十二指腸異位胰腺引起梗阻性黃疸一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

涂偉，陳楓，熊良興，林師佈，王宇斌，楊彥

(海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科，海南 ?？?570102)

異位胰腺又稱迷走胰腺，是指生長(zhǎng)在正常胰腺之外的孤立胰腺組織，其與正常的胰腺?zèng)]有組織、血管和神經(jīng)聯(lián)系[1]。十二指腸異位胰腺常無(wú)特異性表現(xiàn)，多在行胃鏡時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，早期診斷困難，確診依賴于病理學(xué)結(jié)果。本文報(bào)道了1例十二指腸異位胰腺引起梗阻性黃疸的病例，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)異位胰腺的診斷及治療進(jìn)展進(jìn)行歸納和總結(jié)。

病 例 資 料

病人：男性，33歲，因“皮膚鞏膜黃染1個(gè)月，加重2周”于2017年11月3日入我院。病人1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，伴有乏力、解濃茶樣小便，近2周皮膚及鞏膜黃染逐漸加重。病程中病人無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無(wú)腹痛、腹脹等不適。既往史：慢性乙型病毒性肝炎6年。入院體檢：生命體征正常，全身皮膚及鞏膜中度黃染，腹肌軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，全腹未捫及包塊，肝、脾肋下未觸及，肝、腎區(qū)無(wú)叩擊痛，墨菲氏(Murphy)征陰性，移動(dòng)性濁音陰性。

輔助檢查：血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。肝功能：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 134 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST) 87 U/L，堿性磷酸酶(ALP) 205 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GGT) 137 U/L，總膽紅素(TBIL) 399.4 μmol/L，直接膽紅素(DBIL) 315.4 μmol/L。尿常規(guī)：尿膽紅素(+++)，尿膽原(++)。乙型肝炎五項(xiàng)：HBsAg(+)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+)。腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白1.23 μg/L、癌胚抗原1.71 μg/L、糖類抗原199 (CA-199) 3.65 U/ml。胰腺CT平掃+增強(qiáng)示：肝內(nèi)、外膽管明顯擴(kuò)張，膽總管末端可見(jiàn)一軟組織密度結(jié)節(jié)，直徑約11 mm，突出十二指腸腸腔內(nèi)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化(圖1～圖3)。磁共振胰膽管成像(MRCP)示：膽總管壺腹段梗阻，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張(圖4)。經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)示：乳頭及周圍組織明顯腫脹，膽總管末端明顯狹窄，狹窄以上膽管明顯擴(kuò)張(圖5)。胃鏡檢查示：十二指腸乳頭腫物，腫瘤？(圖6)。胃鏡活檢病理示：送檢組織大部分為出血、壞死，少量組織被覆柱狀上皮、排列稍亂，血管擴(kuò)張充血，較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。初步診斷：十二指腸乳頭腫物；梗阻性黃疸。

治療：病人于2017年11月17日行ERCP下膽道塑料支架置入術(shù)，經(jīng)減黃治療后于2017年12月14日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：十二指腸乳頭處呈腫瘤樣改變，乳頭開(kāi)口處完全梗阻。術(shù)中診斷：十二指腸乳頭腫瘤，遂行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)程順利。術(shù)后病理：(十二指腸乳頭)胰腺導(dǎo)管異位(圖7、圖8)。術(shù)后病人恢復(fù)良好，術(shù)后第14天出院。2019年10月隨訪病人恢復(fù)良好。

討 論

一、流行病學(xué)與發(fā)病機(jī)制

異位胰腺又被稱為迷走胰腺，是指出現(xiàn)在正常胰腺之外的孤立胰腺組織，與正常的胰腺?zèng)]有組織、血管和神經(jīng)聯(lián)系[1]，其可發(fā)病于任何年齡，男女比例為2∶1。異位胰腺于1727年由Schultz首次報(bào)道，1859年由Klob經(jīng)病理證實(shí)[2]。文獻(xiàn)[3]報(bào)道，尸檢中發(fā)現(xiàn)異位胰腺的概率為0.6%～13.7%。Heinrich經(jīng)典分型將其分為3種類型：Ⅰ型，具有完整結(jié)構(gòu)的腺泡、導(dǎo)管及胰島，胰島數(shù)目不一；Ⅱ型，具有腺

泡和導(dǎo)管系統(tǒng)，但無(wú)胰島；Ⅲ型，只有腺泡[4]。異位胰腺可以發(fā)生于任何臟器，但多發(fā)生在消化道，尤其以胃、十二指腸多見(jiàn)，近年來(lái)也有關(guān)于肝臟[5]、腎上腺[6]、縱隔[8]異位胰腺的病例報(bào)道。異位胰腺的確切發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，有報(bào)道其發(fā)生可能與胚胎時(shí)期胰腺原基中分離脫落的組織在胃腸道中生長(zhǎng)形成，或由異常內(nèi)胚層組織經(jīng)胰腺上皮化生形成有關(guān)[9]。

二、臨床表現(xiàn)

異位胰腺的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易造成誤診。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)可歸納如下：①無(wú)癥狀型：該類型所占比例最大，病人無(wú)任何癥狀，多在行其他檢查或治療時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[10]；②潰瘍出血型：該型可能與異位胰腺組織分泌消化酶，侵蝕鄰近的組織黏膜引起，病人可表現(xiàn)為消化性潰瘍或消化道出血癥狀[11]；③腫塊梗阻型：異位胰腺組織形成的腔內(nèi)隆起性病變可導(dǎo)致占位效應(yīng)，引起壓迫或梗阻癥狀[12]；④憩室炎癥型：異位胰腺組織位于消化道憩室內(nèi)，可引起憩室炎[13]；⑤腫瘤型：異位胰腺組織極少發(fā)生惡變，文獻(xiàn)報(bào)道的惡變率為0.7%～1.8%，且多為導(dǎo)管腺癌[14]。本病例為十二指腸乳頭處的異位胰腺引起梗阻性黃疸。有研究發(fā)現(xiàn)[15]，膽總管周圍的異位胰腺在嬰幼兒時(shí)期很小，不引起梗阻，隨著年齡增長(zhǎng)，異位胰腺緩慢增大，到一定年齡后，這種增大就會(huì)停止，此時(shí)與膽總管的關(guān)系是一種毗鄰關(guān)系，并不產(chǎn)生壓迫，在某些因素作用下，出現(xiàn)異位胰腺的增生、炎癥或癌變，對(duì)膽道產(chǎn)生壓迫，進(jìn)而引起梗阻性黃疸。本例病人發(fā)生梗阻性黃疸，可能與十二指腸乳頭異位胰腺組織產(chǎn)生慢性炎癥有關(guān)。

三、輔助檢查與診斷

①實(shí)驗(yàn)室檢查：異位胰腺發(fā)生炎癥反應(yīng)時(shí)，可檢測(cè)到血清中淀粉酶、脂肪酶升高[10]。②影像學(xué)檢查：胃部異位胰腺行X線鋇餐檢查表現(xiàn)為“臍樣癥”、“導(dǎo)管癥”[16]；胰腺CT平掃+增強(qiáng)表現(xiàn)為與正常胰腺組織類似的強(qiáng)化表現(xiàn)[17]； MRCP有助于發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的導(dǎo)管系統(tǒng)，也有利于鑒別異位胰腺和黏膜下其他腫物[18]。③內(nèi)鏡檢查：胃鏡檢查對(duì)胃十二指腸異位胰腺診斷具有重要意義，并可以在直視下取活檢，有報(bào)道單獨(dú)電子胃鏡診斷胃異位胰腺與病理診斷符合率僅為31.0%，這可能是因?yàn)楫愇灰认俣辔挥陴つは聦樱顧z取材不易，取材成功率不高所造成的[19]。近年來(lái)，隨著超聲內(nèi)鏡(EUS)的發(fā)展，異位胰腺的檢出率可提高到85.7%[20]。在超聲內(nèi)鏡下，異位胰腺通常表現(xiàn)為黏膜下病變，多呈低回聲或混合回聲，特征為中央凹陷[21]。通過(guò)超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)定位，可以提高異位胰腺組織的穿刺活檢成功率，在懷疑異位胰腺組織處行抽吸液淀粉酶測(cè)定，若顯著增高，也有助于明確診斷[10]。

四、治療

目前認(rèn)為，對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀的異位胰腺病人可動(dòng)態(tài)隨訪，有明顯癥狀者需干預(yù)治療[22]。治療方法可選擇內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療。對(duì)于直徑≤2 cm、位于固有肌層以內(nèi)的異位胰腺可采用內(nèi)鏡治療[23]。Ryu等[24]于2010報(bào)道采用內(nèi)鏡行黏膜下層剝離術(shù)(ESD)治療本病，取得了良好的效果。若異位胰腺>2 cm、病變累及肌層或評(píng)估內(nèi)鏡下切除困難者建議外科手術(shù)[23]。手術(shù)應(yīng)以局部切除病灶為主，聯(lián)合術(shù)中超聲定位評(píng)估切除范圍，術(shù)中需常規(guī)行冷凍病理檢查，對(duì)疑有惡變者需行根治性切除。本例病人因術(shù)中診斷考慮為惡性可能性大，未能行術(shù)中病理檢查。對(duì)于十二指腸病變，建議術(shù)前盡可能獲得病理學(xué)診斷，必要時(shí)可行術(shù)中快速病理檢測(cè)，以避免不必要的擴(kuò)大切除。