游走灰色地帶的“奶粉”

南方周末記者 馬肅平

國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉一般有固定的食用群體，“經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重的家庭會選擇國產(chǎn)”。東方IC　?圖

郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件追蹤，請關(guān)注南方周末App

★郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件后，苯丙酮尿癥（PKU）患兒一度面臨電影《我不是藥神》中的兩難選擇：要么不吃，任由智力退化；要么選擇進(jìn)口配方粉，擁有特醫(yī)食品資質(zhì)，但價(jià)格高昂。

在政策明確特醫(yī)食品定義之前，一部分固體飲料確實(shí)充當(dāng)了特醫(yī)食品的角色，也被納入醫(yī)保體系。但如果嚴(yán)格按照特醫(yī)食品新規(guī)，從2019年開始，國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉便一直游走在灰色地帶。

“千林寶貝”創(chuàng)始人王潤民透露，市場監(jiān)管部門也充分考慮到了PKU群體的現(xiàn)實(shí)狀況——包括主食在內(nèi)的低蛋白飲食，需要每天吃、每頓吃，因此在短暫的停產(chǎn)過后，陸續(xù)為產(chǎn)品放行。

都說“藥不能?！保侨绻厥庵委煹氖称窋喙┝?，會發(fā)生什么？

——興奮不安、多動、孤僻，出現(xiàn)攻擊性行為。

——頭發(fā)發(fā)黃，尿液、汗液中散發(fā)出鼠臭味。

——智力迅速退化，變得呆傻。奶油蛋糕、堅(jiān)果巧克力、牛肉火鍋，甚至普通人一日三餐食用的大米、面條和肉類——正常人愛吃的食物，對苯丙酮尿癥（PKU）患兒而言卻是影響大腦正常發(fā)育和身體功能的“砒霜”。

PKU是一種先天性遺傳代謝性罕見病，每1.5萬個(gè)新生兒中，就有一個(gè)會受其影響。因?yàn)闊o法消化蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸，他們不得不終生依靠特制食品存活，也被稱為“不食人間煙火的天使”。

從2020年5月底開始，受湖南郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件的影響，數(shù)千名PKU患兒面臨特制食品斷供的風(fēng)險(xiǎn)。

此前，郴州永興縣的一家母嬰店將一款蛋白固體飲料宣稱為特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品（以下簡稱特醫(yī)食品）銷售，引發(fā)軒然大波。不同于普通食品，特醫(yī)食品主要針對特定疾病狀態(tài)的人群，需要在醫(yī)生或臨床營養(yǎng)師的指導(dǎo)下使用。

2020年5月15日，國家市場監(jiān)督管理總局辦公廳發(fā)布通知稱，將開展固體飲料、壓片糖果、代用茶等食品專項(xiàng)整治，“發(fā)現(xiàn)一起重處一起”，并且要“建立長效機(jī)制”。一個(gè)鮮為人知的事實(shí)是，國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉企業(yè)，無一擁有特醫(yī)食品資質(zhì)，但一些品牌從1990年代末誕生至今一直以固體飲料的身份銷售，并得到一些地方醫(yī)保部門的認(rèn)可。PKU患兒的主糧，一直就是這些產(chǎn)品。

有NGO獲取的不完全統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，國內(nèi)約有12萬PKU患兒，在治人群約2萬人。據(jù)廠家粗略估算，國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉品牌的市場份額約占2/3，保守估計(jì)約有數(shù)千名寶寶食用。

正是在這種背景下，孩子們一度面臨電影《我不是藥神》中的兩難選擇：要么不吃，任由智力退化；要么選擇進(jìn)口配方粉，擁有特醫(yī)食品資質(zhì)，但價(jià)格高昂。

據(jù)南方周末記者了解，之前下架的國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉在大部分醫(yī)院已經(jīng)恢復(fù)正常供應(yīng)。一家國產(chǎn)廠家的負(fù)責(zé)人告訴南方周末記者，郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件后，當(dāng)?shù)氐氖袌霰O(jiān)管部門專門到企業(yè)進(jìn)行了檢查，“他們知道國內(nèi)廠家都沒有特醫(yī)食品注冊證，但也明白口糧是寶寶所必需的，所以沒有追究”。

國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉的斷供，只是這個(gè)罕見病患者群體新近遭遇的突發(fā)事件，但國內(nèi)特醫(yī)食品管理的困境也借此露出冰山一角。

斷糧

“斷糧”的消息，最早是從醫(yī)院傳出的。

山西運(yùn)城人王蓉每個(gè)月都會去運(yùn)城市婦幼保健院為小孩領(lǐng)取國產(chǎn)“千林寶貝”牌的無苯丙氨酸營養(yǎng)粉。4天喝一罐，這是孩子雷打不動的口糧。最近一次領(lǐng)取是在5月底，醫(yī)生告訴她，6月開始可能領(lǐng)不到營養(yǎng)粉了，原因是固體飲料暫時(shí)無法在醫(yī)院銷售。

在全球七千多種罕見病中，苯丙酮尿癥是可防可治的1%，絕大多數(shù)患者終生都需依靠特殊的飲食治療，包括配方粉（特醫(yī)食品）和低蛋白米面制成的主食等（非特醫(yī)食品）。

吉林人陳慧也是5月底才聽說國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉停產(chǎn)的消息。孩子14歲，在北京上學(xué)，2019年剛剛迎來好消息——北京市戶籍的PKU患兒免費(fèi)治療奶粉的發(fā)放年齡上限由6周歲延長到了18周歲，每月免費(fèi)定量提供。

不過，企業(yè)想要進(jìn)入北京市醫(yī)保局的采購名單，必須通過投標(biāo)，門檻之一便是擁有特醫(yī)食品注冊證書。這將國產(chǎn)廠家全部擋在了名單之外，因?yàn)槟壳吧袩o一款國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉通過注冊。

據(jù)南方周末記者統(tǒng)計(jì)，目前國產(chǎn)的PKU營養(yǎng)粉有華夏2號、千林寶貝、基利心、維思多4個(gè)品牌。

“千林寶貝”的生產(chǎn)企業(yè)——赤峰賽佰諾制藥有限公司的工作人員向南方周末記者確認(rèn)，企業(yè)年初就已停產(chǎn)，公司趁疫情這段時(shí)間改造生產(chǎn)車間，沒想到5月又爆出了郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件。

受此事波及的還包括上?；氖称房萍加邢薰荆ㄒ韵潞喎Q基利心）。5月26日，該公司向南方周末記者表示，營養(yǎng)粉生產(chǎn)已暫停，企業(yè)正配合政府，希望以最合規(guī)的方式解決問題?！笆裁磿r(shí)候恢復(fù)？　這不取決于我們，由政府說了算?！?/p>

患兒們并非沒有其他的選擇。這類PKU產(chǎn)品國內(nèi)只有達(dá)能旗下的紐迪希亞獲得了特醫(yī)食品的資質(zhì)，其3款產(chǎn)品分別針對苯丙酮尿癥嬰兒、1-10歲和10歲以上的苯丙酮尿癥人群。家長還可以通過跨境購，在電商平臺上購買到美贊臣等進(jìn)口品牌的無苯丙氨酸嬰兒奶粉。

但高昂的“伙食費(fèi)”讓不少家長望而卻步。陳慧的孩子正在長身體，政府每月定量提供的進(jìn)口配方粉，每罐三四天就見了底，每月還需額外購買六七罐。進(jìn)口配方粉每罐三百多元，而國產(chǎn)的僅需200元出頭。

PKU營養(yǎng)粉并不能在超市和藥店隨處買到。參保患者確診后，到參保地經(jīng)辦機(jī)構(gòu)辦理登記備案，到定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)由指定醫(yī)生開具處方，領(lǐng)取特殊治療食品。家長也可從廠家直接購買。和很多家長一樣，陳慧每月采購一次，手里的囤貨只能堅(jiān)持到6月中旬。

苯丙酮尿癥在國內(nèi)的發(fā)病率約為1/11000，呈現(xiàn)“北高南低”，發(fā)病率較高的恰恰是寧夏、甘肅等經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的西北地區(qū)。2012年，寧夏回族自治區(qū)的新生兒疾病篩查顯示，寧夏的PKU發(fā)病率為1/3000，居全國首位。患兒多集中在山區(qū)，家庭人均收入少，父母文化低，高昂的特食開支對患兒治療非常不利。

“光是營養(yǎng)粉一項(xiàng)就能節(jié)省七八百，米面等特殊食品的費(fèi)用都咬牙省出來了。”陳慧感嘆。國產(chǎn)淀粉米每斤三四十元，進(jìn)口大米剔除了其中的蛋白質(zhì)，不含孩子不耐受的苯丙氨酸，每斤近百元。

一位南京的PKU家長算過一筆賬，如果沒有任何補(bǔ)助，三個(gè)月大的寶寶，每月僅食物開銷就需要三四千元。隨著孩子長大，每月花費(fèi)將近七八千元。正因如此，國產(chǎn)營養(yǎng)粉一般有固定的食用群體，“經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重的家庭會選擇國產(chǎn)”。

國產(chǎn)營養(yǎng)粉，安全有效嗎？

基利心和另一家生產(chǎn)企業(yè)——上海津佳食品有限公司都位于上海。6月2日，上海市市場監(jiān)管局回復(fù)南方周末記者稱，這兩家企業(yè)申請的都是普通食品生產(chǎn)許可證，“他們生產(chǎn)的營養(yǎng)粉是固體飲料，不建議稱為奶粉”。

固體飲料屬于普通食品，不得聲稱對疾病具有預(yù)防和治療功能。郴州“固體飲料冒充特醫(yī)奶粉”事件后，國家市場監(jiān)管總局開展食品專項(xiàng)整治，食品明示或暗示具有疾病預(yù)防、治療及保健功能，正是“嚴(yán)打”內(nèi)容之一。而前述國產(chǎn)廠家的營養(yǎng)粉一直作為特殊治療食品，用于苯丙酮尿癥患者。

20世紀(jì)90年代初，國內(nèi)剛認(rèn)識苯丙酮尿癥這種疾病，專用的特殊營養(yǎng)食品極少，基本都用進(jìn)口，價(jià)格昂貴。1989年，上海新華醫(yī)院、上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所自行研制出了國產(chǎn)第一代低苯丙氨酸奶粉，這是國內(nèi)同類產(chǎn)品的開端。1996年，國產(chǎn)第二代低苯丙氨酸奶粉“華夏2號”問世。

6年后，研究團(tuán)隊(duì)在《臨床兒科雜志》發(fā)表論文：接受“華夏2號”奶粉治療后，43名患者血液中的苯丙氨酸濃度降低，“達(dá)到進(jìn)口同類產(chǎn)品的療效”，體格和智力發(fā)育療效滿意。

隨著苯丙酮尿癥被納入新生兒疾病篩查，對疾病的認(rèn)識越來越深，國產(chǎn)特殊治療食品也越來越多。

PKU患兒每月都要抽血，監(jiān)測血液中的苯丙氨酸濃度是否正常。也就是說，如果產(chǎn)品出現(xiàn)質(zhì)量問題，醫(yī)生立刻就能發(fā)現(xiàn)。南方周末記者檢索多篇由臨床醫(yī)生發(fā)表的論文，并未發(fā)現(xiàn)國產(chǎn)營養(yǎng)粉存在質(zhì)量問題。

唐山市婦幼保健院的醫(yī)生在一篇論文中寫道：1998年10月到2009年11月，唐山市共有51名患兒確診，全部采用進(jìn)口紐迪希亞的產(chǎn)品和國產(chǎn)的華夏2號、維思多治療，絕大多數(shù)患兒療效滿意。山東省婦幼保健院新篩中心的論文顯示，從2012年7月到2014年12月，96名兒童在食用了圣元的PKU奶粉后，體格及智能發(fā)育正常。

像PKU營養(yǎng)粉這樣的特殊食品，此前一直以食品或藥品的身份散落在各處。2015年10月，新食品安全法明確，特醫(yī)食品和保健食品、嬰幼兒配方食品共同作為特殊食品進(jìn)行監(jiān)管。2016年7月1日正式實(shí)施的《特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品注冊管理辦法》（以下簡稱《辦法》），雖只有短短15條，卻第一次給了這類食品生產(chǎn)、銷售和管理的具體法律細(xì)則。特醫(yī)食品在中國終于結(jié)束了沒有標(biāo)準(zhǔn)、缺乏規(guī)范的窘境。

《辦法》給予企業(yè)一定的過渡期，在2019年1月1日之后，只要在中國境內(nèi)生產(chǎn)或向中國境內(nèi)出口的特醫(yī)食品，都需要取得特醫(yī)食品注冊證書，并在標(biāo)簽和說明書中標(biāo)注注冊號。

為何國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉無一獲得特醫(yī)資質(zhì)？

特醫(yī)食品新規(guī)實(shí)施后，按照規(guī)定，一些企業(yè)更換了包裝，“氨基酸代謝障礙配方”的字樣不見了，取而代之的是“固體飲料”。上海津佳食品有限公司的工作人員告訴南方周末記者，這些年來，“華夏2號”一直是以固體飲料的身份在售。

截至發(fā)稿，國內(nèi)通過特醫(yī)注冊的產(chǎn)品共48個(gè)，其中進(jìn)口28個(gè)。在深度水解、氨基酸代謝障礙等產(chǎn)品品類上，尚無國產(chǎn)產(chǎn)品通過注冊。在無乳糖配方、早產(chǎn)/低體重嬰兒配方、母乳營養(yǎng)補(bǔ)充劑、全營養(yǎng)配方食品等產(chǎn)品類別上，國產(chǎn)廠家均有占位。

“不是我們不批，而是國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉的廠家根本沒有提交注冊申請?！眹沂袌霰O(jiān)管總局回復(fù)南方周末記者稱，只有圣元曾遞交過氨基酸代謝障礙配方奶粉的注冊材料，但后來企業(yè)選擇主動撤回。

“國家對特醫(yī)食品的注冊要求極為嚴(yán)格，國內(nèi)企業(yè)的研發(fā)實(shí)力或生產(chǎn)條件有些還達(dá)不到注冊要求?！辟Y深乳業(yè)分析師宋亮說。

特醫(yī)產(chǎn)品在實(shí)驗(yàn)室的初步研究需要約一年，從提交注冊申請到投產(chǎn)至少需要2年，如果涉及臨床還要追加一兩年?！巴赓Y品牌因?yàn)檠邪l(fā)歷史更久，研發(fā)實(shí)力更強(qiáng)，臨床數(shù)據(jù)會更為充分，所以審批成功的幾率就高了?！边_(dá)能的相關(guān)負(fù)責(zé)人告訴南方周末記者。

除了配方注冊，國家對于特醫(yī)食品的生產(chǎn)條件同樣要求嚴(yán)格?！扒Я謱氊悺眲?chuàng)始人王潤民告訴南方周末記者，苯丙酮尿癥的生產(chǎn)企業(yè)需按國內(nèi)特醫(yī)食品的管理規(guī)定新建工廠，準(zhǔn)備資料需要的周期比較長，短時(shí)間內(nèi)特醫(yī)證申請不下來，因此國產(chǎn)營養(yǎng)粉只能暫時(shí)以固體飲料的身份銷售，“企業(yè)最終還是要申請?zhí)蒯t(yī)食品注冊證的”。

一位接觸過PKU奶粉的業(yè)內(nèi)人士透露，苯丙氨酸屬于正常必需的8種氨基酸之一，普通配方奶粉一般都會含有這種物質(zhì)，但PKU奶粉的生產(chǎn)線不能接受苯丙氨酸的殘留。粉體的生產(chǎn)線很難清洗，因此不能共用生產(chǎn)線，需要專線生產(chǎn)，投入巨大。

問題在于，PKU病患數(shù)量少，對于特食的需求量低到驚人。加上制作工藝復(fù)雜、研發(fā)投入高，愿意涉足這塊“小眾中的小眾”業(yè)務(wù)的企業(yè)寥寥無幾。特醫(yī)注冊新規(guī)出臺前，美贊臣、圣元的PKU產(chǎn)品都曾通過與政府合作，作為慈善捐贈項(xiàng)目推進(jìn)。

期待更多企業(yè)投入PKU市場

既然企業(yè)不可能一味通過公益活動支持這些患兒，誰來分擔(dān)昂貴的特食費(fèi)用，是PKU群體面臨的一大難題。

早在2013年1月，原國家衛(wèi)生部就要求將兒童苯丙酮尿癥等病種納入重大疾病醫(yī)療保障試點(diǎn)范圍。很多省市在2015年就有相應(yīng)的報(bào)銷政策，對PKU群體的補(bǔ)助費(fèi)用來源有新生兒篩查治療基金、殘聯(lián)、慈善機(jī)構(gòu)，也有不少省市把特醫(yī)奶粉的費(fèi)用納入了醫(yī)保報(bào)銷范疇，各地區(qū)的救助政策并不統(tǒng)一。

在政策明確特醫(yī)食品的定義之前，一部分固體飲料確實(shí)充當(dāng)了特醫(yī)食品的角色，也被納入了醫(yī)保體系。但如果嚴(yán)格按照特醫(yī)食品新規(guī)，從2019年開始，國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉便一直游走在灰色地帶。“它們沒有通過特醫(yī)食品的注冊，如果嚴(yán)格按照法規(guī)就是虛假宣傳。”國家市場監(jiān)管總局表示。

變化也在悄然發(fā)生。南方周末記者注意到，從2019年開始，北京市醫(yī)保局、江蘇省公共資源交易中心等在采購文件中明確：企業(yè)應(yīng)依法取得特醫(yī)食品注冊證書，省醫(yī)保局會同省市場監(jiān)管局對企業(yè)申報(bào)材料進(jìn)行審核；遼寧省醫(yī)保局要求，治療性食品必須符合特醫(yī)食品相關(guān)管理規(guī)定，才能納入保障范圍。

“進(jìn)入醫(yī)院的特食采取零加成銷售，醫(yī)生沒有好處。上面文件怎么要求，我們嚴(yán)格執(zhí)行?！北本┮患叶c(diǎn)醫(yī)院的醫(yī)生解釋。

但在大多數(shù)省市，企業(yè)依然只要是苯丙酮尿癥專用醫(yī)療食品生產(chǎn)廠商或經(jīng)銷商即可參與投標(biāo)或采購，并不要求特醫(yī)食品注冊證。

特醫(yī)食品在國外已有半個(gè)世紀(jì)的歷史。一些跨國公司在國外上市的產(chǎn)品，都有幾十甚至上百個(gè)。以雅培為例，在美國有將近300個(gè)特醫(yī)產(chǎn)品，光是奶粉就有乳糖不耐受奶粉、早產(chǎn)兒奶粉、適度水解奶粉、深度水解奶粉。

包括歐洲、北美、澳洲的多個(gè)國家，都把這類產(chǎn)品作為食品來管理，設(shè)有相應(yīng)的國家標(biāo)準(zhǔn)。和中國嚴(yán)格的注冊審核制度不同，歐盟對于特醫(yī)食品沒有注冊要求，產(chǎn)品上市前僅須通報(bào)，即向主管部門提交備案表格和標(biāo)簽。

從名單來看，我國特醫(yī)食品的注冊工作也在提速。2019年5月，國內(nèi)通過特醫(yī)食品注冊的僅有貝因美、圣元、恒瑞健康3家企業(yè)的5款產(chǎn)品。一年之后，數(shù)字已增長為10家企業(yè)、20款產(chǎn)品。

“類似PKU患兒這樣的小眾群體，他們的訴求值得關(guān)注?！彼瘟琳f。王潤民透露，市場監(jiān)管部門也充分考慮到了PKU群體的現(xiàn)實(shí)狀況——包括主食在內(nèi)的低蛋白飲食，需要每天吃、每頓吃，因此在短暫的停產(chǎn)過后，將陸續(xù)為產(chǎn)品放行。

（應(yīng)受訪者要求，文中王蓉、陳慧為化名）

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