藍唇女孩的故事

沈中華

小曹因患感冒到醫(yī)院就診，不同于常人的是，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)26歲的她口唇、手指都呈現(xiàn)明顯的暗紫色，這種外貌可能暗示著某些不同尋常的疾病。在醫(yī)生的建議下，小曹掛了個心臟大血管外科號。

“第一印象就是心臟病?！蔽医釉\了小曹，翻看了她帶來的歷年各地醫(yī)院超聲檢查單，不禁非常惋惜：“先天性心臟病，房間隔缺損、三房心，重度肺動脈高壓、艾森曼格綜合征，應(yīng)該是沒法手術(shù)了……”

口唇、手指發(fā)紫，這種情況在醫(yī)學(xué)上稱為紫紺。紫紺的原因很多，最常見的是先天性心臟病。因長期的缺氧，手指、腳趾關(guān)節(jié)還會膨大成小鼓槌樣，稱為杵狀指。引起缺氧的先天性心臟病，可能有兩種情況。一是先天性紫紺性心臟病。特點是出生的時候就紫紺，還有很多種畸形，在現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)技術(shù)下，大多數(shù)是可以治愈的。另一種先天性心臟病，通常還是比較簡單的心臟病，比如房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉，出生的時候并無紫紺，但因為各種原因耽誤了治療，若干年后并發(fā)嚴重的肺動脈高壓，出現(xiàn)紫紺，這就是所謂的“艾森曼格綜合征”，即使在當(dāng)今醫(yī)學(xué)發(fā)達的情況下，這種疾病仍屬于手術(shù)禁區(qū)。根據(jù)小曹攜帶的資料，她屬于后一種情況。

一張兒時照片帶來希望

我從事心外科多年，碰到的成人紫紺性心臟病并不少。這種患者與常人的外貌明顯不同，一眼就能看出，因此，絕大多數(shù)患者在孩童時期就進行了治療，發(fā)展到成人階段還沒有治療的，往往背后有著心酸的故事。小曹的父母是山里的農(nóng)民，家里有小曹姐弟三人，給三個孩子吃飽飯已經(jīng)花光了他們的全部力氣，雖然知道小曹身體有問題，但經(jīng)濟條件不好，病就這么耽誤了下來。

對于先天性心臟病來說，最主要的檢查手段是心臟彩超，它可查出是哪種心臟病、處于什么階段。但由于超聲波本身的局限性，尤其復(fù)雜的先天性心臟病更為變化多端，超聲也有診斷失誤的時候。所以，每次碰到成人紫紺性心臟病，我都要仔細詢問病史、聽雜音，再結(jié)合超聲結(jié)果，多方信息相互印證，防止錯判、漏判。

比如，是生下來就有紫紺還是成長后出現(xiàn)的紫紺？這個答案，有時就能驗證超聲報告是否準確，甚至能推翻超聲診斷結(jié)論。但是，從出生到成人，時間已經(jīng)過去很久，加上一些患者家屬也不知如何觀察，這個簡單問題，經(jīng)常是患者和家屬都記不真切了，導(dǎo)致患者的病史不清晰。

小曹同樣也說不清，不過她從手機里，找到一張翻拍過的小時候和弟弟的合影，因為時間流逝，相片的彩色已經(jīng)不那么鮮艷了，但是跟弟弟比起來，小曹的嘴唇不那么紅。那說明這種情況從小就有，這個發(fā)現(xiàn)讓我燃起了一絲希望：小曹的情況會是誤判嗎？

我決定給小曹再做一次心超。透過超聲機器上花花綠綠的圖像，醫(yī)生們試圖分析還原小曹心臟的結(jié)構(gòu)。在小曹的心臟超聲影像上，很容易看到左右心房之間有個很大的缺損，大量血液從右心房流入左心房，三尖瓣大量返流、流速很快，這表明小曹的肺動脈壓力非常高。在小曹的左心房內(nèi)，還看到一片膈膜樣的東西。如果從現(xiàn)有的發(fā)現(xiàn)，很容易就下艾森曼格綜合征的結(jié)論，這樣就基本堵死了手術(shù)的可能，但這個左心房內(nèi)的膈膜看起來有點蹊蹺，會不會是其他比較少見的心臟??？醫(yī)生又仔細檢查了下去，掃查中發(fā)現(xiàn)，原本應(yīng)該開口在左心房的四根肺靜脈，其血液都被左心房的膈膜導(dǎo)流到了右心房，這個被其他醫(yī)院懷疑為三房心的膈膜其實是極度擴張冠狀靜脈竇！

新的發(fā)現(xiàn)左右為難

“是完全性心內(nèi)型肺靜脈異位引流，紫紺不是因為艾森曼格綜合征！”反復(fù)推敲超聲圖像后，超聲結(jié)論點燃了在場醫(yī)生的希望。完全性肺靜脈異位引流是一種相對少見的先天性心臟病。正常心臟分為左心和右心，左心負責(zé)把經(jīng)過肺交換后富含氧氣的“紅血”輸送到全身各個器官，右心負責(zé)把各器官已經(jīng)吸收了氧的“黑血”回收到心臟，再送到肺進行氣血交換，兩者互不交通。肺靜脈異位引流的患者則是在胎兒發(fā)育過程中，血管連接發(fā)生了錯誤，本該連接到左心房的肺靜脈通過種種途徑開口在右心房；左右心房之間本該完整的一堵墻———房間隔上，必須要有個孔洞，血液經(jīng)此進入左心房，這類患者才能存活，這種孔洞的代價是出生后就出現(xiàn)紫紺———“紅血”和“黑血”在心房內(nèi)混合，血液內(nèi)氧不再飽和。

完全性肺靜脈異位引流患兒因為一出生就紫紺，絕大多數(shù)在出生后早期就手術(shù)，術(shù)后患兒馬上就會紅潤起來。但總有一些患者因為各種原因延誤了最佳的手術(shù)時機，拖到成年，這種先天性心臟病會帶來兩個嚴重的后果。

一是嚴重的肺動脈高壓，正常肺動脈收縮壓在30毫米汞柱之內(nèi)，小曹的肺動脈壓力已經(jīng)達到105毫米汞柱，跟主動脈內(nèi)壓力一樣，這在手術(shù)后可能造成右心衰。

另一個后果是小曹的左心室發(fā)育偏小，原因是連接錯誤的血管繞道進入左心室后血流量不足，左心室長期得不到充分的血量鍛煉，心腔會變小、肌肉量也會變少，做矯治手術(shù)即使恢復(fù)正常血流量，左心室一下子處理不了大量的血容量，會出現(xiàn)左心衰。

好比在家宅了幾十年的人，現(xiàn)在想讓她恢復(fù)常人的生活，一下子可能還適應(yīng)不了。小曹這種肺靜脈異位引流，如果小時候手術(shù)，術(shù)后生長發(fā)育不受影響，基本就是正常人。但對于小曹來說，持續(xù)了25年的畸形已經(jīng)廣泛地影響到了整個心肺系統(tǒng)：在右心———肺動脈高壓，在左心———發(fā)育不良。真可謂左右為難了。

高難度手術(shù)醫(yī)患聯(lián)手獲成功

目前這種狀況，還能不能挽回？對于小曹這種情況，國內(nèi)只有零星的手術(shù)報道，成功率也不高。心外科的醫(yī)生都面臨過這種兩難境地。對于病情危重的患者來說，不做手術(shù)，暫時還能活著；放手一搏去手術(shù)，如果成功，預(yù)期壽命、生活質(zhì)量能得到改善，一旦不成功，患者很可能就會失去生命。要不要做手術(shù)？這個選擇對患者和醫(yī)生都有巨大的壓力。

“如果手術(shù)成功，能結(jié)婚生孩子嗎？”一家人靜靜地聽完醫(yī)生告知風(fēng)險，小曹的姐姐問道。我表示：如果手術(shù)成功、恢復(fù)順利，應(yīng)該可以獲得和正常人差不多的生活。

和正常人一樣地生活，這是小曹20多年來想都不敢想的，在我們身上再自然不過的事，卻是小曹夢寐以求的。經(jīng)過一個周末的考慮，小曹一家人做了決定：“為了未來，拼一下，做手術(shù)！”

這樣高難度的手術(shù)，需要多學(xué)科團隊的密切合作。手術(shù)是在體外循環(huán)的支持下進行的，而能不能脫離體外循環(huán)，由剛剛完成改造的心臟推動血液去給全身各個器官供血，這才是最關(guān)鍵的一步。如果能順利脫離體外循環(huán)，手術(shù)這一大關(guān)先邁過去了。如果脫離不了體外循環(huán)，團隊也做了預(yù)案，轉(zhuǎn)接機械輔助ECMO。這是救命的設(shè)備，但是也可能會帶來不少并發(fā)癥，所以能不用盡量不用。

所幸，有驚無險。撤離體外循環(huán)，止血關(guān)胸，手術(shù)結(jié)束順利回到監(jiān)護室。呼吸機支持三天后，各項指標都在好轉(zhuǎn)，小曹能在床邊坐起來了，好消息越來越多。手術(shù)效果立竿見影，小曹的嘴唇變得像正常人一樣紅潤，肺氧飽和度從住院時的75%上升到了95%，肺動脈收縮壓也由手術(shù)前的100多毫米汞柱，下降到60多毫米汞柱。

一次與疾病的斗爭，醫(yī)生和患者聯(lián)手獲得了勝利。至于小曹未來能不能結(jié)婚生子，還需要后續(xù)的隨訪觀察。但是，未來可期。