腸系膜神經(jīng)鞘瘤1例

唐益勇，施燕蕓，李曉琴

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州第二人民醫(yī)院超聲科，江蘇 常州 213164)

患者女，50歲，左腰背部不適3個(gè)月，超聲發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊。查體未見明顯異常。超聲：左上腹見約7.5 cm×4.4 cm×5.0 cm低回聲區(qū)，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見小片狀無回聲區(qū)；CDFI：低回聲內(nèi)部及邊緣見點(diǎn)條狀血流信號(hào)(圖1A)；診斷：左上腹實(shí)性占位，胰尾來源可能。CT：左腎門水平空腸近端前方約5.3 cm×3.8 cm×5.0 cm不規(guī)則軟組織密度影(圖1B)，邊界尚清，實(shí)質(zhì)部分CT值約33 HU，增強(qiáng)后輕-中度強(qiáng)化(圖1C)，CT值44 HU；提示：(左側(cè)腹腔內(nèi))間質(zhì)瘤？韌帶樣型纖維瘤？行腹腔鏡下腸系膜腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于空腸上段腸系膜處，圓形，質(zhì)硬，腸系膜上動(dòng)靜脈包繞于腫瘤表面，予以完整切除。病理：腫瘤包膜完整，切面灰黃，呈實(shí)性，中央見囊腔；光鏡下腫瘤成分以梭形細(xì)胞為主，呈柵欄樣排列，核大小不等，無明顯異型性(圖1D)。免疫組織化學(xué)：S-100(+++)，SOX-10(+)，CD34(-)，Ki-67(<10%+)，SMA(-)，CD117(-)，DOG-1(-)，PDGFRA(-)。病理診斷：(腸系膜)梭形細(xì)胞腫瘤，考慮神經(jīng)鞘瘤。

圖1 腸系膜神經(jīng)鞘瘤 A.CDFI； B.CT平掃； C.增強(qiáng)CT； D.病理圖(HE，×100)

討論神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生于神經(jīng)外胚葉施萬細(xì)胞的良性腫瘤，多見于頭頸部、四肢及縱隔，腸系膜少見，發(fā)病年齡多為20～50歲；生長緩慢，多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清，可發(fā)生出血、囊變及鈣化等，較少惡變。腸系膜神經(jīng)鞘瘤可見于腹腔任何部位，患者多無明顯癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)腰背部隱痛或腸梗阻等。組織學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤由Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)組成，A區(qū)瘤細(xì)胞平行排列，富含纖維，CT平掃時(shí)密度較高，增強(qiáng)后多表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化；而B區(qū)細(xì)胞疏松，易囊變，CT平掃時(shí)多為水樣密度，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。本病對(duì)放射及化學(xué)治療均不敏感，手術(shù)切除是主要治療方法。

本病需與以下疾病鑒別：①胃腸道間質(zhì)瘤，密度多不均勻，易發(fā)生囊變、壞死，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；②神經(jīng)纖維瘤，密度均勻，邊界清楚，可明顯強(qiáng)化；③平滑肌瘤，平掃接近肌肉密度，質(zhì)地均勻，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化。腸系膜神經(jīng)鞘瘤無特殊影像學(xué)表現(xiàn)，確診依靠病理和免疫組織化學(xué)檢查，但影像學(xué)檢查對(duì)術(shù)前定位、定性、制定手術(shù)方案及術(shù)后隨訪有一定指導(dǎo)作用。