以大量腹水就診的腹膜假黏液瘤一例

趙 琦 李 燕 陳岳祥 蔣彩鳳

1 臨床資料患者女，72歲，因“腹部脹痛6年余，腹圍進(jìn)行性增大3月余”于2018年10月17日入院。患者于2012年無明顯誘因下間斷出現(xiàn)全腹脹痛，排便、排氣后可緩解，伴大便不成形。于外院就診，查血常規(guī)、肝和腎功能、電解質(zhì)均無異常；腫瘤標(biāo)志物：血清CEA為40.44 μg/L(0～5 ng/mL)、CA19-9為46.11 U/mL(0～37 U/mL)、CA72-4為30.73 U/mL(0～6 U/mL)；PET-CT檢查示腹膜多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)，少量腹水、盆腔積液。胃鏡和結(jié)直腸鏡檢查均無明顯異常。期間每年規(guī)律行腹部超聲檢查，間斷行腹部CT檢查，均發(fā)現(xiàn)少量腹水，未行進(jìn)一步診治。2018年7月起無誘因下出現(xiàn)腹圍進(jìn)行性增大，伴胸悶、雙下肢水腫，活動(dòng)后或平臥時(shí)胸悶加重，休息或坐起后胸悶略緩解。于外院住院治療，查血清CEA>100 μg/L；腹部超聲檢查提示腹水；腹部CT檢查提示大量腹水，盆腔、腹腔和腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)影；腹腔穿刺檢查，抽出少量黃色膠凍樣液體，腹水李凡他試驗(yàn)陽性。遂至上海長征醫(yī)院就診，為進(jìn)一步診治收入院。病程中患者體重增加5 kg，大便每天1次，不成形。患者曾行3次人工流產(chǎn)術(shù)(1976年)，輸卵管結(jié)扎術(shù)(1977年)。入院體格檢查：腹部明顯膨隆，中腹部觸及一巨大包塊，無觸痛，邊界不清，肝脾觸診不滿意；中腹部叩診濁音，移動(dòng)性濁音陰性；雙下肢輕度凹陷性水腫。腫瘤標(biāo)志物：血清CEA為274 μg/L，CA125為40.91 U/mL，CA72-4為71.49 U/mL。腹部超聲示：臍周上下腹腔內(nèi)探及巨大蜂窩狀混合回聲團(tuán)塊，團(tuán)塊邊緣不規(guī)則，內(nèi)無氣體；腹腔內(nèi)探及游離液性暗區(qū)，液性暗區(qū)內(nèi)可見絮狀、點(diǎn)狀回聲。見圖1。腹部CT檢查：腹腔內(nèi)見大量積液影，積液密度不均，腹腔左側(cè)積液密度較右側(cè)稍高，腸管受壓右移，近后腹膜處見多個(gè)腫塊影，呈囊實(shí)性，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；大網(wǎng)膜、腸系膜增厚。見圖2。行腹腔穿刺，抽出少量(約5 mL)黃色膠凍樣液體。于超聲引導(dǎo)下行腹腔凝膠狀團(tuán)塊穿刺活組織檢查+腹腔積液置管引流術(shù)，引流管中抽出約100 mL膠凍樣黏液。見圖3。腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，腹腔凝膠狀團(tuán)塊穿刺物組織病理學(xué)檢查：少量黏液，表面被覆少量柱狀上皮，輕度異型，提示低級(jí)別腹膜假黏液瘤(pseudomucinous pefitonei，PMP)。免疫組織化學(xué)檢查：CEA(+)，Ki-67 10%陽性，絨毛蛋白(Villin，+)，P53(-)。見圖4。擬進(jìn)一步行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)(cytoreduction surgery，CRS)聯(lián)合腹腔內(nèi)熱灌注化學(xué)治療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC)，患者和家屬均拒絕，予以出院隨訪。出院后患者未再于其他醫(yī)院進(jìn)一步就診治療，2個(gè)月后因病情惡化死亡。

圖1 腹部超聲檢查示腹腔內(nèi)巨大蜂窩狀混合回聲

A 腹部CT冠狀位示腹腔內(nèi)大量積液，內(nèi)密度不均，腸管受壓 B 腹部CT矢狀位示腹腔內(nèi)大量積液影，積液密度不均，大網(wǎng)膜增厚 C 中腹部CT示腹腔大量積液，近后腹膜處見囊實(shí)性腫塊 D 盆腔CT示盆腔大量積液，密度不均圖2 腹部CT檢查

A 凝膠狀團(tuán)塊 B 穿刺抽出黃色膠凍樣黏液圖3 腹腔穿刺活組織檢查+腹腔積液置管引流術(shù)

A CEA(+，×200) B Ki 67(10%陽性，×100) C P53(-，×40) D Villin(+，×200)圖4 腹腔占位穿刺物免疫組織化學(xué)檢查

2 討 論P(yáng)MP主要來源于卵巢或闌尾的黏液腺瘤囊腔破裂后，流動(dòng)的黏液物質(zhì)連同剝落下來的囊腔柱狀上皮種植于腹膜、大網(wǎng)膜和腹腔臟器表面[1]，導(dǎo)致腹腔內(nèi)產(chǎn)生大量膠凍狀黏液性腹水，黏液可刺激腹膜發(fā)生炎性反應(yīng)引起粘連性腸梗阻。PMP 是一種低度惡性或交界性腫瘤，不浸潤腹腔臟器本身[2]。

PMP在臨床頗為少見，易被誤診、漏診。PMP患者的病史較長，可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年，其主要臨床表現(xiàn)為腹圍進(jìn)行性增大、腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、食欲減退、消瘦等，亦可有反復(fù)發(fā)作的右下腹不適、腹部包塊等癥狀或腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥癥狀。本例患者6年前以腹脹起病，腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹腔積液，但因其臨床表現(xiàn)無特異性而漏診。因此，對(duì)于有不明原因的頑固性腹水或腹部觸及包塊的患者，如腹腔穿刺不易抽出腹水或抽出的腹水呈膠凍樣，需考慮該病。

近年來，腹部超聲、CT等影像學(xué)檢查對(duì)PMP的診斷起重要作用。CT檢查的診斷陽性率最高，亦能很好地顯示PMP病變的分布范圍和形態(tài)特征，故可作為診斷PMP的首選方法。PET-CT對(duì)于治療后疾病的復(fù)發(fā)具有良好的預(yù)測(cè)價(jià)值[3]。PMP的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，可降低臨床誤診率。PMP超聲圖像表現(xiàn)為腹腔內(nèi)大量液性暗區(qū)，略呈灰白色，其內(nèi)有粗大光點(diǎn)、光團(tuán)和較多分隔，呈蜂窩狀，在肝臟周圍形成“貝殼征”[4-5]。CT圖像表現(xiàn)為腹腔和盆腔內(nèi)有黏液性腹水、分房狀黏液團(tuán)塊和內(nèi)臟表面扇貝形壓跡等[6]；黏液團(tuán)塊的密度較均勻，CT值略高于水，增強(qiáng)后邊緣略有強(qiáng)化；腸系膜或大網(wǎng)膜增厚，密度增高或伴有網(wǎng)膜餅、結(jié)節(jié)等，累及范圍廣泛，甚至與臟器粘成一塊，使腸管不同程度聚攏，無漂浮感，形成“冰凍腹”；腫瘤組織將腸曲固定在中央，如同戴上斗篷[7-8]。本例患者腹部超聲檢查顯示，腹腔內(nèi)有大量液性暗區(qū)和巨大蜂窩狀混合回聲團(tuán)塊，液性暗區(qū)內(nèi)可見粗大光點(diǎn)；腹部CT檢查顯示，腹腔內(nèi)有大量密度不均積液影，腸管受壓右移，近后腹膜處見多個(gè)腫塊影，大網(wǎng)膜、腸系膜增厚。上述檢查結(jié)果與PMP的典型影像學(xué)表現(xiàn)類似，為進(jìn)一步診斷，行腹腔穿刺，抽出黃色膠凍樣液體后考慮診斷為PMP；遂于超聲引導(dǎo)下對(duì)腹腔內(nèi)凝膠狀團(tuán)塊進(jìn)行穿刺活組織檢查，病理診斷為低級(jí)別PMP。

PMP的早期臨床表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)檢查雖有特征性表現(xiàn)，但仍無法明確診斷。本例患者6年來多次行腹部超聲和CT檢查均未明確診斷，可能與疾病進(jìn)展慢，腹水量少而影像學(xué)表現(xiàn)不典型，以及臨床醫(yī)師對(duì)PMP診治經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。PMP既往多依靠腹腔鏡或開腹探查獲得病理診斷，隨著影像介入技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于腹腔內(nèi)有黏液團(tuán)塊的PMP患者行腹部超聲或CT引導(dǎo)下穿刺活組織檢查的操作簡單，是術(shù)前獲得病理診斷的較好方法。

PMP的治療目標(biāo)是通過以手術(shù)為主的綜合治療改善并控制癥狀，減少復(fù)發(fā)，改善患者生活質(zhì)量。目前公認(rèn)的有效治療方法為CRS聯(lián)合HIPEC[9-11]。遺憾的是，本例患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕進(jìn)一步治療而出院，最終因疾病進(jìn)展死亡。

綜上所述，PMP較少見，臨床表現(xiàn)無特異性，通常起病緩慢，易被誤診、漏診。臨床上對(duì)于不明原因的腹腔積液，若腹水呈膠凍狀則需高度懷疑PMP，可選擇囊實(shí)性部位穿刺行活組織檢查，以及腹腔鏡或開腹探查后行病理學(xué)檢查明確診斷。