顱骨骨膜竇1例

祁永紅，張慶欣

(青海省人民醫(yī)院磁共振室，青海 西寧 810007)

患者男，30歲，發(fā)現(xiàn)右頭頂部包塊1年余。查體：右側頭頂部包塊，質軟，可觸及明顯搏動感，頭皮下見多發(fā)擴張血管。頭顱CT示上矢狀竇、竇匯、右側橫竇明顯增寬，頂枕骨局部缺如，診斷：血管畸形。MRI示右側頂部頭皮局部隆起，皮下多發(fā)紆曲擴張血管(圖1A)經(jīng)頂枕骨缺損處與板障內(nèi)血管、上矢狀竇延續(xù)，另腦內(nèi)多發(fā)髓靜脈，右側額葉皮層下見約1.2 cm×1.0 cm×0.8 cm海綿狀血管瘤，診斷：靜脈發(fā)育畸形。顱腦增強磁共振靜脈造影(magnetic resonance venogram, MRV)示上矢狀竇—竇匯—右側橫竇明顯擴張，右側頂枕部見異常增粗血管跨顱骨與上矢狀竇交通，右側橫竇和上矢狀竇、右側橫竇和大腦大靜脈間異常血管交通，頭皮下多發(fā)紆曲擴張血管(圖1B)，診斷：顱骨骨膜竇(sinus pericranii, SP)。顱腦CTA示顱內(nèi)動脈未見明顯異常，頂枕骨多發(fā)骨質缺損，內(nèi)見血管走行并與上矢狀竇相通(圖1C)，診斷：SP。

圖1 SP A.軸位T2WI； B.顱腦增強MRV； C.顱腦CTA

討論SP為罕見靜脈畸形，指顱骨骨膜下缺少肌層的囊性靜脈血管團通過顱骨板障靜脈或導靜脈與靜脈竇形成異常交通，多見于30歲以下年輕人，男性多見。SP可分為先天型和外傷型，先天型常合并海綿狀血管瘤、希-林綜合征、腦發(fā)育性靜脈異常及顱面成骨不全癥等，外傷型可能為靜脈竇直接損傷或導靜脈處撕裂所致。SP臨床表現(xiàn)為頭皮下搏動性無痛腫塊，大小隨顱內(nèi)壓而變化，直立位時通常減小，而于瓦薩瓦動作、哭鬧、咳嗽、頸靜脈受壓時增大；頭皮可見血管擴張及血管瘤。先天型SP包塊可有逐漸增大趨勢，亦可自行消退。

SP血液于半封閉系統(tǒng)內(nèi)循環(huán)，血液來自靜脈竇并返回靜脈竇，最常累及上矢狀竇，其次橫竇，對腦內(nèi)靜脈血引流作用不顯著。CT表現(xiàn)為頭皮下軟組織腫塊疊壓于緊鄰上矢狀竇的顱骨缺損處，顱外靜脈曲張與顱內(nèi)靜脈竇間經(jīng)顱骨缺損相通；MRI示頭皮局部隆起，皮下見簇集血管流空信號，并可見顱板下與顱板外腫塊相連接的異常靜脈及靜脈曲張、靜脈畸形和多支靜脈。病理上SP由大小不等的血管囊腔組成，囊內(nèi)可見血凝塊，鏡下可見大量擴張的無肌層血管，管壁內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，可并發(fā)靜脈血栓、顱內(nèi)出血、空氣栓塞等。結合臨床資料與影像學特征可診斷SP，但需與海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、腦膜膨出、皮脂腺瘤、表皮樣囊腫等相鑒別。