兒童左頸部Castleman病1例

錢江紅 崔理明 代學忠 周楊 鄧芳 李麗萍

(1.大理大學臨床醫(yī)學院 大理 671000；2.大理大學第二附屬醫(yī)院 云南省第三人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 大理 650011)

資料患兒女性，12歲。因左頸部腫物半年，無其他不適癥狀于2019年6月25日就診。?？茩z查：左頸部胸鎖乳突肌Ⅲ～Ⅳ區(qū)可見表皮下隆起腫物，質韌、邊界清，壓痛及皮溫(陰型)。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、結核抗體免疫球蛋白G(immunoglobulin G，IgG)、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原(carbohydrate antigen,CA)125、CA153、CA199未見異常。血生化：總膽紅素18.6 μmol/L，堿性磷酸酶129 U/L。輔助檢查：心電圖、胸部X線片、甲狀腺及腹部B超檢查均未見異常。雙側腋窩及腹股溝區(qū)B超未見異常。頸部B超：左側頸部多個卵圓形淋巴結低回聲，最大約4.9 cm×2.3 cm，邊界清，未見融合，內探及點狀血流信號。右側頸部未見腫大淋巴結。頸部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：左側頸部多個大小不等類圓形軟組織占位，最大約3.7 cm ×2.5 cm，T1呈等-稍低信號影，T2呈高-稍低混雜信號影，彌散加權成像呈明顯彌散受限改變，病灶邊界尚清，占位效應明顯(圖1A)。鄰近血管明顯受壓、推移。左側胸鎖乳突肌明顯向前外方推移，病灶部分包繞左側頸總靜脈，增強掃描呈中等均勻強化(圖1B、C)?；颊哂跋駥W檢查結果雖未能明確診斷，但頸部腫物體積較大，結合頸部解剖結構采用手術切除后行術中冷凍的方法較合適。頸部MRI見腫物部分包繞血管，若不行手術切除腫物有繼續(xù)增大壓迫血管及氣管的可能。因此為了減少患兒焦慮，在排除手術禁忌證后，于7月1日在全身麻醉下行左頸部腫物切除術及其周圍淋巴結清掃術。術后病理：灰紅色組織1塊，約6 cm×4 cm×2 cm；旁邊可見4枚結節(jié)，直徑為1～4 cm，切面呈灰白色、實性、質軟。淋巴結明顯增大，淋巴濾泡增多，間區(qū)增寬，淋巴濾泡中心呈“同心圓”或“洋蔥皮樣”結構(圖1D、E)，其中可見彌漫散在小至中等大小細胞及淡染核大細胞。免疫組化標記:CD3(+)、CD5(+)、CD20(+)、CD10(+)、CD30及CD15散在少量(+)、CD34(-)、Bcl2(+)、Lambda(+)、Kappa(+)、Cyclin(+)、Ki67散在及少灶(+；圖1F)。診斷為左頸部淋巴結非典型增生，不排除霍奇金淋巴瘤。我省腫瘤醫(yī)院病理科專家會診后診斷為Castleman病(Castleman disease，CD)。術后患兒左頸部切口愈合良好，無發(fā)熱、疼痛等癥狀后出院。建議后續(xù)至兒童醫(yī)院血液科治療。術后48 d電話隨訪，家屬訴出院后至兒童醫(yī)院就診，血液科醫(yī)師未行特殊處理，建議2個月后復查。目前患兒無不適癥狀，頸部無明顯術區(qū)瘢痕及其他包塊形成等。

圖1 頸部MRI A.病灶邊界尚清，占位效應明顯(箭頭)；B.增強掃描呈中等均勻強化(箭頭)；C.增強掃描顯示鄰近血管明顯受壓、推移(箭頭)；D.病理組織蘇木素-伊紅染色及免疫組化示淋巴濾泡中心呈“同心圓”結構；F.淋巴濾泡中心呈“洋蔥皮樣”結構；E.免疫組化結果(蘇木素-伊紅染色 ×100)。

討論CD病是一種介于良、惡之間的罕見疾病，是病因不明的淋巴結反應性增生疾病。CD可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)年齡以35～55歲為主[1]，多見于胸部(縱隔)、頸部、腋，以及腹部、腹膜后、腹股溝，偶見于眼眶、鼻、咽等部位[2]。疾病的發(fā)生、發(fā)展可能與卡波濟肉瘤皰疹病毒(HHV-8)感染、白細胞介素-6(interleukin-6，IL-6)、IL-2、IL-10、腫瘤壞死因子α和趨化因子CXCL-13 等有關，其中 IL-6 是主要因素[3]。依據(jù)病理分為3種類型：透明血管型、漿細胞型和混合型；依據(jù)淋巴結腫大部位及全身癥狀分為2種：單中心型(unicentric CD，UCD) 和多中心型(multicentric CD，MCD)[4]。在年輕人中，90%的UCD 患者病理顯示透明血管型，表現(xiàn)為特發(fā)性無癥狀腫塊，最常見于縱隔和頭頸部等；相反，MCD可表現(xiàn)出全身性疾病，如肝、脾大，發(fā)熱，盜汗等，甚至可能出現(xiàn)炎癥性血管滲漏綜合征，并伴有貧血、血小板減少、凝血因子Ⅷ缺乏等[5]。

本病需要與神經鞘瘤、頸動脈體瘤、淋巴瘤、頸淋巴結炎和淋巴結結核等鑒別[1]。青年期頸部無痛性腫物，超聲提示腫物邊界清、血供豐富且低回聲。臨床分型不同，CT表現(xiàn)亦不同。平掃CT示腫塊密度均勻、邊界清，增強掃描可見明顯強化，則提示為UCD。MRI檢查表現(xiàn)為均勻等T1稍長T2信號，病灶內或邊緣見迂曲擴張的流空血管為典型特征。本病例未見此特征。而MCD缺乏特異性影像學表現(xiàn)，但可作為術前準備[6-8]。根據(jù)病理及免疫組化，且考慮到沒有提示多中心病變過程的全身癥狀，因此確診為UCD。根據(jù)分型盡早制訂治療方案。何小桐等[9]報道，手術治療6例UCD患者，預后好且隨訪無復發(fā)。根據(jù)CD分型其治療方案亦不同，UCD首選手術治療，治愈率達90%。對于無法完整切除的UCD，可使用單純放射或化學治療或聯(lián)合放射化學治療方案；而MCD可因臨床表現(xiàn)各異，無標準治療方法，但可依據(jù)患者全身情況結合病理分型進行分階段治療，如IL-6靶向治療、血管栓塞術和沙利度胺、環(huán)磷酰胺、潑尼松、利妥昔單抗等化學治療等[3]。據(jù)報道[10]，UCD手術完整切除后治愈率較高，預后好，但MCD預后較差。

總之，盡管CD的影像學及實驗室檢查是非特異性的，但對于排除其他疾病和為術前作準備極為重要。因CD缺乏特定性診斷標準，有必要進一步研究開發(fā)更敏感的診斷方法。兒童CD預后良好，但早期、正確的診斷有助于減少家庭和患兒的焦慮[11]。