內耳畸形致反復腦膜炎發(fā)作1例

鐘慶瑤 孫強 張春林 劉兆輝

(遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院耳鼻喉科 遵義 563000)

資料患者男性，31歲。因反復頭痛、嘔吐4年，伴發(fā)熱5 d入院。入院時體格檢查：嗜睡，雙瞳孔對光反射遲鈍，頸抵抗3橫指。顱腦CT：右側頂枕葉腦膜炎病變，右側乳突積液征，蜂房無破壞(圖1)。顱腦MR：右側頂枕葉腦膜炎病變，右側乳突見片狀長T2信號(圖2)。血常規(guī)：白細胞總數為10.25×109/L。經內科治療后，病情平穩(wěn)，因右側乳突腔積液，請耳鼻喉科會診，考慮腦脊液耳漏。追問病史：患者自幼右耳無聽力，4年前鼻腔內有清亮液體持續(xù)流出，且反復發(fā)作腦膜炎4次，均保守治療后病情好轉，發(fā)病期間無特殊不適。既往無頭部外傷史及手術史，無耳流膿史。?？茩z查：右側鼓膜膨隆，鼓室內見清亮液體充盈，鼓膜穿刺抽出清亮液體。穿刺液經實驗室檢查證實為腦脊液。顳骨CT提示：右側乳突、鼓室積液征，前庭半規(guī)管融合，耳蝸間隔消失，內聽道和內耳直接交通(圖3)。純音測聽及聽性腦干反應(auditory brainstem response,ABR)提示右耳極重度感音神經性耳聾。左耳各項檢查未見異常。

圖1 顱腦CT A.右側枕葉低密度影；B.右側乳突區(qū)域見積液征。

圖2 顱腦MR A.右側乳突區(qū)見長T2信號；B.右側枕葉見高信號。

患者轉入我科后，完善術前檢查及評估，考慮為Mondini畸形、腦脊液漏、右耳極重度感音神經性耳聾，遂行右側巖骨次全切除術+腦脊液耳漏修補術+外中耳封閉術。手術磨除巖骨大部骨質，見前庭窗向外側膨隆，并有腦脊液井噴流出，切除鐙骨(圖4)，取3塊條形顳肌塞入前庭池，腦脊液漏出停止，封閉咽鼓管，顳肌筋膜平鋪于巖骨內側，取左側臍周脂肪填塞中耳腔，制作顳肌瓣，向下翻轉覆蓋脂肪，封閉外耳道口。術后給予按時換藥，降低顱內壓，床頭抬高30°臥床休息等治療。術后隨訪半年，未再出現(xiàn)腦脊液耳、鼻漏及腦膜炎發(fā)作，大、小便失禁及步態(tài)不穩(wěn)較術前改善。

圖3 乳突CT A.右側前庭半規(guī)管融合，耳蝸間隔消失；B.內聽道和內耳直接交通。

圖4 術中照片 A.鐙骨足板周圍見腦脊液滲出；B.術中取下鐙骨后出現(xiàn)腦脊液井噴現(xiàn)象。

討論截至目前，內耳畸形的病因尚不明確。有研究[1]發(fā)現(xiàn)，內耳畸形的發(fā)生與遺傳及外界因素有關，遺傳因素在雙側內耳畸形的發(fā)病中所占比重較大，而胚胎發(fā)育時期環(huán)境影響對單側內耳畸形的發(fā)病影響較大。內耳畸形分為骨迷路畸形與膜迷路畸形，骨迷路畸形又分為迷路完全未發(fā)育(Michel畸形)、共同腔畸形、耳蝸外形正常的發(fā)育不全和不全分隔(incomplete partition，IP)、大前庭水管畸形等。其中，IP又可以分為IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、IP-Ⅲ[2]。IP-Ⅱ即是指Mondini畸形，多表現(xiàn)為患耳極重度感音神經性耳聾、腦脊液漏及反復腦膜炎，臨床較為罕見[3]。其影像學特點為耳蝸蝸軸異常并伴有擴大的前庭及前庭導水管擴張，構成了三聯(lián)Mondini畸形。Mondini畸形患者顱內壓力可以通過擴大的前庭導水管、內聽道、耳蝸導水管傳導至內耳[4]，長時間顱內壓力反復沖擊內耳畸形薄弱處如鐙骨底板、圓窗等處，導致腦脊液漏。有研究[1，5]認為，在Mondini畸形中，增大的內淋巴囊是導致其他異常的基礎，顱內壓可經過寬大的內淋巴囊進入耳蝸和前庭。臨床上，Mondini畸形腦脊液漏最常見的瘺口位置為鐙骨底板或其周圍[6]。發(fā)生腦脊液漏時，細菌可循腦脊液外漏途徑侵入中樞神經系統(tǒng)，導致反復腦膜炎及神經系統(tǒng)后遺癥，嚴重者危及患者生命[7]。

Mondini畸形繼發(fā)腦脊液漏的年齡目前存在較大爭議。有研究[8]報道多數患者在18個月前發(fā)生腦脊液漏，F(xiàn)ang-ching等[9]報道Mondini畸形腦脊液漏多發(fā)生于兒童時期，李為民等[10]研究發(fā)現(xiàn)Mondini畸形發(fā)生腦脊液漏的平均年齡為17.1歲，而本病例直至成年后才發(fā)生腦脊液漏。這可能與長期顱內壓力反復沖擊前庭窗，造成鐙骨底板骨質吸收破壞有關，加上患者成年后體重增加致使腹腔壓力和中心靜脈壓增高，影響硬腦膜竇的回流，腦脊液生成增多，壓力增強，導致患者出現(xiàn)腦脊液漏[11]。此外，Sampaio等[12]報道過多例未進行治療而終身未發(fā)生腦脊液漏的Mondini畸形患者，說明成年人也可能發(fā)生Mondini畸形導致的腦脊液漏，僅僅通過發(fā)病年齡并不能排除該病的可能，應結合患者的臨床表現(xiàn)進行診斷。此類患者往往具有明顯的臨床特點，如長期反復耳、鼻流液，患耳重度感音神經性耳聾，以及反復腦膜炎發(fā)作，結合典型的影像學特點通?？梢悦鞔_診斷[8]，從而避免誤診、漏診。

本例患者自幼右耳無聽力，且近年反復發(fā)作腦膜炎4次，經治醫(yī)師沒有對反復腦膜炎發(fā)作追尋病因，最終患者出現(xiàn)大、小便失禁，步態(tài)不穩(wěn)等嚴重后遺癥狀。Mondini畸形患者的最初臨床表現(xiàn)不典型，尤其是單側畸形患者，對側聽力正?？裳谏w患側耳聾癥狀。過去新生兒聽力篩查未完全普及，臨床醫(yī)師對該病認識不足或由于部分地區(qū)醫(yī)療技術及設備限制，往往導致該病漏診，直到發(fā)生了腦膜炎才引起重視，最終確診。

Mondini畸形繼發(fā)腦脊液漏的治療以手術為主。目前報道的術式較多[4]。如微創(chuàng)的耳內鏡下瘺口修補術，術中內鏡下做外耳道后壁皮瓣，掀開鼓膜，充分暴露鐙骨足板周圍后進行修補。操作微創(chuàng)，但是術后容易復發(fā)。也有報道經乳突徑路修補，視野暴露好，修補方法類似于耳內鏡下修補，但是術后亦容易復發(fā)。無論何種術式，使用可靠的修復材料封閉瘺口是手術的關鍵，常用修補材料包括顳肌筋膜、膠原蛋白膠、脂肪等。以往報道多層封閉技術能夠避免再次發(fā)生腦脊漏[13]。李為民等[10]報道了15例Mondini畸形采用耳內切口修補瘺口病例，其中2例術中采用單層筋膜覆蓋修補方法的病例，術后均復發(fā)；另有2例因術中未發(fā)現(xiàn)顱底存在其他瘺口，術后發(fā)生繼發(fā)性腦脊液漏。呂宏光等[14]報道了5例Mondini畸形患者，其中2例術中采用單純覆蓋前庭窗瘺孔，術后均復發(fā)腦脊液漏。夏寅[15]指出，保留耳囊的巖骨次全切除術可以用來修補先天性腦脊液漏及有潛在腦膜炎危險的腦脊液漏。我們在治療中采取了巖骨次全切多層封閉技術，術中視野較廣，可以發(fā)現(xiàn)顱底隱蔽的其他瘺口，多層修補可抗拒來自顱內更大的腦脊液壓力，維持修補部位的穩(wěn)定。

Mondini畸形是臨床罕見的病種。目前隨著新生兒聽力篩查的普及，Mondini畸形的診斷率有所提高。由于該病臨床發(fā)病率較低，未能引起臨床醫(yī)師足夠的重視，臨床上存在一定的誤診與漏診。