上肢木村病一例

張正陽，孫海艷，王紹武

作者單位：

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，大連 116000

Department of Radiology, the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116000, China

患者男，19歲。發(fā)現(xiàn)右上肢腫物4個月，腫物持續(xù)增大1個月。查體：右上臂遠(yuǎn)端可見約5 cm×8 cm腫物，無壓痛，質(zhì)硬，活動度差，皮膚可見暗紋，皮溫正常，皮色可。實驗室檢查：外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比43.34% (參考范圍：0.40%～8.00%)，嗜酸性粒細(xì)胞6.14×109/L (參考范圍：0.02～0.52×109/L)，血清免疫球蛋白IgE 15100.00 IU/ml (參考范圍：0～100 IU/ml)。骨髓穿刺提示嗜酸性粒細(xì)胞增多。

右肘關(guān)節(jié)CT示右肱骨遠(yuǎn)端前內(nèi)方軟組織內(nèi)見梭形等密度，邊界模糊，CT值約50 HU，鄰近骨質(zhì)未見異常(圖1A)。MRI示病變位于皮下脂肪內(nèi)，約4.5 cm×10.0 cm×4.2 cm，T1WI呈混雜稍低信號，T1WI脂肪抑制呈不均勻稍高信號；T2WI呈混雜稍高信號，DWI呈混雜稍高信號，增強(qiáng)掃描呈不均勻、明顯持續(xù)性強(qiáng)化，時間-信號強(qiáng)度曲線(time-intensity curve，TIC)類型呈上升平臺型，病灶鄰近肌肉受推擠改變，皮下脂肪可見多發(fā)網(wǎng)格、條索影(圖1B～I(xiàn))。胸部CT平掃示右側(cè)腋窩多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，較大者大小約4.1 cm×2.0 cm (圖1J)。術(shù)前診斷軟組織肉瘤可能性大，脂肪肉瘤不除外。

手術(shù)及病理：右上臂遠(yuǎn)端腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫物大小12 cm×6.0 cm×7.0 cm，質(zhì)軟，邊界不清，血運豐富，腫物位于肱肌及肱二頭肌上方，內(nèi)側(cè)與尺神經(jīng)粘連嚴(yán)重，腫物外緣緊密包繞貴要靜脈。病理檢查：病變由大量增生的淋巴組織和嗜酸性粒細(xì)胞組成，伴淋巴濾泡形成，小血管增生，伴嗜酸性微膿腫形成，病變界限不清，包繞神經(jīng)。病理診斷：木村病(圖2)。

討論 木村病(Kimura disease)又稱嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的良性慢性炎癥性病變，病因不明。主要發(fā)生于亞洲年輕男性，表現(xiàn)為皮下增生性腫塊，臨床表現(xiàn)最常見的是頭頸部單側(cè)皮下腫塊，多發(fā)生于耳后[1]?；颊叩氖人嵝粤＜?xì)胞水平增高及血清IgE、肥大細(xì)胞、白細(xì)胞介素IL-4、IL-5和IL-13水平的升高，提示該病可能與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān)[2]。

頭頸部木村病影像學(xué)表現(xiàn)多為腮腺、頜下及頰面部的軟組織腫塊，可呈淺分葉狀，邊界清或不清，可單發(fā)或多發(fā)，CT以皮下腫塊合并淋巴結(jié)病變?yōu)槠涞湫捅憩F(xiàn)，可為等至低密度，MRI T1WI呈等或稍低信號，T2WI和STIR呈稍高信號，CT和MRI增強(qiáng)掃描呈不均勻中度或明顯強(qiáng)化。因病程不同，致使組織內(nèi)纖維成分與血管增生程度不同，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度不同[3-4]。上肢木村病的特征表現(xiàn)為靠近主要淋巴管及內(nèi)側(cè)神經(jīng)血管束的皮下腫塊，病變周圍皮下脂肪可出現(xiàn)不同程度水腫，相鄰肌肉可呈受壓推擠改變[4]。病變的增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度可從輕微到明顯，從均勻到不均勻，反映了組織學(xué)上血管增生和纖維化成分的不同程度[4]。

本例患者為青少年，病變位于右上肢及右側(cè)腋窩，術(shù)前影像誤診為脂肪肉瘤主要因病灶區(qū)可見脂肪信號，但仔細(xì)觀察，分析其為病灶間皮下脂肪組織，并非病灶本身成分。病灶周圍脂肪間隙水腫，內(nèi)部無壞死囊變，與文獻(xiàn)報道大致相仿[4-5]，更支持為炎性病變。病灶增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度顯著且持續(xù)強(qiáng)化，結(jié)合患者病變快速增長的病史，表明病變處于進(jìn)展期，血管增生顯著。

木村病影像學(xué)應(yīng)與淋巴瘤及結(jié)核相鑒別：(1)淋巴瘤：好發(fā)于中老年人，腫塊密度均勻，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，腫大淋巴結(jié)可有明顯融合；(2)淋巴結(jié)結(jié)核：常見于青少年，常有肺部結(jié)核病史，病灶多發(fā)，最大徑常小于2 cm，可有融合、壞死，增強(qiáng)后淋巴結(jié)呈環(huán)狀強(qiáng)化。發(fā)生于上肢的木村病，也應(yīng)同軟組織肉瘤相鑒別。木村病病理學(xué)應(yīng)與血管淋巴增生性嗜酸性粒細(xì)胞增多相鑒別，后者主要以血管內(nèi)皮增生為主，血管為新生毛細(xì)血管，無纖維化，無玻璃樣變，一般不侵犯腮腺和淋巴結(jié)[5]。

發(fā)生在上肢的木村病十分罕見，但表現(xiàn)為皮下區(qū)域的無痛性腫脹的年輕男性，特別是伴有淋巴結(jié)腫大及嗜酸性粒細(xì)胞增多的患者，須考慮木村病的可能。綜上所述，MRI對于木村病的診斷有著一定的價值，但確診仍需依賴相關(guān)的實驗室及病理檢查。木村病的治療仍存在爭議，可選擇手術(shù)切除和各種保守治療，如：系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物治療和放療等[6]。

利益沖突：無。