心臟黏液瘤致腦栓塞1例

張萌，韓博雅，李夢(mèng)雨，張晉霞，劉斌

腦栓塞是指各種栓子隨血液流動(dòng)進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈，使血管急性閉塞從而導(dǎo)致相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一組臨床綜合征[1]，心源性腦栓塞占腦栓塞的60%～75%[2]，是腦栓塞最常見的類型，栓子常來源于心房、心室壁血栓及心臟瓣膜贅生物，少數(shù)來源于心臟黏液瘤[1]。心臟黏液瘤因瘤體組織脆弱易脫落，形成的栓子隨血液流動(dòng)可致視網(wǎng)膜、上下肢動(dòng)脈、腦血管及腸系膜動(dòng)脈栓塞，其中最嚴(yán)重的是腦血管栓塞[3]。本文報(bào)告1例左心房黏液瘤合并多發(fā)腦栓塞的病例。

1 病例

患者男性，52歲，主因“頭暈、走路不穩(wěn)8 h”于2018-10-16入院?；颊哂谌朐呵? h上樓后出現(xiàn)頭暈、呈持續(xù)性，惡心（未嘔吐），走路不穩(wěn)，走路向右側(cè)偏斜，口周麻木，左手指麻木，無肢體活動(dòng)不靈，無視物旋轉(zhuǎn)，無飲水嗆咳及吞咽困難，無呼吸困難，無意識(shí)不清，癥狀漸加重。既往體健，否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病史，否認(rèn)遺傳性及家族性疾病史。入院查體：皮膚無出血點(diǎn)、瘀斑，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。神清語利，定向力、判斷力、計(jì)算力正常，伸舌居中，四肢肌力5級(jí)，肌張力、腱反射正常，雙側(cè)巴氏征、夏道克征（+），無痛覺減退，右側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差，腦膜刺激征陰性。顱腦CT：右側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死。入院血、尿、便常規(guī)、血流變、凝血系列、生化全項(xiàng)、血同型半胱氨酸、風(fēng)濕系列、免疫系列正常。心電圖為正常心電圖。顱腦DWI提示：雙側(cè)額葉、左側(cè)頂葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦、腦干多發(fā)腦梗死（圖1）。顱腦MRA：右側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈。頸部血管彩超未見異常。患者中年男性，既往體健，無腦血管病危險(xiǎn)因素，尋找腦梗死原因。心臟彩超示：①各心腔內(nèi)徑正常，左心房?jī)?nèi)可見約47.98×15.51 mm中等回聲附著于房間隔，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)。②各室壁厚度及運(yùn)動(dòng)未見異常。各瓣膜形態(tài)未見異常，開放良好；CDFI：收縮期三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號(hào)。③主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)徑及運(yùn)動(dòng)未見異常。結(jié)論：①左心房?jī)?nèi)中等回聲—黏液瘤可能，請(qǐng)結(jié)合臨床。②二尖瓣、三尖瓣返流（輕度）（圖2）。診斷：腦栓塞；左心房黏液瘤可能性大。胸心外科會(huì)診后建議病情穩(wěn)定后盡快手術(shù)，囑臥床，避免情緒激動(dòng)，給予抗血小板聚集，抗動(dòng)脈硬化，保護(hù)線粒體，活血化瘀，清除自由基，營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者病情漸好轉(zhuǎn)，住院21 d后于2018-11-06出院。出院囑患者避免受涼及劇烈活動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防感冒，繼續(xù)抗血小板聚集、保護(hù)線粒體、建立側(cè)枝循環(huán)等治療。

圖1 患者第1次入院時(shí)顱腦DWI影像（前后循環(huán)均可見急性腦梗死病灶，以后循環(huán)為主）

患者擬于2018-12-12于上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療，但在等待手術(shù)期間，于2018-11-26主因“頭暈、言語不清、復(fù)視0.5 h”再次入院?；颊哂谌朐呵?.5 h突發(fā)頭暈、言語含糊不清，惡心（未吐），復(fù)視，四肢無力，時(shí)有飲水嗆咳及吞咽困難，無意識(shí)不清，睡眠增多，癥狀漸加重。入院查體：心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。精神差，查體不合作，嗜睡，言語不清，左眼內(nèi)收不能，伸舌不能，四肢可活動(dòng)，雙側(cè)病理征（+），腦膜刺激征陰性，余查體不合作。顱腦MR示：雙側(cè)額葉、右側(cè)頂葉、左側(cè)半卵圓中心、腦干、雙側(cè)小腦半球急性期腦梗死（圖3）。復(fù)查心臟彩超：①各心腔內(nèi)徑正常，左心房?jī)?nèi)可見范圍約49.8×23.4 mm中等回聲附著于房間隔，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)。②各室壁厚度及運(yùn)動(dòng)未見異常。各瓣膜形態(tài)未見異常，開放良好；CDFI：收縮期二尖瓣、三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號(hào)，舒張期主動(dòng)脈瓣下見少量返流信號(hào)。結(jié)論：①左心房?jī)?nèi)中等回聲——黏液瘤可能，請(qǐng)結(jié)合臨床。②二尖瓣、三尖瓣返流（輕度）。③主動(dòng)脈瓣返流（輕度）。④左室舒張功能減低（圖4）。診斷：腦栓塞；左心房黏液瘤可能性大。入院后給予阿司匹林片抗血小板聚集，他汀類抗動(dòng)脈硬化，丁苯酞保護(hù)線粒體，丹紅針活血化瘀，依達(dá)拉奉針清除自由基，甘露醇脫水降顱壓，B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)等治療。患者再發(fā)急性腦栓塞且病情危重，轉(zhuǎn)入神經(jīng)重癥治療后好轉(zhuǎn)并于上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后病理回報(bào)示左心房黏液瘤。

圖2 患者第1次入院時(shí)超聲心動(dòng)圖（左心房?jī)?nèi)可見范圍約47.98×15.51 mm中等回聲附著于房間隔，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)）

圖3 患者第2次入院時(shí)顱腦DWI影像（前后循環(huán)均可見急性腦梗死病灶）

圖4 患者第2次入院時(shí)超聲心動(dòng)圖（左心房?jī)?nèi)可見范圍約49.8×23.4 mm的中等回聲附著于房間隔，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)）

2 討論

心臟黏液瘤是原發(fā)性心臟腫瘤，發(fā)病率為0.5/百萬，以左心房最多見，占83%～88%[2]。多為散發(fā)，近年也有家族性黏液瘤的報(bào)道，是一種常染色體遺傳性疾病，各年齡均可發(fā)生，常見30～60歲，女性多見[4，5]。

心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜，且無特征性，其表現(xiàn)主要取決于瘤體所在位置、大小、形狀、生長(zhǎng)速度、蒂的長(zhǎng)短、活動(dòng)度等[5]。臨床表現(xiàn)可有一般改變，包括發(fā)熱、貧血、心悸、關(guān)節(jié)痛、肌痛、疲勞、皮疹等[6]，黏液瘤由于瘤體大小、活動(dòng)度不同，可引起不同程度的血流機(jī)械性阻礙和影響房室瓣功能[7]，約10%的患者無任何癥狀，由體檢發(fā)現(xiàn)[3]。黏液瘤組織疏松且脆弱，易造成碎片脫落而引起全身動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞。由于脫落的腫瘤栓子大小不同，栓塞部位和范圍差異很大，輕者可僅有一過性暈厥，重者可出現(xiàn)偏癱、肢體壞死、昏迷，嚴(yán)重時(shí)危及生命。來自左心的黏液瘤栓子引起腦血管栓塞、內(nèi)臟栓塞、腸系膜動(dòng)脈栓塞、四肢動(dòng)脈栓塞等。來自右心栓子或由左向右分流現(xiàn)象的可造成肺動(dòng)脈栓塞，甚至肺梗塞，大大增加了本病猝死率。文獻(xiàn)報(bào)道有35%的左房黏液瘤及10%的右房黏液瘤會(huì)并發(fā)栓塞現(xiàn)象，多數(shù)表現(xiàn)為腦栓塞，且導(dǎo)致腦栓塞以前循環(huán)為主[4]。但本例患者栓塞部位以后循環(huán)為主，推測(cè)可能是由于前循環(huán)血管側(cè)支循環(huán)豐富，代償能力強(qiáng)，也可能是后循環(huán)管徑較細(xì)，代償能力差，亦可能為后循環(huán)血流速度較前循環(huán)慢，栓子更易集中于后循環(huán)[2]，不除外患者生理結(jié)構(gòu)變異，椎動(dòng)脈起自頸總動(dòng)脈，且顱腦MRA提示右側(cè)大腦后動(dòng)脈起自頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，綜合上述患者梗死部位多發(fā)且以后循環(huán)為主，可能由多因素所致。

手術(shù)是唯一有效的治療方法。缺血性卒中患者早期在體外循環(huán)及肝素化下行手術(shù)治療可能加重神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但有研究顯示腦栓塞的心臟黏液瘤患者在心臟黏液瘤診斷后10 d內(nèi)行手術(shù)治療，短期及長(zhǎng)期生存率與因其他原因施行手術(shù)的心臟黏液瘤患者相似[8]。且心臟黏液瘤常由于反復(fù)栓塞或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定等原因，10%～20%的腦栓塞患者可能在病后1～2周內(nèi)再發(fā)，且病死率更高[1]，故須盡快手術(shù)。心臟黏液瘤在成人、兒童中均有快速生長(zhǎng)的報(bào)道[9]，本例患者前后兩次行心臟彩超檢查提示瘤體增大，且瓣膜返流較前加重，故心臟黏液瘤一經(jīng)確診，不論有無癥狀、體征皆應(yīng)盡早手術(shù)。