成人鼻部腺泡型橫紋肌肉瘤1例

閆新亭，趙志蓮，盧 潔，3*

(1.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，3.核醫(yī)學(xué)科，北京 100053；2.磁共振成像腦信息學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100053)

患者男，27歲，右眼脹痛、眼球突出3周。?？茩z查：右眼球突出，右側(cè)中鼻道鼻腔見淡紅色新生物。顱底MRI示鼻腔鼻竇病變T1WI呈均勻稍低信號(hào)(圖1A)，T2WI呈等、稍高信號(hào)(圖1B)，欠均勻，部分邊界不清；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見條片狀、分隔狀明顯強(qiáng)化及片狀不強(qiáng)化區(qū)，周圍骨質(zhì)明顯破壞(圖1C)，考慮惡性腫瘤可能。行內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)鼻腔欠光滑，并見質(zhì)軟、灰白及暗紅色腫物，易出血。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤局部被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮黏膜組織，黏膜下間質(zhì)內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈巢狀或片狀排列，細(xì)胞胞漿少，擠壓明顯，核異型性明顯，可見核分裂象，偶見多核瘤巨細(xì)胞，伴灶狀壞死及小灶狀鈣化(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD56(+)，EBV(弱+)，INI-1(+)，Myogenin(+)，Myo-D1(+)。病理診斷：(鼻部)腺泡型橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

圖1 右側(cè)鼻部腺泡型RMS A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.矢狀位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE ×200)

討論RMS是來源于橫紋肌或具有向橫紋肌細(xì)胞分化潛能的原始間葉細(xì)胞的小圓細(xì)胞性腫瘤，為兒童及青少年常見的軟組織惡性腫瘤，成人較少見，侵襲性強(qiáng)、惡性程度高。RMS可發(fā)生于全身任何部位，頭頸部及泌尿生殖道最常見，其次為四肢軀干、腹膜后等。根據(jù)組織形態(tài)，RMS可分為胚胎型RMS、腺泡型RMS、多形性RMS及梭形細(xì)胞/硬化性RMS，以胚胎型最常見，腺泡型次之。不同亞型RMS發(fā)病年齡及腫瘤部位、生長(zhǎng)方式、預(yù)后不同，臨床主要為局部腫塊及侵襲表現(xiàn)。本例為鼻部腺泡型RMS，較少見。

MRI對(duì)診斷鼻部RMS及臨床分期有一定價(jià)值，可顯示病變部位、大小、形態(tài)、信號(hào)、局部浸潤(rùn)及骨質(zhì)破壞、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。MRI上RMS多表現(xiàn)為單發(fā)、實(shí)性軟組織腫塊，不同亞型之間無明顯差異。確診RMS依賴病理檢查。