椎管內原發(fā)性惡性黑色素瘤1例

1 病例資料

女，44歲，因扭傷后腰痛伴有下肢疼痛麻木6個月入院?；颊咭话闱闆r良好，神志清楚，顱神經(jīng)物理檢查未見陽性體征，雙側上下肢肌張力在正常范圍。行MRI檢查示：T12-L1椎體水平椎管內見略短T1、略長T2信號腫塊，大小約1.6 cm×1.2 cm×4.0 cm，邊界尚清，其內可見小囊變區(qū)，增強掃描病變輕中度強化。病灶基本占據(jù)整個椎管，近端脊髓增粗，內可見條狀長T2信號（圖1）。影像診斷為T12-L1椎體水平髓內腫瘤，考慮為室管膜瘤。手術過程中可見硬脊膜囊隆起，隆起上方的硬脊膜可見搏動，其下方搏動消失。沿硬脊膜正中切開，并縫吊于兩側肌肉上。探查可見圓錐及馬尾神經(jīng)，腫瘤位于腹側，將馬尾神經(jīng)分別向背、腹側擠壓。腫瘤呈黑紅色，血供豐富，質地松，周邊蛛網(wǎng)膜可見灰黑色斑點，腫瘤與周圍馬尾神經(jīng)粘連較為緊密，侵及靜脈血管，管壁呈灰黑色。取部分腫瘤送病理。免疫組化：P53（+）、Ki-67（5%）、MelanA（+）、HMB45（+）、EMA（-）、GFAP（-）、S-100（+）、CK7（-）、CK20（-）、CAM5.2（-）。病理：（椎管內腫物）梭形細胞腫瘤伴色素沉著及假菊形團形成（圖2），結合免疫組化，病理診斷為惡性黑色素瘤。

圖1 MRI檢查結果

圖2 病理結果（HE染色，10×10）

2 討論

椎管內原發(fā)性黑色素瘤[1]常好發(fā)于顱神經(jīng)及脊神經(jīng)根周圍，早期臨床表現(xiàn)為神經(jīng)根痛；隨著腫瘤進展導致鄰近脊髓受壓可以繼發(fā)感覺、運動神經(jīng)異?；虼笮”阏系K。椎管內黑色素細胞的分布以上頸段最為集中，其次為胸段及胸腰結合段[2-4]。

由于黑色素細胞瘤的MRI影像學特征隨著腫瘤內黑色素細胞含量比例不同表現(xiàn)各異。據(jù)報道只有當細胞含量高于10%時，才表現(xiàn)出典型信號特點，即T1WI高信號，T2WI低信號，這是由于黑色素細胞可以縮短組織T1及T2弛豫時間造成的[5]。除去無黑色素細胞的黑色素瘤，腫瘤T1WI序列會呈現(xiàn)不同程度的高或等信號，T2WI序列會呈現(xiàn)不同程度的低或等信號[6]。惡性黑色素瘤易侵犯周圍血管組織，可伴發(fā)出血，因此不同時期出血信號可影響腫瘤整體信號特點[7]。可呈現(xiàn)出信號不均，甚至單純出血信號。此時可表現(xiàn)腫瘤呈現(xiàn)不均勻信號，甚至出現(xiàn)小囊變區(qū)，增強掃描病灶均勻/不均勻輕中度強化。部分腫瘤可起源于神經(jīng)根周圍，順著神經(jīng)根袖套深入椎間孔長至硬脊膜外，呈啞鈴狀生長。部分腫瘤與脊膜相連，匍匐狀生長。需注意的是黑色素瘤需與脊膜瘤與神經(jīng)鞘瘤鑒別。在生長方式及強化方式方面與上述兩病變相似處頗多，鑒別最重要點在于MRI平掃信號特點。

綜上所述，有以下情況者應考慮原發(fā)椎管黑色素瘤可能：①椎管內（尤其胸段、髓外硬膜下）可見腫塊，生長方式為局灶性團塊狀、啞鈴狀或匍匐狀；②病灶背側有/無迂曲血管；③病灶整體呈均勻/不均勻短/稍短T1、短/稍短T2信號，增強掃描輕中度均勻/不均勻強化；④皮膚黏膜無黑色素瘤病史；⑤本病確診需依靠穿刺或手術病理。