臨床上開始得到廣泛應(yīng)用。實施自體肝移植應(yīng)嚴(yán)格把握總體原則:病灶已經(jīng)無法切除,且局限在肝內(nèi),無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者[6]。此外近年來,肝臟三維重建技術(shù)已成為肝臟外科醫(yī)生術(shù)前評估的重要工具[7],利用三維重建系統(tǒng)提供全面、精確的肝臟解剖信息,直觀顯示病灶位置、大小和周圍血管、膽管的侵犯情況,可以精準(zhǔn)切除病灶,最大限度避免病灶殘留[8-10]。
目前,由于沒有特效治療肝棘球蚴的藥物,因此手術(shù)仍是治療復(fù)發(fā)性肝包蟲病的首選方法[11]。然而對于復(fù)發(fā)性肝包蟲病患者是否需要再次手術(shù)治療,筆者建議對患者全身狀況和囊腫的特征進(jìn)行評估,包括患者身體狀況是否能耐受手術(shù),以及再次手術(shù)方式的選擇。其中無癥狀的中青年患者,由于身體素質(zhì)較好,對手術(shù)的耐受能力強(qiáng),應(yīng)采用積極的手術(shù)治療,以避免包蟲病灶破裂或產(chǎn)生其他嚴(yán)重的并發(fā)癥。而年老體弱、囊腫較小且有鈣化者,則不考慮手術(shù)治療,只有屬于周圍型并且活動性較大的囊腫患者,才考慮再次手術(shù)治療;合并有其他嚴(yán)重心肺等病變的無癥狀復(fù)發(fā)老年患者僅需進(jìn)行隨訪并治療原發(fā)病[3]。對于已經(jīng)出現(xiàn)了腹痛、腹脹、消瘦等癥狀的患者,也應(yīng)當(dāng)行手術(shù)治療。手術(shù)方式的選擇及手術(shù)難度較第一次手術(shù)明顯加大,如腹腔發(fā)生黏連,導(dǎo)致分離困難,因此再次手術(shù)前需進(jìn)行慎重評估。本例患者復(fù)發(fā)包蟲病灶靠近腹主動脈旁右側(cè)及右側(cè)心膈角,根治性切除手術(shù)難度極大,故采取姑息性手術(shù),切除患者部分病灶,減緩其病情發(fā)展。
綜上,自體肝移植作為泡型包蟲病根治性手術(shù)治療的方式,雖然臨床效果得到廣泛認(rèn)可,但是其仍有術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險。因此在實施自體肝移植術(shù)前必須十分明確患者是否已經(jīng)存在轉(zhuǎn)移;其次術(shù)中應(yīng)精細(xì)操作,注意對正常組織的保護(hù),盡可能避免種植轉(zhuǎn)移的可能。另外,臨床醫(yī)師應(yīng)該明確,泡型肝包蟲病在自體肝移植術(shù)后,如何防止遠(yuǎn)期復(fù)發(fā),最大限度改善患者預(yù)后才是亟待解決的問題。