二尖瓣后瓣缺如一例

康盼 張泉

【摘要】本文論述老年男性二尖瓣后瓣缺如病案1例，心臟彩超提示二尖瓣微量反流，患者無(wú)明顯癥狀，本病案旨在反應(yīng)臨床二尖瓣畸形檢出率低，尤其是臨床無(wú)癥狀患者。目前對(duì)于無(wú)癥狀性先天性二尖瓣畸形的并發(fā)癥的預(yù)防及治療，尚無(wú)循證醫(yī)學(xué)資料，建議患者每年行心臟查體及心臟超聲，監(jiān)測(cè)瓣膜情況，減少無(wú)癥狀型二尖瓣畸形相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

【關(guān)鍵詞】心臟彩超;二尖瓣缺如;并發(fā)癥

【中圖分類(lèi)號(hào)】R542.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095.6681.2020.5..02

1 病例資料

患者男性，62歲，因“反復(fù)胸悶不適1月”于2018年8月入院。入院前1月，患者無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)胸悶，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，伴雙下肢乏力，無(wú)胸痛、心悸、氣促等不適，活動(dòng)耐量較前輕度下降。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷考慮“冠心?。俊?，頭顱CT、頸部血管超聲、腹部彩超等未見(jiàn)明顯異常，心臟彩超提示：雙房增大，心尖圓鈍，左心室收縮功能正常，舒張功能降低。既往無(wú)高血壓、糖尿病等慢性病史。入院查體：神清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音;心率68次/分，節(jié)律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音;全腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查示：血常規(guī)、肝腎功能、凝血項(xiàng)、BNP、風(fēng)濕三項(xiàng)等未見(jiàn)明顯異常。入院心電圖提示：竇性心律，心率72次/分，不完全性右束支阻滯。復(fù)查心臟彩超（見(jiàn)圖1）示：左房增大（43 mm）;主動(dòng)脈增寬;二尖瓣后瓣缺如？左室收縮功能測(cè)值正常;二尖瓣、主動(dòng)脈瓣微量返流。行冠狀動(dòng)脈造影示冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯狹窄。為進(jìn)一步明確診斷，行經(jīng)食道心臟超聲（見(jiàn)圖2）示：二尖瓣前瓣冗長(zhǎng)，瓣葉未見(jiàn)明顯增厚，后瓣嚴(yán)重發(fā)育不良，后瓣極其短小、活動(dòng)度差，瓣葉開(kāi)閉尚可，二尖瓣瓣上探及微量返流。故而診斷為先天性心臟?。憾獍旰蟀耆比?，二尖瓣微量返流。因患者二尖瓣前瓣冗長(zhǎng)，瓣葉開(kāi)合良好，僅見(jiàn)微量返流，功能等同于正常人群二尖瓣功能，且患者無(wú)明顯特殊不適，故未作特殊治療，建議患者隨訪心臟彩超。

2 討 論

本例患者偶有胸悶，經(jīng)食道超聲提示：二尖瓣前瓣冗長(zhǎng)，后瓣極其短小，二尖瓣瓣上微量返流。故診斷為先天性心臟病：二尖瓣后瓣缺如。應(yīng)歸屬于先天性二尖瓣畸形—單瓣二尖瓣類(lèi)。

先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣瓣葉、瓣環(huán)、瓣下結(jié)構(gòu)（腱索及乳頭肌）等周?chē)M織發(fā)生先天性病變，導(dǎo)致二尖瓣功能障礙，發(fā)生瓣膜狹窄、關(guān)閉不全或兩者同時(shí)存在。主要包括二尖瓣裂缺、雙孔二尖瓣、降落傘型二尖瓣、二尖瓣閉鎖、單瓣二尖瓣等[1]。先天性二尖瓣畸形可單獨(dú)存在，亦可合并其他先天性心臟病同時(shí)發(fā)生。

單瓣二尖瓣極為罕見(jiàn)，發(fā)病率極低，且檢出率并不高，其發(fā)病可能與胚胎時(shí)期發(fā)育不良相關(guān)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少量病例報(bào)道，多以前瓣冗長(zhǎng)、后瓣嚴(yán)重發(fā)育不良更為常見(jiàn)。常伴有二尖瓣關(guān)閉不全，當(dāng)出現(xiàn)二尖瓣重度返流時(shí)，左心房負(fù)荷及左心室舒張期負(fù)荷明顯加重，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、左心室明顯增大等改變，導(dǎo)致出現(xiàn)肺水腫、體循環(huán)淤血、中樞性紫紺等臨床表現(xiàn);亦可伴有二尖瓣狹窄，當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重瓣膜狹窄時(shí)，亦可導(dǎo)致急性肺水腫、心律失常、充血性心力衰竭等疾病;單瓣二尖瓣患者出現(xiàn)腱索斷裂的可能性亦高于常人。當(dāng)單瓣二尖瓣患者出現(xiàn)二尖瓣重度返流、重度狹窄或腱索斷裂等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，需手術(shù)干預(yù)治療，預(yù)后多較良好。大多數(shù)單瓣二尖瓣患者并無(wú)明顯癥狀，多因其單獨(dú)存在的前瓣或后瓣冗長(zhǎng)，可單獨(dú)維持正常二尖瓣功能，且并無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，這亦是本病檢出率較低的原因之一[2]。對(duì)于無(wú)癥狀性先天性二尖瓣畸形的并發(fā)癥的預(yù)防及治療，目前尚無(wú)循證醫(yī)學(xué)資料[3]，建議患者每年行心臟查體及心臟超聲，監(jiān)測(cè)瓣膜情況，減少無(wú)癥狀型二尖瓣畸形相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

參考文獻(xiàn)

[1] Shah J，Jain T，Shah S，et al.Rare Case of Unileaflet Mitral Valve[J].Journal of Cardiovascular Ultrasound，2016，24（2）：168-169.

[2] Yazdan-Ashoori P，Rohani A，Mulji A S，et al.Hypoplasia of the posterior mitral valve leaflet detected in late adulthood[J].European Heart Journal，2014，36（7）：836-841.

[3] Sabina Caciolli.MD，Sandro Gelsomino.MDn Severe hypoplasia of the posterior mitral leaflet International Journal Of Surgery Case Report 2012，3（2）：59-61.