核磁共振檢查視神經(jīng)脊髓炎30例影像特征分析

張倩倩，張?bào)w華，周玫娟，范娜，錢偉軍

作者單位：1開封市中心醫(yī)院影像科，河南 開封475000；2商丘醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校，河南 商丘476000

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一組主要由體液免疫參與、抗原-抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘譜系疾病，伴或不伴水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）陽性，女性高發(fā)，男女患病比約1∶10，為青壯年高復(fù)發(fā)、高致殘性疾?。?］?，F(xiàn)在視神經(jīng)脊髓炎病人的影像表現(xiàn)及臨床特征仍在調(diào)查研究階段，還沒有明確的調(diào)查研究結(jié)果。本次研究選取30例視神經(jīng)脊髓炎病人為研究對(duì)象，綜合分析其影像學(xué)表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧分析2009年2月至2018年9月開封市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診的30例視神經(jīng)脊髓炎病人為研究對(duì)象，其中男3例，女27例，發(fā)病年齡（43.18±1.74）歲，年齡范圍為18～63歲，病程3個(gè)月～6年。所有病人均滿足2015視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求，病人或近親屬知情同意并簽署知情同意書。

1.2方法30例病人均采用GE OPTIMA MR360 1.5MRI掃描儀進(jìn)行脊髓、頭顱、眼眶核磁共振（MRI）檢查，脊髓掃描序列包括矢狀位：T1WI（TR＝591.9 ms，TE＝10 ms）、T2WI（TR＝2 250 ms，TE＝90 ms）、T2WI-STIR（TR＝35 00 ms，TE＝75 ms），軸位T2WI（TR＝3 090 ms，TE＝100 ms），掃描層厚3.0 mm，層間距1 mm。頭顱掃描序列包括軸位：T1WI（TR＝2 000 ms，TE＝15 ms）、T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms）、FLAIR（TR＝6 500 ms，TE＝105 ms）、DWI（TR＝6 700 ms，TE＝120 ms，b＝0和1 000 mm2∕s），矢狀位T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms），掃描層厚5.5 mm，層間距1 mm。眼眶掃描序列包括軸位：T1WI（TR＝388 ms，TE＝15 ms）、T2WI-STIR（TR＝3 415 ms，TE＝81 ms），冠狀位T2WI-STIR（TR＝4 311 ms，TE＝50 ms），視神經(jīng)斜矢狀位T2WI-STIR（TR＝2 917 ms，TE＝79 ms），掃描層厚3 mm，層間距0 mm。同時(shí)肘靜脈注射GD-DTPA（釓噴酸葡胺注射液）進(jìn)行增強(qiáng)掃描，劑量0.2 mL∕kg。

2 結(jié)果

2.1腦部病灶影像表現(xiàn)30例病人的MRI檢查中出現(xiàn)腦部病變25例。其中18例病人的病灶主要分布在腦室周圍（包括三、四腦室及側(cè)腦室），三腦室周圍病灶4例，四腦室周圍病灶3例，側(cè)腦室周圍病灶15例；其次病灶分布在大腦半球白質(zhì)區(qū)10例，延髓病灶3例、中腦導(dǎo)水管周圍2例，腦橋2例，中腦1例，如圖1～3。病灶多表現(xiàn)斑點(diǎn)、斑片狀，大部分對(duì)稱分布，部分病灶融合成團(tuán)片狀；病灶在T1WI呈等、低、稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信號(hào)，DWI為等、略高信號(hào)，ADC呈等信號(hào)；顱腦增強(qiáng)12例急性期病人出現(xiàn)輕度云霧樣強(qiáng)化9例，其中6例出現(xiàn)在腦室周圍，3例出現(xiàn)在大腦半球白質(zhì)區(qū)。4例出現(xiàn)薄線樣強(qiáng)化，均位于側(cè)腦室前后角。如圖4～6。

2.2脊髓病灶影像表現(xiàn)脊髓MRI異常24例，其中頸髓8例、胸髓10例單純受累，頸胸髓聯(lián)合受累4例，頸髓、延髓聯(lián)合受累2例。病變主要分布在脊髓中央灰質(zhì)區(qū)15例，白質(zhì)受累3例，灰白質(zhì)同時(shí)受累6例；病灶呈階段性或彌漫性分布，大部分病灶表現(xiàn)對(duì)稱；病變呈多態(tài)性，表現(xiàn)為點(diǎn)狀、小斑片狀、類圓形、蝶翼形。急性期脊髓多腫脹增粗，表現(xiàn)彌漫性分布等、長T1長T2信號(hào)，壓脂序列呈高信號(hào)，邊緣模糊，10例病灶表現(xiàn)明顯高信號(hào)，呈現(xiàn)“亮斑”征。慢性期脊髓可萎縮變細(xì)，病灶在T2壓脂序列顯示更清楚。本組病例增強(qiáng)后有6例出現(xiàn)強(qiáng)化，表現(xiàn)為點(diǎn)狀、小斑片狀、線條狀及環(huán)形均勻或不均勻強(qiáng)化。如圖7～12。

2.3視神經(jīng)病灶影像表現(xiàn)視神經(jīng)MRI異常11例，累及視神經(jīng)后段5例，累及視交叉3例，累及視神經(jīng)全段3例；視神經(jīng)單側(cè)受累5例，雙側(cè)同時(shí)受累6例；病灶節(jié)段長度大部分大于1∕2視神經(jīng)。急性期視神經(jīng)腫脹增粗，T2壓脂序列呈高信號(hào)、邊緣模糊；慢性期視神經(jīng)萎縮。眼眶增強(qiáng)9例，其中2例急性期視神經(jīng)出現(xiàn)輕度強(qiáng)化。

3 討論

視神經(jīng)脊髓炎是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的脫髓鞘疾病，它一度被認(rèn)為是多發(fā)性硬化（MS）變異型的一種，隨著特異性水通道蛋-4（AQP4）抗體及髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋抗體MOG的發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎逐漸成為一種獨(dú)立于多發(fā)性硬化的疾?。?］。臨床表現(xiàn)為：視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、有癥狀的嗜睡發(fā)作或急性間腦綜合征及有癥狀的大腦綜合征，其中以視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎最為常見。但本組2例病人以不典型臨床癥狀為首發(fā)，表現(xiàn)頸部異常疼痛，1例伴有四肢異常疼痛，有文獻(xiàn)報(bào)道這種異常疼痛稱為痙攣性疼痛，主要原因是病變累及脊髓后角，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚［4］。因此結(jié)合臨床表現(xiàn)的同時(shí)，利用磁共振的多平面、多序列、多參數(shù)成像原理，有助于視神經(jīng)脊髓炎早發(fā)現(xiàn)早治療。

本組研究分析所選入的30例視神經(jīng)脊髓炎病人中有25例出現(xiàn)腦部異常，占總比例的83.3%，跟國外研究報(bào)告結(jié)果一致［5］，而國內(nèi)有研究報(bào)告結(jié)果提示視神經(jīng)脊髓炎伴發(fā)腦部受累高達(dá)94.5%［6］，因此從此研究可得到視神經(jīng)脊髓炎伴發(fā)腦部損傷是比較常見的，且多部位同時(shí)存在。腦部病變主要位于主要分布在AQP-4高表達(dá)區(qū)包括側(cè)腦室、中腦導(dǎo)水管及三、四腦室周圍，這與AQP-4抗體的致病機(jī)制有關(guān)系［7-10］；其次病灶位于大腦白質(zhì)區(qū)，皮層未見病灶；為視神經(jīng)脊髓炎腦部受累的特征性表現(xiàn)。病灶形態(tài)多表現(xiàn)斑點(diǎn)、斑片狀，大部分對(duì)稱分布；部分病灶融合成團(tuán)片狀，常提示預(yù)后不良；病灶在T1WI呈等、低、稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信號(hào)；DWI為等、略高信號(hào)，ADC呈等信號(hào)；同時(shí)隨訪觀察中腦內(nèi)病灶有逐漸增多特點(diǎn)。腦部病灶增強(qiáng)出現(xiàn)云霧樣及薄線樣特征性異常強(qiáng)化，國內(nèi)仇小路［11］報(bào)道結(jié)果顯示，除了上述異常強(qiáng)化表現(xiàn)外，還可以出現(xiàn)室管膜下區(qū)及軟腦膜強(qiáng)化，但本研究病例未見顯示。

本研究視神經(jīng)脊髓炎的脊髓受累主要在頸髓、胸髓，腰髓未見受累；頸髓病灶向上可與延髓病灶相連，向下可與胸髓病灶相連。病灶通常超過3個(gè)椎體為其特征性表現(xiàn)，主要累及脊髓中央灰質(zhì)區(qū)，白質(zhì)區(qū)部分受累；表現(xiàn)點(diǎn)狀、小斑片狀、類圓形、蝶翼形等長T1長T2信號(hào)，壓脂序列呈高信號(hào)，T2WI序列可見“亮斑征”。研究表明長節(jié)段橫貫性脊髓炎合并T2WI序列“亮斑征”是診斷視神經(jīng)脊髓炎特征性表現(xiàn)［12］。

本研究視神經(jīng)炎常累及視神經(jīng)后段，其次為視交叉，雙側(cè)同時(shí)受累常見，病變長度常大于1∕2視神經(jīng)；部分表現(xiàn)橫慣性視神經(jīng)炎，累及整個(gè)視神經(jīng)為視神經(jīng)脊髓炎特征性表現(xiàn)。

視神經(jīng)脊髓炎病人主要與MS病人進(jìn)行鑒別，除視神經(jīng)脊髓炎有特異性標(biāo)志物AQP-4及MOG外，兩者在影像學(xué)上也存在差異，首先腦部病灶位置存在差異，視神經(jīng)脊髓炎病灶主要分布在AQP-4的高表達(dá)區(qū)，而MS病灶主要在側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)，且多與側(cè)腦室垂直分布。視神經(jīng)脊髓炎慢性期以脊髓萎縮最常見而MS以腦部萎縮最常見［13-14］。視神經(jīng)脊髓炎病人視神經(jīng)癥狀常較MS重，累及長度較MS長［15-16］。

本研究通過分析視神經(jīng)脊髓炎的顱腦、脊髓及視神經(jīng)的MRI特征，有助于提高對(duì)視神經(jīng)脊髓炎的認(rèn)識(shí)，結(jié)合臨床特征早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，從而降低疾病的復(fù)發(fā)率和致殘率。但是本次研究入組病例數(shù)量有限且為回顧性研究，存在局限性，以后研究可提高研究方法，應(yīng)運(yùn)多個(gè)MRI新成像技術(shù)，擴(kuò)大研究樣本量，更進(jìn)一步提高對(duì)視神經(jīng)脊髓炎的認(rèn)識(shí)。

圖1—3 視神經(jīng)脊髓炎MR檢查FLAIR序列病灶主要分布在三腦室周圍、側(cè)腦室周圍、中腦，對(duì)稱分布小斑片狀高信號(hào) 圖4 慢性期患者未見強(qiáng)化病灶 圖5—6 急性期患者右側(cè)腦室后角出現(xiàn)薄線樣強(qiáng)化、三腦室周圍病灶呈云霧樣強(qiáng)化 圖7 軸位T2WI序列胸髓可見“亮斑征” 圖8 軸位T2WI序列頸髓斑片狀高信號(hào) 圖9 頸髓病灶呈小斑片狀對(duì)稱性輕度強(qiáng)化灶 圖10 頸髓多發(fā)斑點(diǎn)、斑片、線樣節(jié)段性長、稍長T2信號(hào) 圖11 胸髓多發(fā)條帶狀明顯長T2信號(hào) 圖12 胸髓多發(fā)斑點(diǎn)狀輕度強(qiáng)化灶