右室流出道間葉肉瘤1例

韋柳炎 李明秋

1 病例簡介

患者女性，54歲，因“活動(dòng)后胸悶、氣喘1個(gè)月”入院?；颊?個(gè)月前起自覺活動(dòng)后胸悶氣喘不適，后進(jìn)行性加重，伴有發(fā)熱，體溫最高38 ℃，外院超聲心動(dòng)圖示右心腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊占位，肺動(dòng)脈瓣機(jī)械性狹窄。經(jīng)抗感染、抗凝、營養(yǎng)心肌后癥狀稍好轉(zhuǎn)。查體：心律齊，110 次/min，胸骨左緣第二肋間可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，P2亢進(jìn)，腹平軟，雙下肢不腫。入院后查全胸片示兩肺滲出性改變，心影增大。心電圖示竇性心動(dòng)過速，不典型不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示左房、左室內(nèi)徑正常(左室舒張末期內(nèi)徑37 mm)，右房、右室增大，右室壁增厚，肺動(dòng)脈口見62 mm×29 mm低回聲團(tuán)塊反射(見圖1)，活動(dòng)度不大，肺動(dòng)脈跨瓣血流速度2.5 m/s，三尖瓣中重度反流，肺動(dòng)脈壓重度增高(三尖瓣跨瓣壓差91mmHg)，心包積液，左室射血分?jǐn)?shù)65%。肺動(dòng)脈血管造影示右心室內(nèi)混雜密度影，肺動(dòng)脈干、右側(cè)肺動(dòng)脈主干及右下肺動(dòng)脈部分分支見不規(guī)則充盈缺損，右側(cè)肺動(dòng)脈主干病灶累及縱膈(隆突下)，腫瘤性病變可能，累及肺動(dòng)脈瓣可能(見圖2、3)。冠狀動(dòng)脈血管造影未見明顯異常。D二聚體680 μg/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 13.92×109/L，C反應(yīng)蛋白 50 mg/L，血沉 68 mm/1 h，N-末端腦鈉肽前體3 860 pg/mL；CA125、CA199輕度升高；抗核抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體、血培養(yǎng)均陰性。

注：占位病變橫跨右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈干，導(dǎo)致右室流出道明顯狹窄

注：右室流出道占位性病變，似與肺動(dòng)脈瓣關(guān)系密切

入院后完善檢查，在體外循環(huán)心臟直視下行心臟腫瘤切除和三尖瓣成形術(shù)。術(shù)中縱行切開肺動(dòng)脈，見肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤幾乎堵塞血流，右室流出道內(nèi)也有腫瘤，將切開跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)延長至右室流出道，探查見腫瘤大小約3 cm×6 cm，內(nèi)部質(zhì)地韌，外表脆，有寬蒂連于肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右室前壁，予切除腫瘤并灼燒基底部，術(shù)中快速病理示心臟黏液性腫瘤(見圖4)。探查右肺動(dòng)脈未見明顯占位病變，三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，予KAY法成形。病理診斷：心臟差分化間葉源性腫瘤，結(jié)合免疫組化(Vim+、CD31+、desmin±、SMA+、Calponin+、myoD1-、myogenin-、CD34-、S100-、Ki67+)，考慮間葉肉瘤。

注：右肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)充盈缺損，占位不排除

注：瘤細(xì)胞呈星型、多邊形、梭型，彌漫分布，細(xì)胞有異型，核型不規(guī)則，可見核仁，核分裂像易見，部分區(qū)域內(nèi)間質(zhì)呈黏液樣

2 討論

原發(fā)性心臟腫瘤發(fā)生率低，其中約90%是良性腫瘤，惡性腫瘤僅占10%[1]。原發(fā)性心臟惡性腫瘤以肉瘤居多，常見病理類型是血管肉瘤，間葉肉瘤少見[2]。間葉肉瘤為2種或2種以上的間葉組織構(gòu)成的肉瘤。心臟間葉肉瘤多見于右心系統(tǒng)，但左心系統(tǒng)也有報(bào)道[3]。張本等[4]報(bào)道2例右心室間質(zhì)肉瘤，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，位于右室壁，呈浸潤性生長，室壁僵硬，收縮差，甚至累及心包腔。本例患者肉瘤位于右室流出道及肺動(dòng)脈主干內(nèi)，致管腔明顯狹窄，術(shù)中證實(shí)有寬蒂連于右室前壁及肺動(dòng)脈瓣環(huán)，極為少見。臨床上容易誤診為心臟黏液瘤或原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤。黏液瘤多見于左房，形態(tài)多規(guī)則，蒂窄，腫瘤活動(dòng)度大。原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤多位于肺動(dòng)脈干，可延續(xù)至左右肺動(dòng)脈分支[5]。本例術(shù)前CTA提示右肺動(dòng)脈內(nèi)充盈缺損可能，術(shù)中探查未見異常，不排除偽影可能。病理及免疫組化是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。心臟間葉肉瘤若無全身轉(zhuǎn)移證據(jù)，建議積極手術(shù)治療延長生存期。