兒童原發(fā)性乳糜性心包積液1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張璐彥 秦玉明 楊世偉

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科（江蘇南京 210019）

原發(fā)性乳糜性心包積液是指不明原因的含有高濃度三酰甘油的乳糜性液體聚集在心包腔內(nèi)，由Grove和Effler在1954年首次提出[1]，在兒童中罕見(jiàn)。目前對(duì)兒童原發(fā)性乳糜性心包積液的認(rèn)識(shí)有限，其癥狀和體征缺乏特異性。本研究報(bào)道1例兒童原發(fā)性乳糜性心包積液，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，就其病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及預(yù)后進(jìn)行探討。

1 臨床資料

患兒，女，3歲11月齡，因咳嗽伴發(fā)熱4天入院。初為無(wú)誘因下咳嗽、發(fā)熱，熱峰為40 ℃。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗生素治療，仍然反復(fù)發(fā)熱，胸片示心影增大。為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)至南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院。轉(zhuǎn)院期間曾出現(xiàn)一過(guò)性呼吸困難，自行緩解?；純杭韧w健，否認(rèn)外傷及手術(shù)史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史、毒物暴露史、寄生蟲(chóng)及傳染病接觸史。入院體格檢查：體溫36.8 ℃，心率135次/min，呼吸26次/min，收縮壓/舒張壓（SBP/DBP）95/66 mmHg，體質(zhì)量14.5 kg；神清，呼吸稍促，無(wú)皮疹，頸靜脈怒張；雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕啰音；心界擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，律齊，無(wú)心臟雜音；腹部平軟，肝右肋下3 cm，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，脾未及明顯腫大。入院實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)無(wú)異常；紅細(xì)胞沉降率、抗鏈球菌抗體均無(wú)異常；B型腦鈉肽、肌紅蛋白、血清肌酸激酶同工酶及心肌肌鈣蛋白T均無(wú)異常；神經(jīng)元烯醇化酶20.81 g/L；結(jié)核菌素試驗(yàn)和結(jié)核菌感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)均為陰性。血培養(yǎng)示革蘭陽(yáng)性菌感染。胸片示心影增大，左心影圓隆，肺動(dòng)脈段突出；兩肺血增多，左下肺見(jiàn)絮影（圖1）。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖示心包腔內(nèi)探及透聲暗區(qū)，右室前壁6 mm，左室后壁20 mm，左室側(cè)壁19 mm，提示中大量心包積液；左心室射血分?jǐn)?shù)為66.6%，左室短軸縮短率為36.3%，心內(nèi)結(jié)構(gòu)無(wú)異常（圖2）。心電圖無(wú)異常。后腹膜淋巴結(jié)及肝膽胰脾超聲排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤等情況，腹部未見(jiàn)占位?；純喝朐涸\斷為急性心包炎、心包積液、重癥肺炎和心功能不全。

圖1 乳糜性心包積液患兒胸片表現(xiàn)

圖2 乳糜性心包積液患兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

入院第2天，患兒出現(xiàn)一過(guò)性胸悶、胸痛、端坐呼吸。經(jīng)抗感染、利尿、改善循環(huán)及低脂飲食等治療2周后體溫平穩(wěn)，復(fù)查血培養(yǎng)陰性；此時(shí)復(fù)查超聲心動(dòng)圖示心包積液量較前增加，右室前壁7 mm，左室后壁20 mm，左室側(cè)壁24 mm。取得患兒家屬同意后于超聲引導(dǎo)下行心包穿刺術(shù)，未抽出明顯積液，考慮到心包積液以心室后壁和側(cè)壁為主，引流困難，撤出穿刺針?；純阂话闱闆r可，血培養(yǎng)轉(zhuǎn)陰，暫行出院保守治療。

出院1月余后復(fù)查，患兒無(wú)特殊不適，生命體征平穩(wěn)。體格檢查示心臟濁音界擴(kuò)大，肝臟肋下1 cm，質(zhì)軟無(wú)壓痛。胸部CT示大量心包積液，未發(fā)現(xiàn)可能堵塞胸導(dǎo)管的縱隔腫瘤或淋巴結(jié)腫大（圖3）?？紤]到患兒積液無(wú)明顯吸收，感染所致心包積液可能性不大，為進(jìn)一步明確積液性質(zhì)和形成原因，在B超引導(dǎo)下再次行心包穿刺引流術(shù)，共引流出230 mL乳糜樣液體（圖4 A）。穿刺液乳糜定性試驗(yàn)陽(yáng)性；涂片可見(jiàn)較多紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量單核細(xì)胞。穿刺液細(xì)菌培養(yǎng)以及涂片找抗酸桿菌結(jié)果均為陰性。穿刺后第2日患兒左上腹疼痛，復(fù)查胸片示引流管不在心包內(nèi)。拔除引流管，超聲可見(jiàn)左側(cè)胸腔積液，行胸腔閉式引流，共引流乳糜樣液體220 mL（圖4B）。持續(xù)引流1周后拔出引流管，復(fù)查胸部B超示左側(cè)胸腔于心前區(qū)心包膜外、鎖骨中線(xiàn)至腋前線(xiàn)5～6肋間探及前后徑約6～8 mm的透聲暗區(qū)；胸片提示心影無(wú)增大；超聲心動(dòng)圖提示心包內(nèi)無(wú)明顯積液?；純簾o(wú)不適，予出院，繼續(xù)密切臨床隨訪(fǎng)。

患兒出院后2周于外院復(fù)診，超聲心動(dòng)圖示心包積液復(fù)發(fā)，未予特殊治療。隨訪(fǎng)1年余，患兒無(wú)明顯不適，日常步行和奔跑等活動(dòng)不受限。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院每月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，提示心包腔內(nèi)積液量逐漸減少，發(fā)病后1年半時(shí)超聲心動(dòng)圖示左室后壁后心包內(nèi)見(jiàn)5～12 mm的液性暗區(qū)，心功能無(wú)異常?；純喝杂袕?fù)發(fā)的可能性，建議行淋巴閃爍成像或淋巴管造影，以排除淋巴管異常。目前臨床隨訪(fǎng)中。

圖3 乳糜性心包積液患兒胸部CT表現(xiàn)

圖4 乳糜性心包積液患兒心包穿刺液與胸腔積液

2 討論

在萬(wàn)方數(shù)據(jù)知識(shí)服務(wù)平臺(tái)、中國(guó)知網(wǎng)、PubMed數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索兒童原發(fā)性乳糜性心包積液的相關(guān)文獻(xiàn)。以“children primary chylopericardium”、“pediatric primary chylopericardium”、“兒童原發(fā)性乳糜性心包積液”為檢索詞，收集從1988年至2018年中外報(bào)道文獻(xiàn)。共檢索到16篇文獻(xiàn)，加上本例患兒共27例兒童原發(fā)性乳糜性心包積液病例[2-17]。27例患兒年齡分布為25日齡至18歲，18例男孩（66.67%），6例女孩（22.22%），3例未提及性別。臨床表現(xiàn)包括呼吸困難19例（70.37%）、咳嗽13例（48.15%）、胸痛4例（14.81%）、無(wú)癥狀1例（3.70%）、乏力1例（3.70%），體征包括心音低鈍18例（66.67%）、肝臟腫大15例（55.56%）、頸靜脈擴(kuò)張6例（22.22%）、水腫1例（3.70%）。27例患兒均進(jìn)行了診斷性及治療性心包穿刺術(shù)。7例（25.92%）患兒只進(jìn)行保守治療。20例（74.07%）因保守治療效果不佳而接受手術(shù)治療，其中18例行胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，1例復(fù)發(fā)而最終行胸導(dǎo)管栓塞術(shù)；2例僅行心包開(kāi)窗引流術(shù)。10例患兒未提及預(yù)后，17例患兒預(yù)后良好，未發(fā)生縮窄性心包炎。

原發(fā)性乳糜性心包積液由淋巴液滲漏至心包導(dǎo)致，其機(jī)制包括淋巴管解剖結(jié)構(gòu)受損、心包內(nèi)淋巴管與胸導(dǎo)管之間存在異常交通、各種原因造成的淋巴管阻塞、胸導(dǎo)管內(nèi)壓力異常升高[2-3]。

胸片、超聲心動(dòng)圖聯(lián)合CT、MRI是一線(xiàn)診斷工具。胸片常提示心影或心胸比增大，超聲心動(dòng)圖可提示心包積液的量和位置。CT與MRI用于排查導(dǎo)致胸導(dǎo)管堵塞和壓迫的靜脈血栓形成、縱隔腫瘤與先天畸形。淋巴管的損傷、阻塞或先天異常則需要CT（伴或不伴增強(qiáng)）、淋巴管造影或淋巴閃爍成像[18]。胸部CT可探查胸導(dǎo)管與周?chē)鞴僦g的關(guān)聯(lián)。淋巴管造影通過(guò)導(dǎo)管將造影劑直接注射進(jìn)淋巴管，從而評(píng)估胸導(dǎo)管的解剖結(jié)構(gòu)[19]?？紤]到這項(xiàng)操作的有創(chuàng)性及導(dǎo)管操作的困難，還有許多雖然少見(jiàn)但致命的并發(fā)癥，目前應(yīng)用越來(lái)越少。與之相比，淋巴閃爍成像更具優(yōu)勢(shì)，通過(guò)口服或皮下施用示蹤劑，對(duì)淋巴管的破壞小，操作方便，并且敏感度更高[20]。

在超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下行心包穿刺術(shù)抽取積液并進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、化學(xué)檢查和培養(yǎng)是明確診斷的必要條件[18]。心包穿刺液滿(mǎn)足以下4個(gè)條件中2個(gè)及以上時(shí)可診斷[21]：①乳白色外觀；②三酰甘油＞500 mg/ dL；③膽固醇/三酰甘油＜1；④細(xì)胞計(jì)數(shù)上淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)（淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)在每毫升幾百到幾千之間）以及穿刺液培養(yǎng)結(jié)果為陰性。需要注意的是，乳糜性心包積液不應(yīng)與膽固醇性心包炎混淆，后者通常發(fā)生于結(jié)核性心包炎、類(lèi)風(fēng)濕性心包炎和創(chuàng)傷，積液外觀清澈，膽固醇濃度不低于血液的濃度[18]。此外，還需與化膿性心包炎、慢性滲出性心包炎、結(jié)核性心包炎鑒別。本例患兒的心包穿刺液符合上述①、④兩個(gè)條件，并排除結(jié)核性心包炎、類(lèi)風(fēng)濕性心包炎以及其他繼發(fā)性原因，故診斷原發(fā)性乳糜性心包積液。

兒童原發(fā)性乳糜性心包積液的治療重點(diǎn)是防止其進(jìn)展為縮窄性心包炎。當(dāng)患兒無(wú)血流動(dòng)力學(xué)障礙、有無(wú)法治療的病因、預(yù)期壽命很短或手術(shù)存在高風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，保守治療是首選[21]。目前公認(rèn)的保守治療包括心包穿刺術(shù)、低脂高中鏈三酰甘油（medium chain triglycerides，MCT）飲食以及生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物奧曲肽[22-23]。出現(xiàn)心包填塞危及生命時(shí)應(yīng)立即進(jìn)行緊急心包穿刺和心包腔引流[24]。與長(zhǎng)鏈或短鏈三酰甘油相比，MCT的優(yōu)勢(shì)在于繞過(guò)淋巴引流系統(tǒng)直接進(jìn)入門(mén)靜脈循環(huán)，同時(shí)限制攝入其他游離脂肪酸，既有效地降低淋巴輸出，減少乳糜外泄，也可提供充足的營(yíng)養(yǎng)[23]。奧曲肽作為一種輔助療法，其有效性存在爭(zhēng)議，部分研究顯示其在減少腸道脂肪的吸收發(fā)揮一定作用[25-26]。既往研究表明，原發(fā)性乳糜性心包積液的保守治療結(jié)果通常不令人滿(mǎn)意，失敗率達(dá)57%～60%[21]。有學(xué)者認(rèn)為藥物治療不應(yīng)超過(guò)2周，也有建議不超過(guò)3周，否則應(yīng)考慮手術(shù)治療，避免進(jìn)展為心包填塞或縮窄性心包炎[24,27]。手術(shù)治療是治療乳糜性心包積液最有效的方法，指征包括心包穿刺術(shù)后復(fù)發(fā)和保守治療失敗[28]。手術(shù)治療包括心包切除術(shù)、心包窗形成（又稱(chēng)為心包造口術(shù)）、胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)以及胸導(dǎo)管栓塞術(shù)。其中心包切除術(shù)可以杜絕縮窄性心包炎的發(fā)生。單獨(dú)的心包造口術(shù)后積液復(fù)發(fā)的可能性很高，聯(lián)合胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)被認(rèn)為是預(yù)防復(fù)發(fā)的最有效方法[21]。胸導(dǎo)管栓塞是乳糜性心包積液中一種較少見(jiàn)的手術(shù)，侵入性和風(fēng)險(xiǎn)更低，一般在患者較虛弱或胸導(dǎo)管結(jié)扎失敗后進(jìn)行，也適用于拒絕接受侵入性手術(shù)或不能耐受麻醉的患者[4,29]。

綜上，兒童原發(fā)性乳糜性心包積液經(jīng)過(guò)及時(shí)的藥物治療及外科干預(yù)，預(yù)后通常較好，關(guān)鍵是防止其進(jìn)展為心包填塞或縮窄性心包炎。