成人髓母細(xì)胞瘤的多模態(tài)MRI表現(xiàn)及誤診分析

歐陽紅，白玉萍，韓娜，劉光耀，張靜

作者單位：

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730000

髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma，MB)是最常見的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，占兒童腦腫瘤的10%～25%[1]，好發(fā)于小腦上蚓部及四腦室。與兒童相比，成人髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率低，文獻(xiàn)報道在成人腦腫瘤中占0.5%～1%[2]。影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，容易誤診。筆者搜集2013年1月至2019年8月術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)的16例成人髓母細(xì)胞瘤患者資料，回顧性分析其MRI、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)、氫質(zhì)子波譜成像(1H-magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS)、擴(kuò)散張量成像(diffusion tensor imaging，DTI)表現(xiàn)，以提高對其術(shù)前診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的16例成人髓母細(xì)胞瘤患者，男性8例，女性8例；年齡17～47歲，平均27.5歲。病程7 d至13個月，伴有頭暈、頭痛、惡心、嘔吐及步態(tài)不穩(wěn)等表現(xiàn)。

1.2 圖像分析及處理

本組使用Siemens 3.0 T VERIO MRI掃描儀，檢查前患者均未接受放化療及手術(shù)治療。15例行MR平掃、增強(qiáng)及DWI掃描，8例行液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)掃描，1例行MRI直接增強(qiáng)掃描，7例行MRS掃描，3例行DTI檢查(彌散梯度場取256個不同方向)。主要觀察腫瘤的位置、信號特點(diǎn)、強(qiáng)化方式、水腫程度及DTI表現(xiàn)。分析腫瘤表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖，手動繪制3個感興趣區(qū)，面積約為10～40 mm2，不含囊變、壞死及出血區(qū)。三個ADC值的平均值作為平均ADC值，最低值作為腫瘤的最小ADC (ADCmin)值。

2 結(jié)果

2.1 基本表現(xiàn)

本組15例位于幕下，1例位于右側(cè)枕頂葉，1例多發(fā)，6例位于蚓部-四腦室。7例位于小腦半球，與小腦表或小腦幕寬基底相連；位于橋小腦角(cerebellopontine angle，CPA)區(qū)1例，累及同側(cè)內(nèi)耳道。16例均有囊變，可伴有不同程度的腦積水，無腦脊液轉(zhuǎn)移。

2.2 MRI平掃

本組病例中，腫瘤實(shí)性成分T2WI表現(xiàn)等信號2例，稍高信號12例(圖1A)；T1WI表現(xiàn)等信號1例，稍低信號13例(圖1B)；FLAIR序列等信號4例，稍高信號4例(圖1C)。8例伴有小血管穿行征(圖2)。腫瘤周邊或中心均有大小不等囊變區(qū)，形態(tài)多樣；無明顯鈣化。8例輕度水腫，2例中度水腫，5例無水腫。5例中度強(qiáng)化，4例明顯強(qiáng)化，5例斑片狀或片絮樣輕度強(qiáng)化，1例呈葡萄串樣；囊變或壞死區(qū)未見強(qiáng)化。位于小腦半球7例與腦膜或小腦幕寬基底相連或貼邊走形，未見腦膜尾征。右枕頂葉1例伴出血(圖3A、B)，壁厚、不規(guī)則，2個月后復(fù)查明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化(圖3C、D)。CPA區(qū)1例伴同側(cè)內(nèi)耳道擴(kuò)大，增強(qiáng)后內(nèi)見多發(fā)灶狀輕度強(qiáng)化影(圖4)。

2.3 DWI及平均ADC值

15例行DWI (b=1000 s/mm2)檢查，實(shí)性部分均呈高信號(圖5A)，ADC圖呈低信號(圖5B)，平均ADC值為0.578×10-3mm2/s；囊性部分DWI呈低信號。

2.4 1H-MRS

7例行MRS檢查，表現(xiàn)膽堿(Cho)峰明顯升高，乙酰天冬氨酸峰(NAA)峰明顯降低；5例肌酸(Cr)峰明顯降低(圖5C)，Cho/NAA值(≥4.8)及CHO/Cr值(≥5.1)明顯增高。

2.5 DTI

3例行DTI檢查，表現(xiàn)腫瘤周圍白質(zhì)纖維束推擠，部分破壞、斷裂，F(xiàn)A彩圖相應(yīng)區(qū)域色彩消失(圖5D)，腦白質(zhì)纖維偽彩追蹤成像圖白質(zhì)纖維呈包繞，部分?jǐn)嗔迅淖?圖5E)。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)及病理分型

MB是一種高度惡性、侵襲性的原始外胚層腫瘤，屬于WHO Ⅳ級；起源有爭議，或起源于四腦室頂后髓帆原始神經(jīng)上皮細(xì)胞殘余；或起自于小腦外顆粒細(xì)胞層。兒童髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦蚓部，多見于5～15歲。而成人MB有50%發(fā)生于小腦半球或腦橋，20～40歲好發(fā)，50歲以上罕見，男與女發(fā)病率的比值約為3︰2[3-5]。臨床表現(xiàn)無特異性，常有頭痛、頭暈、惡心嘔吐或共濟(jì)失調(diào)等癥狀。本組8例男性，8例女性，無50歲以上患者，平均年齡27.5歲，14例單發(fā)，最短病程約1周，7例有走路不穩(wěn)表現(xiàn)。

2007年WHO分類中MB組織學(xué)類型分為經(jīng)典型和促纖維增生/結(jié)節(jié)型、彌散結(jié)節(jié)型、間變型和大細(xì)胞型[6]。成人以經(jīng)典型多見，顯微鏡大量小細(xì)胞，見菊行團(tuán)結(jié)構(gòu)[7]。在2016年版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，MB增加了四種分子亞型：Wingless型、Sonic Hedgehog (SHH)型、組3、組4。成人以SHH多見，5年生存率在60%～80%之間[8]。

3.2 MRI特征

典型的兒童MB常見于小腦蚓部，可壓迫四腦室并突入腦室繼發(fā)腦積水，易沿腦脊液轉(zhuǎn)移至脊髓、馬尾部位；T2WI呈等或稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，DWI擴(kuò)散受限，ADC呈低信號。成人MB表現(xiàn)不典型，中心或邊緣可見囊變或壞死區(qū)，可能與血供不足和自身分泌功能相關(guān)[9]。本組腫瘤實(shí)性部分T1WI和T2WI平掃表現(xiàn)同兒童MB，DWI均呈高信號，8例FLAIR檢查呈稍高或等信號；均有大小不等、位置不定的囊變，呈類圓形、斑片狀、棒狀、弧帶狀等。16例中有7例局限于小腦半球，1例多發(fā)。髓母細(xì)胞瘤位于CPA區(qū)者罕見，本組中只有1例，其發(fā)生有兩種說法，或從小腦表/腦橋外生性生長所致，或從四腦室經(jīng)外側(cè)孔生長至橋小腦角[10]。右側(cè)枕頂葉MB 1例伴出血，囊壁厚薄不均，未見明顯壁結(jié)節(jié)。增強(qiáng)掃描后，典型兒童髓母細(xì)胞瘤多呈均勻顯著強(qiáng)化，而成人MB強(qiáng)化方式多樣，可表現(xiàn)無強(qiáng)化、片絮狀輕度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化。有研究報道MB的強(qiáng)化方式可能與腫瘤的血供及組織學(xué)分型相關(guān)[11]。經(jīng)典型多有強(qiáng)化，常表現(xiàn)輕度線狀強(qiáng)化，而多發(fā)灶狀、葡萄樣強(qiáng)化僅見于彌漫結(jié)節(jié)型。腫瘤可侵犯腦膜或小腦幕延伸至幕上，可表現(xiàn)腦膜尾征。本組15例位于幕下，除4例呈斑片狀或片絮樣輕度強(qiáng)化外，余均有中度或明顯強(qiáng)化，1例呈葡萄樣改變，1例多發(fā)灶狀強(qiáng)化。7例局限于小腦半球，與腦膜或小腦幕寬基底相連，均未見腦膜尾征，其中4例與腦膜或小腦幕貼邊走形。發(fā)生于CPA 1例呈輕度強(qiáng)化，累及同側(cè)內(nèi)耳道。右側(cè)額頂葉1例表現(xiàn)明顯環(huán)形強(qiáng)化。同時，8例瘤內(nèi)見強(qiáng)化的小血管穿行。

DWI是一種能夠反映人體組織內(nèi)水分子擴(kuò)散速率的無創(chuàng)性檢查方法，與細(xì)胞密集性成反比。MB瘤細(xì)胞質(zhì)較少，細(xì)胞密集，DWI呈高信號，ADC值較低。有學(xué)者通過META分析發(fā)現(xiàn)，與毛細(xì)胞星形細(xì)胞相比，MB的平均ADC較低，通常小于0.95×10-3mm2/s[12]。Pierce等[13]也報道，當(dāng)閾值為0.675×10-3mm2/s時，鑒別髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤是準(zhǔn)確率為97.6%；ADCmin閾值為0.66×10-3mm2/s時，診斷髓母細(xì)胞瘤的準(zhǔn)確率達(dá)93.2%。本組16例DWI均呈高信號，平均ADC值為0.589×10-3mm2/s，ADCmin為0.413×10-3mm2/s，結(jié)果與文獻(xiàn)相符。

1H-MRS可以提供腫瘤代謝有關(guān)的信息。MB常表現(xiàn)Cho峰明顯升高，高于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤；相反，NAA峰降低，低于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤[14]。但Schneider等[15]認(rèn)為單獨(dú)使用1H-MRS對于區(qū)分小兒后顱窩MB、低級別膠質(zhì)瘤及室管膜瘤無特異性。盡管MRS是否能單獨(dú)對髓母細(xì)胞瘤做出診斷存在爭議，但其有助于與腦外腫瘤鑒別及惡性程度判斷。有關(guān)研究認(rèn)為膠質(zhì)瘤Cho/Cr、Cho/NAA≥4提示惡性[16]。本組7例行MRS檢查，均表現(xiàn)為Cho峰明顯升高，NAA峰明顯降低。其中5例Cr峰明顯降低，Cho/NAA值(≥4.8)及CHO/Cr值(≥5.1)明顯增高，提示腫瘤惡性度高，有較高的侵襲性，與文獻(xiàn)相符。

DTI是一種無創(chuàng)的反映活體腦白質(zhì)纖維束走形、病理狀態(tài)及解剖的先進(jìn)技術(shù)，可以判斷纖維束被侵潤、破壞的程度，對臨床診療有重要指導(dǎo)意義。各向異性分?jǐn)?shù)(fractional anisotropy，F(xiàn)A) 是常用的參數(shù)之一。依據(jù)腦白質(zhì)纖維束變化類型及FA彩圖相應(yīng)顏色變化，判斷腫瘤的良惡性。腫瘤惡性度越高，纖維束破壞越嚴(yán)重[17-19]。該組中3例行DTI檢查，可見腫瘤邊緣腦白質(zhì)纖維束移位，部分破壞，F(xiàn)A彩圖相應(yīng)顏色消失。

3.3 誤診分析及鑒別診斷

本組病例中，3例誤診為腦膜瘤，誤診的主要原因是病灶寬基底貼于小腦表面或小腦幕，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，忽視了腫瘤貼邊走形的特點(diǎn)。腦膜瘤起源于腦膜的蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞，緊連腦膜，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，多有典型的腦膜尾征，DWI擴(kuò)散受限不明顯，MRS示CHo升高，NAA峰缺失。

1例誤診為多形性黃色星形細(xì)胞瘤，其多表現(xiàn)為大腦表淺部位的單囊或多分隔樣病灶，伴有壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)及實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，而囊壁及分隔無強(qiáng)化。本例誤診原因主要是忽略了“壁結(jié)節(jié)”的重要性，MB無明顯強(qiáng)化的“壁結(jié)節(jié)”，囊壁與分隔有強(qiáng)化。

1例誤診為CPA區(qū)神經(jīng)鞘瘤，誤診原因主要是本例與內(nèi)耳道關(guān)系密切及該區(qū)MB罕見，忽視了常見腫瘤的典型征像，臨床影像診斷思維較局限。聽神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)聽神經(jīng)增粗及內(nèi)耳道擴(kuò)大，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，伴有多發(fā)囊變區(qū)，小腦半球可呈外壓表現(xiàn)。而MB屬于腦內(nèi)腫瘤，從小腦半球向外生長至CPA區(qū)。

1例誤診為額頂葉腦出血。青年人腦出血多伴有血管畸形或腫瘤，而本例未見明確的血管畸形及占位表現(xiàn)；再者，國內(nèi)外有關(guān)幕上原發(fā)性MB的報道鮮有，缺乏對其影像特征的認(rèn)識，所以造成誤診?；仡櫡治霭l(fā)現(xiàn)，本例囊壁厚薄不均勻，未見明顯壁結(jié)節(jié)，但DWI表現(xiàn)高信號。筆者認(rèn)為，較厚的囊壁即為腫瘤的實(shí)性成分，推測原發(fā)于幕上者可能易伴發(fā)出血，這還需大量病例去證實(shí)。

該腫瘤還應(yīng)和室管膜瘤、淋巴瘤鑒別。室管膜瘤位于第四腦室，形態(tài)不規(guī)則，呈“鑄型”生長，信號混雜，常伴有壞死、出血及大囊變，DWI信號相對較低，可沿側(cè)孔或正中孔生長。淋巴瘤位于小腦少見，一般位置較深，有握拳征、缺口征表現(xiàn)，MRS可見乳酸峰和脂質(zhì)峰。

總之，成人髓母細(xì)胞瘤較少見，發(fā)生于CPA區(qū)罕見，位于幕上者更少見，常規(guī)MRI、DWI表現(xiàn)及平均ADC值有一定特征性，聯(lián)合1H-MRS及DTI對其術(shù)前準(zhǔn)確診斷有重要價值。

利益沖突：無。