孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理分析

周享媛 文慶怡 鄒彎彎 彭德新

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的梭形細(xì)胞間葉組織源性腫瘤，大多數(shù)為良性和中間性，少數(shù)為惡性[1]。SFT發(fā)病率比較低，無特異性臨床癥狀，但其分布廣泛，目前對于發(fā)生在少見部位的SFT認(rèn)識還不夠充分，術(shù)前容易誤診。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的17例全身多部位SFT的影像表現(xiàn)及病理特征，以提高對本病的診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2015年1月至2020年4月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的17例全身多部位的SFT臨床及影像學(xué)完整資料，其中男性8例，女性9例，年齡25～80歲，平均年齡49歲，45歲以上12例。臨床表現(xiàn)：2例頭暈頭痛，1例胸痛、咳嗽伴聲音嘶啞，2例胸悶、氣促，5例胸痛不適，1例骶尾部不適，2例腹痛腹脹，1例腰痛不適，另3例體檢或偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 影像檢查

13例行CT平掃+增強(qiáng)掃描，3例行CT平掃，3例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描，其中2例行CT+MRI掃描。CT掃描：16例患者采用Philips brilliance 64排CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120 KV，管電流250 mA，掃描層厚3 mm，重建圖像層厚1 mm。增強(qiáng)掃描采用入碘普羅胺或碘海醇對比劑，劑量1.5 ml/kg，注射流速2.5～3.5 ml/s，經(jīng)肘靜脈以高壓注射器團(tuán)注，行三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。圖像后處理采用多平面重建。

MRI掃描：3例患者采用GE 1.5T MRI掃描儀。行常規(guī)T1WI和T2WI平掃及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈以高壓注射器團(tuán)注馬根維顯(Gd-DTPA 拜耳藥業(yè))對比劑，注射流速2.5～3.5 ml/s，劑量0.2 mmol/kg，行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。所有圖像在工作站上進(jìn)行重建及分析。

1.3 圖像分析

由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富放射科醫(yī)師對所有圖像進(jìn)行影像學(xué)分析，包括病灶部位、大小、形態(tài)、密度或信號、強(qiáng)化特征，瘤內(nèi)、瘤周有無迂曲血管影，邊界是否清楚及與鄰近組織、器官關(guān)系。

1.4 病理分析

本組17例病灶中，16例行外科手術(shù)切除，1例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢(位于縱隔)。標(biāo)本經(jīng)10%甲醛溶液浸泡固定。常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，常規(guī)HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色，包括CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2、Ki-67、S-100等，其中9例病灶抗體還包括STAT6。

2 結(jié)果

2.1 基本形態(tài)學(xué)特點(diǎn)

17例病灶均為單發(fā)，位于胸腔5例，肺內(nèi)、腹膜后及顱腦各2例，縱隔、肋骨、頸部、腎臟、腹壁及骶管各1例。病灶大小不一，大小約為1.8 cm×1.0 cm～13.6 cm×11.0 cm，形狀多樣。肋骨病灶表現(xiàn)為膨脹性破壞伴軟組織腫塊，并多發(fā)放射狀骨針，向內(nèi)突向胸腔，向外達(dá)皮下；骶管病灶表現(xiàn)為骶管輕度膨脹性破壞伴軟組織腫塊，向骶管內(nèi)、外生長，呈啞鈴狀；腎臟病灶表現(xiàn)為腎盂內(nèi)鑄型生長，伴同側(cè)腎臟腎盞及近段輸尿管擴(kuò)張；其余病灶呈扁丘狀(n=3)、分葉狀(n=3)、不規(guī)則形(n=2)或類圓形(n=6)。大部分病灶(15/17)邊界清晰，鄰近組織、臟器表現(xiàn)為受壓、推移改變。

2.2 影像表現(xiàn)

2.2.1 CT表現(xiàn) CT平掃11例表現(xiàn)為等、稍低密度腫塊，其內(nèi)密度不均勻，見多發(fā)斑片狀、不規(guī)則稍低密度影；1例表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，囊性部分可見多發(fā)細(xì)線樣分隔，實(shí)性部分呈稍高密度；4例表現(xiàn)為均勻性等、稍低密度腫塊。4例病灶內(nèi)可見鈣化，其中位于縱隔內(nèi)的病灶鈣化呈多發(fā)粗大結(jié)節(jié)狀、弧形(圖1)，其余3例鈣化位于病灶邊緣，呈斑點(diǎn)狀。13例病灶動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后強(qiáng)化程度不一，呈輕中度到重度強(qiáng)化。2例均勻輕度強(qiáng)化，11例強(qiáng)化不均勻，其中動(dòng)脈期2例輕度強(qiáng)化，9例不均勻較明顯強(qiáng)化，呈“地圖樣”改變(圖2)，門脈期及延遲期11例均表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化，并且強(qiáng)化范圍進(jìn)一步擴(kuò)大，部分病灶內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)。動(dòng)脈期8例瘤內(nèi)或瘤周可見迂曲粗大血管影。

CT平掃病灶密度不均勻，內(nèi)見多發(fā)低密度壞死區(qū)及散在結(jié)節(jié)狀鈣化。

2.2.2 MRI表現(xiàn) 3例行MRI檢查患者，1例病灶位于右側(cè)額部，呈囊實(shí)性，實(shí)性部分T1WI呈等信號、T2WI呈等、低混雜信號，囊性部分占腫瘤體積約1/3，位于腫塊邊緣，其內(nèi)伴多發(fā)細(xì)線樣分隔，腫塊周邊可見不規(guī)則腦水腫影，增強(qiáng)后實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，其內(nèi)分隔強(qiáng)化(圖3)；1例位于左側(cè)蝶骨嵴，平掃呈等信號，其內(nèi)小斑片狀長T1長T2信號影，增強(qiáng)后呈明顯欠均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜稍增厚并強(qiáng)化，呈“腦膜尾”征；1例位于骶管，平掃呈等信號，其內(nèi)多發(fā)小囊狀長T1長T2信號影，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)小囊狀影無強(qiáng)化。

CT平掃病灶呈混雜稍低密度(圖2a)，增強(qiáng)后動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，呈"地圖樣"改變(圖2b)。

MRI平掃病灶實(shí)性部分T2WI呈等、低信號(圖3a)，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化(圖3b)。

2.3 手術(shù)及病理

16例病灶行外科手術(shù)切除，1例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢。腫塊切面呈灰白色，2例伴灰紅，質(zhì)韌或質(zhì)中。光鏡下腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞組成,呈束狀、團(tuán)片狀、不規(guī)則排列，瘤細(xì)胞分布不均勻，疏密交替，膠原纖維組織含量不同，部分富含分支狀或“鹿角狀”薄壁血管。免疫組化檢查結(jié)果:CD34(+)13例，CD99(+)10例，bcl-2(+) 9例，Vimentin(+)7例，S-100(-)12例，另9例患者行STAT6檢測，均為陽性。

3 討論

3.1 概述

SFT來源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，后者廣泛分布于全身各部位的結(jié)締組織內(nèi)，因此SFT可發(fā)生于全身各個(gè)組織、器官。雖然SFT最常發(fā)生在胸膜，但已經(jīng)有大量的胸膜外部位受累的報(bào)道[1]。本組胸膜來源的病例僅占少數(shù)(5/17)，發(fā)生在胸膜外比例更高(12/17)，且分布廣泛，肺內(nèi)、縱隔、腹膜后、腹壁、頭頸部、腎臟、骶管及肋骨均有分布。本組發(fā)病年齡差異大，從25歲至80歲，性別無明顯差異(男8例，女9例)，與文獻(xiàn)報(bào)道的一致[2]。SFT 大多數(shù)無特異性臨床表現(xiàn)，主要是腫瘤壓迫周圍組織、器官所致的不適，如胸痛、腹痛等。

3.2 影像表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

3.2.1 腫瘤的大小、形態(tài) SFT多為單發(fā)腫塊，可見包膜或假包膜結(jié)構(gòu)，邊界大多數(shù)清晰。因發(fā)生部位不同，腫瘤大小不等，形態(tài)也各異[3-4]。本組胸膜來源的腫瘤呈扁丘狀、類圓形，常以寬基底與胸膜相連；位于腹膜后腫瘤體積較大，呈分葉狀或不規(guī)則形；而位于頭頸部者體積偏小，呈類圓形；腎臟來源的腫瘤沿著腎盂腎盞及輸尿管呈鑄型生長，而來源于骶管的腫瘤向骶管內(nèi)、外生長呈啞鈴狀。 崔艷秋等[5]認(rèn)為SFT除具有表現(xiàn)在肋膈角處鑄形生長特點(diǎn)外，體積較大者有沿著組織間隙爬行生長的特點(diǎn)。筆者認(rèn)為這與SFT生物組織學(xué)上多為良性，侵襲性不明顯有關(guān)。

3.2.2 腫瘤的密度或信號 因腫瘤細(xì)胞疏密、膠原纖維含量、出血、壞死、囊變及黏液變性等改變，其CT密度或MRI信號表現(xiàn)也不同[6]。SFT在CT平掃上表現(xiàn)為均勻或不均勻的等、稍低密度。鏡下腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞組成及細(xì)胞間有膠原纖維沉積，因此CT平掃腫瘤實(shí)性部分為等、稍低密度，而膠原纖維易發(fā)生黏液變性或囊變，導(dǎo)致密度不均勻。一般腫瘤體積較小，密度趨于均勻；腫瘤體積較大，表現(xiàn)不均勻。田彤彤等[7]認(rèn)為發(fā)生在腹膜后的腫瘤體積比較大，病灶中心易出現(xiàn)血供不足而發(fā)生壞死、囊變，且腫瘤體積越大，壞死、囊變的區(qū)域越大。本組4例表現(xiàn)為密度均勻的病灶最大直徑小于4.0 cm。本組4例病灶內(nèi)見鈣化，1例表現(xiàn)為多發(fā)粗大結(jié)節(jié)狀、弧形，3例呈斑點(diǎn)狀，發(fā)生鈣化比例不高，與文獻(xiàn)相符[8-9]。與腦實(shí)質(zhì)相比較，SFT在MRI TIWI呈等信號、T2WI呈等或稍低信號，部分區(qū)域可見高信號[4]，并認(rèn)為SFT在T2WI上信號表現(xiàn)反映了腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，低或等信號區(qū)反映了膠原纖維的特點(diǎn)，而高信號區(qū)與病灶內(nèi)囊變、壞死等有關(guān)。本組3例病灶實(shí)性部分T1WI呈等信號，T2WI呈等或等低混雜信號，其內(nèi)見不同程度囊變、壞死區(qū)，與文獻(xiàn)表現(xiàn)相似。

3.2.3 腫瘤的強(qiáng)化表現(xiàn)與病理特點(diǎn) SFT強(qiáng)化程度、方式與其病理組成成分密切相關(guān)。增強(qiáng)后腫瘤細(xì)胞密集區(qū)及血管豐富區(qū)強(qiáng)化明顯；細(xì)胞稀疏區(qū)膠原纖維化較明顯增強(qiáng)早期強(qiáng)化相對較弱，門脈期及延遲期強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，強(qiáng)化趨于均勻；黏液變性延遲期可見輕度強(qiáng)化；壞死囊變區(qū)始終無強(qiáng)化；強(qiáng)化早期瘤內(nèi)迂曲增粗血管影顯示清晰[3,7]。本組13例行CT增強(qiáng)掃描者，其中9例動(dòng)脈期表現(xiàn)為不均勻較明顯強(qiáng)化，呈特征性地圖樣改變，王同明等[9]認(rèn)為“地圖樣強(qiáng)化”模式，可能與腫瘤組織學(xué)的多樣性以及不同的組織強(qiáng)化程度存在差異有關(guān)。本組11例表現(xiàn)為門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，呈現(xiàn)“緩慢廓清”的強(qiáng)化模式。文獻(xiàn)[4,8]報(bào)道中大部分病灶也表現(xiàn)為類似強(qiáng)化方式，推斷是由于腫瘤內(nèi)黏液樣變及細(xì)胞疏松排列造成細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性聚集而廓清緩慢所致。另本組動(dòng)脈期8例瘤內(nèi)或瘤周可見迂曲粗大血管影，這與腫瘤病理光鏡下細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見豐富的血管相吻合。SFT MRI強(qiáng)化方式與CT表現(xiàn)類似，病灶大多數(shù)呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不明顯，病灶的強(qiáng)化方式主要與血管和膠原纖維含量的不同，以及病灶內(nèi)出現(xiàn)的囊變壞死有關(guān)。何文杰等[10]認(rèn)為顱內(nèi)腦外腫瘤強(qiáng)化不均勻，病灶內(nèi)可見流空血管影及T2WI低信號區(qū)有明顯強(qiáng)化提示SFT的可能。本組3例行MRI檢查者，增強(qiáng)后病灶呈欠均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，其中1例右側(cè)額部腫瘤T2WI低信號區(qū)增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，但2例顱內(nèi)病灶瘤內(nèi)或瘤周未見明確流空血管影。

骨來源的SFT文獻(xiàn)報(bào)道極少，且大部分為個(gè)案。郎寧等[11]報(bào)道8例脊椎SFT的影像表現(xiàn)，其中6例表現(xiàn)為跨椎間孔生長的啞鈴形軟組織腫塊，鄰近骨質(zhì)膨脹性或溶骨性破壞，大部分邊界清晰。陶乙宣等[12]報(bào)道1例顱骨SFT，表現(xiàn)為顱骨溶骨性破壞伴軟組織腫塊，鄰近上矢狀竇受壓改變。本組發(fā)生在骶管及肋骨SFT表現(xiàn)為骨質(zhì)膨脹性破壞伴軟組織腫塊，邊界清晰，位于骶管病灶呈啞鈴狀伴內(nèi)部多發(fā)小囊變，術(shù)前誤診為神經(jīng)源性腫瘤，而位于肋骨的病灶內(nèi)見多發(fā)放射樣骨針形成，術(shù)前誤診為惡性腫瘤。筆者認(rèn)為，骨來源的SFT罕見，對其認(rèn)識還不夠充分，術(shù)前容易誤診。此外，本組研究中來源肋骨的SFT，同時(shí)伴發(fā)腹膜后間質(zhì)瘤，實(shí)屬罕見。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)SFT同時(shí)伴發(fā)間質(zhì)瘤均為個(gè)案報(bào)道，指出兩種腫瘤均為原發(fā)，同屬于間葉組織來源腫瘤[13]。

總之，SFT發(fā)生部位廣泛，在影像上表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)：①單發(fā)，有包膜，邊界清晰，可塑型或沿著組織間隙生長；②CT平掃呈等或稍低密度，增強(qiáng)后大多數(shù)動(dòng)脈期可見特征性“地圖樣”強(qiáng)化方式，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)，部分病灶動(dòng)脈期瘤內(nèi)或瘤周可見迂曲增粗血管影；③MRI平掃T1WI呈等低信號，T2WI呈等高或混雜信號，增強(qiáng)后T2WI低信號區(qū)強(qiáng)化，部分瘤內(nèi)可見流空血管影。