兒童腰椎嗜酸性肉芽腫1例及文獻復(fù)習(xí)

陳海丹 王勃霏 周炎貴 吳榮光 劉文俊唐立華 喻修為 趙紅衛(wèi) 蔡惠麗

(1.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 脊柱外科 & 三峽大學(xué)脊柱醫(yī)學(xué)與創(chuàng)傷研究所， 湖北 宜昌 443003; 2.湖北省當(dāng)陽市中醫(yī)院 骨科， 湖北 當(dāng)陽 444100； 3.湖北省巴東縣中醫(yī)醫(yī)院 骨傷科， 湖北 恩施 443000； 4.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 病理科， 湖北 宜昌 443003； 5.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 血液內(nèi)科， 湖北 宜昌 443003)

脊柱嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma，EG)臨床發(fā)病率較低，難以與其他脊柱溶骨性疾病鑒別，容易誤診。本文報道1例兒童腰椎EG患者的臨床資料，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，分析該病影像學(xué)特點及鑒別診斷，以進一步提高對本病的認識。

1 病例資料

患者，男，10歲。因“腰背部疼痛兩月余”，于2019年10月2日入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大及壓痛，脊柱生理彎曲存在，腰背部有輕度壓痛及叩擊痛，活動稍受限，余未見異常。實驗室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白偏低，余值正常。血沉稍高。結(jié)核感染T細胞檢測陰性。影像學(xué)檢查：腰椎正側(cè)位DR：腰椎輕度側(cè)彎，腰3椎體左半及左側(cè)椎弓根骨質(zhì)破壞，椎體變扁。腰椎椎體三維成像CT檢查(見圖1)：腰3椎體骨折，椎體及左側(cè)椎弓根骨質(zhì)破壞，考慮感染性病變(結(jié)核)可能。腰椎平掃增強MRI(見圖2)：腰3椎體變扁，椎體、附件及椎旁軟組織信號異常，考慮結(jié)核性病變，腰背部皮下軟組織水腫。胸部平掃CT：雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，左肺上葉為著，結(jié)核待排。骨腫瘤全身顯像ECT：第3腰椎骨代謝活躍，其余骨代謝未見明顯異常。

鑒于其影像學(xué)及實驗室結(jié)果無法明確診斷，遂行CT引導(dǎo)下椎旁軟組織穿刺活檢(見圖3)：鏡下見散在單核組織細胞樣細胞及多核巨細胞，具輕-中度異型，另可見灶狀淋巴細胞及嗜酸性細胞顯著浸潤。免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，CD207(Langerin+)，CD1a(+)，Ki-67(LI約20%)，CD23(-)。結(jié)合臨床資料及活檢免疫組化結(jié)果，診斷為腰椎嗜酸性肉芽腫，給予長春新堿(2次)+強的松化療。目前患者定期返院復(fù)查。

2 討論

2.1 流行病學(xué)及臨床特點

EG發(fā)病率低，為臨床罕見病，是一種以溶骨性破壞并有大量嗜酸性粒細胞和巨噬細胞浸潤為特點的良性自限性疾病。目前該病發(fā)病機制不明，可能與遺傳因素、免疫功能紊亂等有關(guān)。本病80%的病例發(fā)生于兒童和青少年，其中90%的患者年齡在5～15歲，且男性多于女性[1]。EG多發(fā)生于顱骨、股骨、肋骨、骨盆和脊柱，占脊柱腫瘤的6.5%～25%，發(fā)病部位多見胸椎，其次是腰椎和頸椎[1]。EG臨床表現(xiàn)多為病變部位持續(xù)性疼痛、活動受限、脊柱畸形，脊柱不穩(wěn)及神經(jīng)癥狀少見。該病一般無全身癥狀，部分患者可有輕度發(fā)熱。實驗室檢查無特異性，可有白細胞增多、血沉增快，本例患者血沉增快。

2.2 影像學(xué)特征

脊柱EG以椎體中部累及為主，少數(shù)可同時累及椎體附件和椎弓根，椎間盤不累及，影像上表現(xiàn)為溶骨性破壞，伴或不伴有椎體完全或部分塌陷，椎體破壞可導(dǎo)致椎體對稱性扁平塌陷，稱為“扁平椎”，為脊柱EG特征性表現(xiàn)。但本例患者CT見腰椎為非對稱性扁平塌陷，使得該例患者入院診斷時影像學(xué)證據(jù)不足。X線診斷脊柱EG需具備以下幾點：①受累椎體的椎間盤完整且未受累；②病變累及的扁平椎僅涉及1個椎體；③受累椎體的骨密度應(yīng)與正常椎體的骨密度相同或相近；④受累椎體與相鄰的上下椎體相比，寬度增加[2]。CT主要表現(xiàn)為受累椎體分葉狀或蜂窩狀不規(guī)則溶骨性改變，活動期以骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為主，修復(fù)期表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞減少，骨質(zhì)增生硬化增多，密度增高，椎體受壓變扁呈楔形或硬幣樣[3]。MRI是EG首選的影像學(xué)檢查方法，病變椎體在T1序列上表現(xiàn)為中等或低信號，在T2序列上表現(xiàn)為高信號，增強掃描明顯強化；椎旁常伴有軟組織腫塊，增強亦有明顯強化，其信號改變及強化方式與病變椎體一致；冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍[4,5]。

2.3 鑒別診斷

脊柱EG臨床癥狀輕而影像學(xué)表現(xiàn)重，具有炎癥和腫瘤雙重的特性，而且該病因發(fā)病年齡不同，以及在不同病理期，其影像表現(xiàn)多樣，因此診斷較為困難。本病主要與脊柱結(jié)核、淋巴瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤等鑒別[3,6,7]。當(dāng)影像學(xué)不能確診時，組織活檢可明確診斷。CT引導(dǎo)下穿刺活檢診斷準(zhǔn)確率為70%～100%，為最佳病理學(xué)診斷方法[8]。EG的基本病理表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞和朗格漢斯細胞，電鏡下可見胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，免疫組化有CD1a、S100、langerin(CD207)陽性染色，即可確診。

2.4 治療與預(yù)后

EG是一種自限性疾病，預(yù)后一般良好，但如果處理不當(dāng)，將導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。其治療目標(biāo)為預(yù)防畸形、保持神經(jīng)功能、緩解疼痛、縮短病程、恢復(fù)骨結(jié)構(gòu)、促進愈合，但至今尚未有明確的治療指南，常見的治療方案有甲基強的松龍注射、射頻消融、病灶切除和刮除、化療和放療。目前普遍認為脊柱不穩(wěn)定、脊柱后凸、神經(jīng)損傷是脊柱EG的主要手術(shù)適應(yīng)癥。放療影響軟骨發(fā)育并可能誘發(fā)腫瘤，不推薦應(yīng)用于兒童患者。長春新堿+潑尼松方案是兒童EG患者標(biāo)準(zhǔn)的化療方案[9]。據(jù)報道，經(jīng)化療后，扁平椎椎體高度的改善率為33.3%[10]。CT引導(dǎo)下病灶內(nèi)注射激素是一種安全有效的治療方式，不僅可以促進疼痛緩解，還有利于骨愈合，多位研究者推薦該方案為首選治療方法[8,11,12]。本病例我們經(jīng)全院多學(xué)科會診討論后轉(zhuǎn)往兒科，采用長春新堿+潑尼松治療，后期療效仍在隨訪中。

3 小結(jié)

脊柱EG為臨床罕見病，當(dāng)兒童或青少年出現(xiàn)典型的扁平椎時，應(yīng)高度懷疑此病可能，尤其對一些影像學(xué)表現(xiàn)不典型的患者，以避免誤診。同時注意與其他溶骨性疾病相鑒別，本病通過組織活檢可以明確診斷。目前對該病的治療還沒有明確的共識，建議進行多學(xué)科會診，根據(jù)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，結(jié)合患者具體的臨床癥狀以及發(fā)病年齡選擇合適的治療方案。