鞍區(qū)脈絡叢乳頭狀瘤1例

羅彥鵬，杜 娜，李長喜，陳建華

患者男性，41歲，1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼視物模糊及性欲減退，呈進行性加重，1個月前突發(fā)左眼失明，遂到我院就診。頭顱CT示：鞍區(qū)見大小2.39 cm×2.31 cm類圓形等低混雜密度影，CT值約20 HU，邊界清晰，鞍底骨質(zhì)吸收變薄，雙側(cè)腦室形態(tài)、大小正常，中線結(jié)構(gòu)居中，頭顱MRI示：鞍區(qū)可見類圓形腫塊影，大小4.1 cm×2.9 cm，鞍上池、橋前池顯示受壓變窄，矢狀面T1WI及冠狀面T1WI顯示分葉狀腫塊影，呈等高混雜信號，矢狀面T2WI抑脂像顯示鞍區(qū)分葉狀腫塊呈高信號，信號不均勻，夾雜條片狀、線樣略低信號，腫塊向上推擠視交叉達第三腦室，下緣突破鞍底，凸入蝶鞍內(nèi)；后緣鞍背骨質(zhì)破壞吸收(圖1)。增強后，矢狀面、冠狀面、橫斷面顯示腫塊明顯強化且不均勻，內(nèi)見多發(fā)斑點斑塊低強化區(qū)；兩側(cè)海綿竇區(qū)累及。兩側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇被推擠，部分包繞。考慮：垂體腺瘤并出血、壞死表現(xiàn)。臨床初步診斷“鞍區(qū)占位、垂體腺瘤可能”，擇期手術(shù)。

病理檢查眼觀：送檢腫瘤組織呈淡黃色細乳頭樣碎組織一堆，合計大小2.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，質(zhì)地脆，易碎。鏡檢：腫瘤呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，由單層立方形或假復層柱狀上皮圍繞纖維血管軸心構(gòu)成，部分乳頭有分枝，瘤細胞分化好，無異型性，細胞核圓形或卵圓形，位于上皮基底部或呈假復層樣排列，核分裂象未見或偶見(圖2)。免疫表型：CKpan(圖3)、CK8/18、EMA(圖4)、vimentin均陽性，CD34顯示血管內(nèi)皮陽性，GFAP、S-100、CEA、CD56、Syn、PR均陰性，Ki-67增殖指數(shù)約1%。

病理診斷：鞍區(qū)脈絡叢乳頭狀瘤。

討論蝶鞍區(qū)是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位，其中鞍區(qū)腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的15%，而鞍區(qū)腫瘤最常見的是垂體腺瘤，其次顱咽管瘤、腦膜瘤，根據(jù)目前國內(nèi)不完全文獻資料統(tǒng)計分別占53.85%、16.48%和15.38%[1]，其他少見的有膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、惡性顱咽管瘤[2]、顆粒細胞瘤和脊索瘤等，而發(fā)生于鞍區(qū)的脈絡叢乳頭狀瘤目前國內(nèi)外文獻罕見報道[3-4]。蝶鞍區(qū)腫瘤常僅表現(xiàn)為視力下降或視野缺損，眼肌和眼瞼功能障礙，特別是早期僅表現(xiàn)為視力下降，臨床常誤診為普通眼科疾病，延誤及時診治。此臨床特征往往區(qū)別于其它部位的腦腫瘤，容易忽視顱內(nèi)占位性病變的可能。其次，鞍區(qū)腫瘤向額葉或顳葉擴大，可出現(xiàn)頭痛或精神癥狀，甚至也可能誤診為內(nèi)科、神經(jīng)科或精神病科疾病。本例患者因雙眼視物模糊達1年之久，并未考慮到顱內(nèi)病變，直到突發(fā)左眼失明1個月才行CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤。

①②③④

脈絡叢乳頭狀瘤起源于腦室內(nèi)的脈絡叢上皮細胞，是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.3%～0.6%[5]。脈絡叢乳頭狀瘤組織學類似于正常脈絡叢，呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，由單層或假復層柱狀上皮細胞圍繞纖維血管軸心形成，且細胞排列擁擠、細長。細胞核圓形或卵圓形，位于上皮基底部，核分裂象罕見，但腫瘤一般不侵及腦組織，無壞死。偶爾脈絡叢乳頭狀瘤可表現(xiàn)少見的組織學特點，包括嗜酸性變、黏液變性、色素化和形成腺管狀結(jié)構(gòu)，其結(jié)締組織也可發(fā)生變性(如黃色瘤樣變、血管瘤樣變及骨、軟骨和脂肪形成)[6]。本例組織形態(tài)主要為乳頭狀結(jié)構(gòu)，被覆單層或假復層柱狀上皮細胞，無壞死及核分裂象。免疫組化標記正常脈絡叢上皮GFAP陰性，但25%～55%的脈絡叢乳頭狀瘤為陽性，幾乎所有的脈絡叢乳頭狀瘤均表達CKpan和vimentin，約90%的病例表達S-100。本例CKpan、CK8/18、EMA、vimentin均陽性，有文獻報道正常脈絡叢及脈絡叢腫瘤中Syn強陽性[7]。但本例CD56、Syn、PR均陰性；Ki-67增殖指數(shù)約1%，文獻報道Ki-67平均增殖指數(shù)為1.9%(0.2%～6.0%)[8]。由于鞍區(qū)腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤臨床癥狀無特殊，CT及MRI等影像檢查無特異性，無法做出明確診斷，因此術(shù)前明確診斷相當困難，確診需依靠術(shù)后病理診斷。

鞍區(qū)脈絡叢乳頭狀瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，WHO Ⅰ級，預后良好，手術(shù)完整切除可治愈，5年存活率高達100%，但次全切除會復發(fā)，5年存活率僅為68%[9]，對于次全切除的患者來講，輔助放療效果尚不明確。此外，脈絡叢乳頭狀瘤復發(fā)較為罕見，因此即便是次全切除患者也不行常規(guī)放療，但如果次全切除患者的影像學檢查提示病灶有進展，放療仍可作為一種輔助治療[10]。本例患者男性，除有視力減退、失明等常見臨床癥狀外，還有性欲減退癥狀，經(jīng)完整切除腫瘤組織，術(shù)后精神狀態(tài)與入院時相比明顯好轉(zhuǎn)，恢復良好。