兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的行為認知及腦電圖特征

張偉國 藍崧 黃晶晶

【摘要】 目的：研究兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）的腦電圖特征及行為認知特點。方法：選取60例BECT患兒作為試驗組，另選取同期健康體檢兒童60例作為對照組。對試驗組進行腦電圖檢查，使用韋氏兒童智力量表和Achenbach量表對兩組認知行為進行評估。結(jié)果：試驗組腦電圖特征為發(fā)作間期可見中央顳區(qū)反復出現(xiàn)高波幅的棘波及尖波，且緊跟著慢波，尖波呈雙相或單獨存在，異常放電在睡眠時顯著增多。兩組VIQ、PIQ、FIQ評分比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）;試驗組社交退縮評分高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。結(jié)論：BECT患兒的腦電圖極具特點，患兒認知情況正常，但存在社交退縮的行為障礙。

【關(guān)鍵詞】 兒童良性癲癇 中央顳區(qū)棘波 行為認知 腦電圖特征

[Abstract] Objective： To study the EEG characteristics and behavioral cognitive characteristics of benign epilepsy with central temporal spines （BECT） in children. Method： A total of 60 children with BECT were selected as the experimental group， and 60 healthy children with physical examination were selected as the control group. EEG examination was performed on the experimental group， and the cognitive behaviors of the two groups were evaluated using the Wechsler intelligence scale for children and Achenbach scale. Result： The EEG characteristics of the experimental group were high amplitude spines and spikes appeared repeatedly in the central temporal region during the interparoxysmal period， followed by the slow waves. The spikes were biphasicor exists alone， and the abnormal discharge increased significantly during sleep. The scores of VIQ， PIQ and FIQ were compared between the two groups， and the differences were not statistically significant （P>0.05）. The score of social withdrawal in the experimental group was higher than that of the control group， and the difference was statistically significant （P<0.05）. Conclusion： The EEG of children with BECT are very characteristic. The cognitive status of children is normal， but there is a behavioral disorder of social withdrawal.

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）屬于兒童良性局灶性癲癇的常見類型，發(fā)病年齡多為3～13歲，其中9～10歲為發(fā)病高峰期，且發(fā)病群體中多數(shù)為男孩。BECT預(yù)后良好，多數(shù)患兒在15～16歲時可自然痊愈。BECT多在睡眠中發(fā)作，臨床表現(xiàn)為一側(cè)口面部的局限性運動感覺性發(fā)作，包括口角抽動流涎、下頜和舌抖動、唇舌僵硬、言語障礙、口咽部感覺異常和面部陣攣等，發(fā)作時可累及同側(cè)上肢，偶可累及下肢，甚至還會繼發(fā)全身強直陣攣發(fā)作[1-2]。相關(guān)研究顯示，BECT具有典型的臨床及腦電圖特征，掌握BECT的腦電圖特征有助于對患兒進行早期診斷和合理治療，避免復雜檢查及過度治療[3]。研究顯示，中央顳區(qū)棘波的發(fā)放會造成兒童記憶力減退、易煩躁、愛沖動、行為異常、注意力不集中等[4]。BECT患兒可能存在行為認知障礙，嚴重影響生活質(zhì)量和社會適應(yīng)能力。本研究主要探討B(tài)ECT患兒的行為認知及腦電圖特征，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年6月-2018年6月茂名市人民醫(yī)院門診和病房收治的BECT患兒60例，納入標準：（1）符合國際抗癲癇聯(lián)盟分類和名詞委員會推薦的癲癇和癲癇綜合征的分類中關(guān)于BECT的診斷標準[5];（2）無顳葉癲癇、伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波癲癇等其他類型癲癇;（3）無意識障礙及精神類疾病。排除標準：（1）存在失神發(fā)作、局部失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作;（2）患有其他進行性疾病及慢性疾病。將BECT患兒作為試驗組，男42例，女18例;年齡3.5～11.0歲，平均（6.89±1.30）歲;病程1～4年，平均（2.01±0.50）年。另選取同期進行健康體檢兒童60例。將健康體檢兒童作為對照組，男40例，女20例;年齡3.5～10.0歲，平均（6.75±1.23）歲。兩組性別和年齡比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。本研究已經(jīng)過醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會審核，患兒家屬均知情同意。

1.2 方法

使用腦電圖儀對試驗組進行監(jiān)測，根據(jù)國際標準在頭皮處安放電極，安放前請家屬將患兒頭皮清潔干凈。于患兒清醒時作睜-閉眼檢查、閃光刺激試驗及過度換氣試驗。睡眠時使用適度剝奪睡眠方式，記錄時間為4 h。監(jiān)測結(jié)束后對腦電圖進行回放并分析，分析內(nèi)容主要有背景活動、癲癇樣放電部位、波形特點等。首診后，對BECT患兒隨訪1年。

1.3 觀察指標及評價標準

（1）觀察試驗組于清醒狀態(tài)下進行睜-閉眼檢查、閃光刺激試驗及過度換氣試驗時的腦電圖特征和睡眠狀態(tài)下的腦電圖特征。（2）使用由美國心理學家韋克斯勒開創(chuàng)的韋氏兒童智力量表對兩組認知情況進行評價，量表包括言語分量表和操作分量表，根據(jù)測驗分數(shù)計算言語商（VIQ）、操作商（PIQ）及總智商（FIQ）評分[6]。FIQ最高分為171分，≤69分為智力缺陷，70～79分為智力處于邊界狀態(tài)，80～89分為智力低于正常水平，90～109分為智力正常，110～119分為智力高于正常水平，120～129分為智力超常，≥130分為智力極超常。VIQ及PIQ最高分為159分，VIQ、PIQ<70分為智力障礙，70～90分為邊緣智力狀態(tài)，>90分為正常。（3）使用由美國心理學家Achenbach開創(chuàng)的兒童行為量表（CBCL）家長版對兩組行為情況進行評價，包括社交退縮、抑郁、強迫性、軀體訴述、攻擊行為和破壞行為。社交退縮：0～7分;抑郁：0～13分;強迫性：0～9分;軀體訴述：0～7分;攻擊行為：0～21分;破壞行為：0～6分[7]。分數(shù)越高，行為問題越嚴重。

1.4 統(tǒng)計學處理

數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件進行分析，計量資料以（x±s）表示，采用t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 60例BECT患兒臨床特點

只在睡眠中有BECT發(fā)作52例（86.67%），睡眠、清醒時均有BECT發(fā)作8例（13.33%），無清醒時BECT發(fā)作;入睡后0.5 h以內(nèi)發(fā)作32例（53.33%），清醒前0.5 h發(fā)作18例（30.00%）;短期內(nèi)非頻繁性發(fā)作（<5次/個月）35例（58.33%），短期內(nèi)頻繁發(fā)作（2～3次/周）7例（11.67%），僅發(fā)作1次/周10例（16.67%）。

腦電圖特征：BECT患兒在發(fā)作間期的腦電圖表現(xiàn)為在背景活動正常的基礎(chǔ)上，中央顳區(qū)反復出現(xiàn)高波幅的棘波及尖波，且緊跟著慢波，尖波呈雙相或單獨存在，頻率為1.5～3.0 Hz，周期為50～100 ms，異常放電在睡眠時顯著增多，且異常放電多于單、雙側(cè)交替出現(xiàn)，放電可單獨出現(xiàn)，但通常為數(shù)秒內(nèi)3個以上部位同時出現(xiàn);BECT的尖波在中央?yún)^(qū)波幅最高，還可向額、頂?shù)炔课粩U散。

2.2 兩組認知情況比較

兩組VIQ、PIQ、FIQ評分比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05），見表1。

2.3 兩組行為情況比較

兩組抑郁、強迫性、軀體訴述、攻擊行為、破壞行為評分比較，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）;試驗組社交退縮評分高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），見表2。

3 討論

目前，對于BECT的發(fā)病原因尚不明確，認為本病具有一定的遺傳性，但臨床多為散發(fā)病例。林麗[8]研究顯示，BECT屬于常染色體顯性遺傳，且攜帶致病基因的機體可出現(xiàn)腦電圖異常而無臨床發(fā)作表現(xiàn)。BECT患兒發(fā)作時常表現(xiàn)為：（1）口咽部癥狀：主要包括流涎、口角抽搐、磨牙、口腔感覺干燥或刺痛及唇舌僵硬等;（2）欲語不能：發(fā)作時出現(xiàn)欲語不能，但意識清晰，可以聽懂他人的語言;（3）面肌陣攣：主要表現(xiàn)為一側(cè)陣攣，且以口角最為明顯;（4）肢體癥候：發(fā)作時可累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、全上肢或一側(cè)上下肢的運動、感覺障礙，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等，個別患兒可出現(xiàn)典型杰克遜發(fā)作，部分患兒可出現(xiàn)雙側(cè)肢體抽動或僵硬、刺痛等[9];（5）少數(shù)患兒發(fā)作時伴有上腹部疼痛、一過性視覺異常等，個別患兒可合并典型的失神發(fā)作。另外，BECT可能會導致患兒在誦讀流暢性、圖片命名、語言結(jié)構(gòu)、視覺空間短期記憶及視運動協(xié)調(diào)性等方面發(fā)生不同程度的障礙。

BECT在發(fā)作期的放電模式因個體差異而不同，且同一患兒在每次發(fā)作時的放電模式也不同，與BECT的診斷并不矛盾。BECT的腦電圖極具特點，是診斷本病的重要依據(jù)。BECT患兒在發(fā)作間期的腦電圖表現(xiàn)為在背景活動正常的基礎(chǔ)上，在中央顳區(qū)反復出現(xiàn)單個或成簇的尖波或棘波，隨后出現(xiàn)一個慢波，可呈現(xiàn)為局限性，也可呈現(xiàn)為放射性，或由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，或在中央及顳葉間轉(zhuǎn)換，且這種異常放電現(xiàn)象多發(fā)生于睡眠期間。相關(guān)研究表明，BECT的棘波數(shù)量和位置與癲癇發(fā)作的頻率及持續(xù)時間無關(guān)，如部分BECT患兒可記錄到3.0 Hz的棘慢波，但無發(fā)作表現(xiàn)[9]。此結(jié)論為BECT患兒的早期診斷提供了理論支持，有利于患兒和家屬提前進行預(yù)防和治療。

認知功能主要指人們認識社會及適應(yīng)社會的能力，主要包括感知力、注意力、判斷力、抽象概括能力。以往臨床認為，BECT屬于一種良性癲癇，發(fā)作次數(shù)較少且易控制，且發(fā)作停止后無任何后遺癥。但有研究表明，BECT患兒在發(fā)病過程中可能會出現(xiàn)不同程度的認知功能障礙，主要原因在于：（1）對于癲癇頻繁發(fā)作的患兒，由于發(fā)作時神經(jīng)細胞的異常放電可導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和生理發(fā)生異常，進而造成認知功能障礙;（2）臨床上異常放電時可使BECT患兒的反應(yīng)時間延長，甚至導致患兒出現(xiàn)反應(yīng)缺失現(xiàn)象[10]。本研究結(jié)果顯示，兩組VIQ、PIQ、FIQ評分無明顯差異，且認知功能均處于正常水平;兩組抑郁、強迫性、軀體訴述、攻擊行為、破壞行為評分比較無明顯差異，但試驗組社交退縮評分高于對照組，提示BECT對患兒的行為有一定影響，主要體現(xiàn)于社交退縮方面，可能與BECT患兒比較自卑，且容易在日常生活中受到不公平的對待有關(guān)。特別是在白天發(fā)作的患兒，疾病發(fā)作阻礙了其與同齡兒童的正常交往，使患兒變得敏感、多疑，進而對生活中的事物失去興趣，產(chǎn)生社交退縮問題[11-14]。

綜上所述，BECT患兒的腦電圖極具特點，可為BECT的預(yù)防和診治提供依據(jù)。BECT患兒的認知處于正常水平，但存在社交退縮的行為障礙。

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（收稿日期：2019-11-29） （本文編輯：李盈）