胸腰段硬膜外囊腫的診斷與治療

劉火文 吳昊 謝遠(yuǎn)龍 蔡林 雷軍

椎管內(nèi)脊膜囊腫是脊膜囊、神經(jīng)根鞘膜或蛛網(wǎng)膜的憩室，內(nèi)為腦脊液，這些憩室統(tǒng)稱為脊膜囊腫。1903年，Spiller 首先報(bào)道了硬膜內(nèi)脊膜囊腫。目前常用脊膜囊腫分型方法是 1987年 Nabors 提出的三型四分法。硬膜外囊腫發(fā)病很低，占硬膜外病變＜1%[1]。由于脊膜囊腫臨床癥狀無特異性，過去診斷較為困難[2]，隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步特別是 MRI的出現(xiàn)，其發(fā)病率有升高的趨勢(shì)。有報(bào)道顯示 MRI發(fā)現(xiàn)率 4.6%，其中約 1/ 5表現(xiàn)出臨床癥狀[3]。我院經(jīng)治胸腰段硬膜外囊腫 ( 不包含骶管囊腫 ) 20例，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1) 2012年 6月至 2018年 6月，在我院經(jīng)治的胸腰段硬膜外囊腫病例；( 2) 臨床與影像明確診斷為胸腰段硬膜外囊腫者；( 3) 有完整隨訪資料者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1) 病灶在椎管內(nèi)其它部位的硬膜外囊腫者；( 2) 診斷未明確者；( 3) 合并脊柱其它疾患可能導(dǎo)致相似臨床癥狀者；( 4) 失訪者。

二、一般資料

本組共納入 20例，女 11例，男 9例，年齡20～63歲，平均 43.3歲。病程 1個(gè)月至 10年，平均 19.4個(gè)月。病變位于胸段 13例，腰段 7例，合計(jì)胸腰段 20例。根據(jù) Nabors 分型，其中 Ia 型13例，II 型 7例。

三、臨床表現(xiàn)

腰背部疼痛者 14例，其中 6例僅出現(xiàn)腰背部疼痛，4例伴肢體放射性疼痛，2例伴肢體麻木、無力；2例行走不穩(wěn)，深感覺障礙；4例無特殊不適，其中 1例因搬重物致腰痛就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。另有 2例僅表現(xiàn)為尿頻、排尿困難等小便功能障礙。

四、影像學(xué)檢查

所有患者均行胸腰椎 X 線檢查，發(fā)現(xiàn) 4例有椎管明顯增寬和椎間孔擴(kuò)大。所有病例均行 MRI檢查，病變信號(hào)與腦脊液信號(hào)相似，均為長(zhǎng) T1和長(zhǎng) T2信號(hào)。其中 9例并行 MRI 增強(qiáng)，病變顯示均無強(qiáng)化。2例囊腫位于脊髓前側(cè)，11例位于脊髓背側(cè)，根性囊腫 7例。4例椎間孔明顯擴(kuò)大，椎管明顯增寬。

五、手術(shù)方法

選用全麻氣管插管，患者處于俯臥位，均采用后正中入路。常規(guī)術(shù)區(qū)消毒后，根據(jù)術(shù)前相關(guān)影像學(xué)檢查結(jié)果，準(zhǔn)確定位囊腫所在部位。以囊腫所在節(jié)段為中心，后正中入路，依次切開皮膚、皮下組織及肌層，顯露囊腫所在節(jié)段的棘突和椎板，注意保護(hù)外側(cè)小關(guān)節(jié)突，行單側(cè)椎板切除入路 8例，椎板成形術(shù) 7例。術(shù)野充分止血，以骨臘封閉骨緣，顯露硬膜外囊腫，囊壁呈白色半透明，部分囊壁呈暗紫色。術(shù)中發(fā)現(xiàn) 7例硬膜外囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔有明顯交通。顯微鏡下仔細(xì)將囊腫與硬膜粘連部分小心剝離，粘連緊密處不強(qiáng)行剝除，以免將神經(jīng)損傷。用顯微縫線將囊腫蒂緊密結(jié)扎，在囊腫蒂處切除囊腫。另外對(duì)于根性囊腫，注意對(duì)神經(jīng)根保護(hù)，囊壁切開后，可見囊內(nèi)流出清亮液體，將囊壁緊縮重疊縫合。硬膜外滲血處，用明膠海綿壓迫止血。硬膜外放置引流管 1根，術(shù)野充分止血后分層縫合手術(shù)切口。切除后病變組織常規(guī)送病檢。

六、隨訪與評(píng)價(jià)

本組病例，術(shù)后隨訪 1～5年，平均 2.7年，隨訪時(shí)行 MRI 及 X 線檢查。采用疼痛視覺模擬評(píng)分( visual analogue scale，VAS ) 評(píng)估患者術(shù)前和術(shù)后疼痛；對(duì)于 1例小便功能障礙患者，采用日本骨科協(xié)會(huì) ( Japanese orthopaedic association，JOA ) 評(píng)分評(píng)價(jià)其術(shù)前和術(shù)后膀胱功能；采用關(guān)鍵肌肉力量 0～5級(jí)評(píng)分評(píng)估下肢運(yùn)動(dòng)情況；術(shù)后隨訪采用 McCormick分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)脊髓功能。

七、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用 SPSS 17.0( SPSS 公司，美國(guó) ) 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，對(duì)術(shù)前和術(shù)后 VAS 評(píng)分進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)。P＜0.05為統(tǒng)計(jì)學(xué)有意義。

結(jié) 果

一、手術(shù)情況

手術(shù)時(shí)間 2～4h，平均 2.8h。術(shù)中出血量50～250ml，平均 160ml。15例行囊腫蒂部結(jié)扎并囊腫切除術(shù)。手術(shù)患者術(shù)中均順利，術(shù)中注意保護(hù)雙側(cè)小關(guān)節(jié)。術(shù)后均未出現(xiàn)腦脊液漏和術(shù)后感染等情況。4例無明顯癥狀，行保守治療并動(dòng)態(tài)觀察；1例小便功能障礙者因心功能差、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，患者及家屬拒絕手術(shù)，給予脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。手術(shù)患者術(shù)后病檢報(bào)告均顯示囊壁由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，提示蛛網(wǎng)膜囊腫。

二、近期臨床療效

14例腰背部疼痛患者，術(shù)前 VAS 評(píng)分 ( 5.60±2.05) 分，術(shù)后 VAS 評(píng)分 ( 1.67±0.60) 分較術(shù)前明顯降低 (P＜0.05)。4例肢體放射性疼痛患者，術(shù)后VAS 評(píng)分 ( 2.00±0.70) 分較術(shù)前 VAS 評(píng)分 ( 6.75±0.82分 ) 顯著降低 (P＜0.05)。2例肢體無力者，術(shù)后肌力提高 1～2級(jí)。1例括約肌功能障礙者，術(shù)后JOA 評(píng)分 ( 3分 ) 較術(shù)前 ( 2分 ) 提高 ( 表 1)。

三、隨訪結(jié)果

本組 20例，脊髓功能狀態(tài)據(jù) McCormick 分級(jí)，均達(dá)到 I 級(jí)。隨訪時(shí) MRI 檢查未見囊腫復(fù)發(fā)。X 線片也未見脊柱畸形等情況。

四、典型病例

患者，女，43歲，因腰背部疼痛就診，使用NSAIDs 類藥物能緩解，但癥狀反復(fù)。于我院行 MRI檢查，T2像 ( 圖 1a ) 為長(zhǎng)信號(hào)，T1像 ( 圖 1b ) 為長(zhǎng)信號(hào)，與腦脊液相似；考慮椎管內(nèi) T12～L3節(jié)段硬膜外囊腫。行漏口封閉+囊腫切除術(shù)，找到漏口并封閉( 圖 1c )。術(shù)后腰背部疼痛明顯緩解，隨訪 1年，未見囊腫復(fù)發(fā)，脊柱穩(wěn)定性良好 ( 圖 1d )。

表1 術(shù)前術(shù)后 VAS 評(píng)分 (±s)Tab.1VAS scores before and after surgery (±s )

表1 術(shù)前術(shù)后 VAS 評(píng)分 (±s)Tab.1VAS scores before and after surgery (±s )

注：治療前后比較，P ＜ 0.05Notice: Comparison before and after surgery, P ＜ 0.05

觀察指標(biāo) 例數(shù) 術(shù)前 術(shù)后腰背痛 14 5.60±2.05 1.67±0.60肢體放射痛 4 6.75±0.82 2±0.70

討 論

一、分類

Nabors 等[4]根據(jù)手術(shù)和組織學(xué)檢查把椎管內(nèi)脊膜囊腫分為 3型：I 型為不伴神經(jīng)根纖維的硬膜外囊腫，包括 Ia 型椎管內(nèi)硬膜外脊膜囊腫和 Ib 型骶管內(nèi)脊膜囊腫；II 型稱根性囊腫，即伴有脊髓神經(jīng)根纖維的硬膜外囊腫，又稱 Tarlov 囊腫；III 型為硬膜下脊膜囊腫；其中以骶管囊腫最常見。硬膜外脊膜囊腫包含 I 型和 II 型，在 MRI 上片，I 型呈境界清楚的囊影，常位于脊髓背側(cè)，囊腫與脊髓間有低信號(hào)細(xì)帶相隔，囊液與腦脊液信號(hào)相同。硬膜外脂肪消失而堆積于囊腫的上下端，呈弧形或杯口樣改變。提示囊腫位于硬膜外。II 型在 T2WI 上，囊腫內(nèi)可見中等信號(hào)的神經(jīng)根影。III 型 MRI 上可見脊髓受壓，呈弧形壓痕，囊腫與脊髓間無低信號(hào)帶相隔[5-10]。

二、診斷及鑒別診斷

硬膜外囊腫的形成原因較多，以往一般認(rèn)為是先天性的，即硬膜囊存在缺陷，蛛網(wǎng)膜疝出所致[11]，近年來認(rèn)為外傷、感染、醫(yī)源性等后天性因素亦可發(fā)病。本組病例無受傷等因素，均為先天性原因所致。硬脊膜外囊腫多位于椎管內(nèi)硬膜外背側(cè)，可能是在胚胎發(fā)育致神經(jīng)管閉合不全在脊膜背側(cè)中線上形成缺陷[12]。通常囊腫有蒂與蛛網(wǎng)膜下腔相通，部分無蒂或蒂已閉鎖。MR 流動(dòng)敏感序列可以鑒別骶管囊腫是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通，相交通時(shí)囊液呈低信號(hào)，不交通時(shí)囊液呈較高信號(hào)[13]。囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔相通時(shí)，患者常在站立位時(shí)，疼痛加重，這是由于站立時(shí)，靜水壓增大，腦脊液更多地進(jìn)入囊腫內(nèi)，加重壓迫。而且，運(yùn)動(dòng)障礙的改變較感覺障礙更明顯。一般淺感覺障礙比深感覺障礙輕，這可能是由于位于脊髓背側(cè)的深感覺纖維更早的受到壓迫有關(guān)。腰椎因管腔較寬，癥狀出現(xiàn)較晚，病程較長(zhǎng)。本組僅 2例出現(xiàn)括約肌功能障礙，這可能與括約肌功能障礙多在后期發(fā)生有關(guān)[14-15]。

圖1 T12～L3 節(jié)段 Ιa 型硬膜外囊腫 a：T2 像示長(zhǎng) T2 信號(hào)囊性改變；b：T1 像示囊性長(zhǎng) T1 信號(hào)改變；c：術(shù)中所見囊腫漏口；d：術(shù)后1年復(fù)查，未見囊腫復(fù)發(fā)，脊柱序列完好Fig.1T12 - L3 Ιa epidural cyst a: T2-weighted image showed cystic changes; b: T1-weighted image indicated cystic changes; c: Ιntraoperative cyst leaks; d: No cyst recurrence and good spine stability 1year postoperatively

目前診斷硬膜外囊腫首選的方法是 MRI[16]。隨著 MRI 的普及，囊腫的發(fā)現(xiàn)率有所提高。MRI 顯示囊腫信號(hào)與腦脊液相似，即 T1WI 低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁和囊液無強(qiáng)化，本組病例增強(qiáng)掃描均未見強(qiáng)化。I 型根據(jù)典型的 MRI 表現(xiàn)，較易與其它類型的囊腫鑒別。II 型可發(fā)生于任何脊椎節(jié)段，并能進(jìn)入椎間孔，呈啞鈴狀，或長(zhǎng)條狀，應(yīng)和囊性神經(jīng)鞘瘤鑒別，后者增強(qiáng)掃描時(shí)有明顯強(qiáng)化。III 型應(yīng)注意與腸源性囊腫區(qū)別，腸源性囊腫常見于髓外硬膜下，但常見于脊髓腹側(cè)正中，被認(rèn)為是胚胎發(fā)育時(shí)神經(jīng)管與原腸分離障礙，殘留組織嵌入脊索和外胚層之間而形成囊腫[17-18]，部分病例有“脊髓嵌入”征象。難以鑒別時(shí)可依靠病理診斷。本次收集的病例中僅 2例囊腫位于脊髓前側(cè)，均無脊髓嵌入征；且術(shù)后病理均提示蛛網(wǎng)膜囊腫。

三、治療

目前認(rèn)為蛛網(wǎng)膜下腔與囊腫間形成的“活瓣”機(jī)制，是導(dǎo)致囊腫增大的原因。因此，囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔無交通時(shí)，且囊腫較小，尚未引起臨床癥狀時(shí)，可以定期觀察隨訪。本組有 4例無明顯癥狀，行保守治療并動(dòng)態(tài)觀察，在隨訪期患者亦無癥狀進(jìn)展。而形成活瓣時(shí)，囊腫逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，主張盡早手術(shù)治療。筆者認(rèn)為非手術(shù)適應(yīng)證包括：( 1) 囊腫占位效應(yīng)不大，未見明顯的癥狀和體征，可定期觀察；( 2) 基礎(chǔ)疾病多，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，要求保守治療者；( 3) 隨訪過程中，囊腫無明顯變化者。手術(shù)適應(yīng)證：( 1) 有明顯的臨床癥狀，經(jīng)保守治療無效，影響日常工作和學(xué)習(xí)時(shí)，如腰腿痛、跛行、大小便功能障礙；( 2) 肢肌力、感覺明顯減退；( 3) 在隨訪觀察期間，囊腫進(jìn)行性增大；( 4) 囊腫壓迫，周圍骨質(zhì)萎縮嚴(yán)重。

硬膜外囊腫本身長(zhǎng)期壓迫使椎弓根變細(xì)，致使植入椎弓根螺釘困難，如長(zhǎng)達(dá)多個(gè)椎體節(jié)段的巨大囊腫，全椎板切除術(shù)將多節(jié)段棘突、椎板完全咬除，雖然可以充分暴露手術(shù)視野，但是椎板完全打開，容易造成脊柱生物力學(xué)的改變，還可引起局部神經(jīng)根和硬膜囊與后層肌肉粘連[19-20]。有學(xué)者認(rèn)為，超過 5個(gè)椎體節(jié)段的囊腫主張行囊腫引流術(shù)[21]。暴露術(shù)區(qū)棘突、椎板時(shí)，注意保護(hù)關(guān)節(jié)突小關(guān)節(jié)，以免脊柱失穩(wěn)。根據(jù)漏口的位置，盡量嘗試從漏口處行半椎板開窗，而不致于改變脊柱穩(wěn)定性。單側(cè)入路可以保護(hù)后正中線處韌帶及對(duì)側(cè)的支持結(jié)構(gòu)。對(duì)于手術(shù)中，脊柱是否需要內(nèi)固定，根據(jù) 1983年，Denis 提出的脊柱三柱理論，脊柱后柱和中柱承受約60% 的縱向負(fù)荷。雖然椎板和棘突對(duì)脊柱的穩(wěn)定作用不大，但是過多的切除椎板和棘突對(duì)脊柱的穩(wěn)定性仍有影響[22]。本組 8例行單側(cè)椎板切除，7例行椎體成形術(shù)。術(shù)前明確囊腫漏口具有重要意義，嘗試從漏口處半椎板開窗，可以保存對(duì)側(cè)組織的生理結(jié)構(gòu)，盡可能減少對(duì)脊柱穩(wěn)定性的影響[23-26]。

采用脊髓造影定位囊腫漏口可以取得滿意效果，但由于其有創(chuàng)性，臨床上使用受限。筆者的經(jīng)驗(yàn)是在 MRI 圖像上于囊腫最寬層面尋找漏口。如仍未發(fā)現(xiàn)漏口，適當(dāng)向兩側(cè)延長(zhǎng)椎板的切除范圍，再行探查。而 II 型囊腫漏口多位于神經(jīng)根硬膜袖處，此處是硬膜的薄弱部位。漏口微小難以發(fā)現(xiàn)時(shí)，于囊腔內(nèi)注入美蘭或借助于手術(shù)顯微鏡尋找。近年來隨著內(nèi)窺鏡在脊柱外科的應(yīng)用[27-30]，嘗試在內(nèi)窺鏡下尋找漏口，需要進(jìn)一步嘗試。漏口封閉加囊腫切除術(shù)是目前首選的治療方式[31]。手術(shù)的目的不僅僅是解除患者癥狀，更重要的是預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)。若單純切除囊壁，術(shù)后因腦脊液的流體靜壓和搏動(dòng)，易再次復(fù)發(fā)[32]。而關(guān)閉囊腫與硬膜囊的漏口，是預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[33]。對(duì)于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬脊膜漏口缺損較大或硬膜變性，使用生物膠或自身肌肉筋膜脂肪組織加以封閉。對(duì)硬脊膜缺損處要嚴(yán)密縫合，縫合后試用壓頸試驗(yàn)，無腦脊液流出，表明縫合良好，縫合后明膠海綿止血[34-39]。硬脊膜的血供主要來自根動(dòng)脈[40]，血供豐富，愈合能力較強(qiáng)。術(shù)后預(yù)防咳嗽、腹脹便秘等腹壓增加的情況，以免硬膜破損處愈合不良，造成腦脊液漏，形成所謂假性硬脊膜囊腫。假性硬脊膜囊腫是腦脊液漏出后，在硬膜外積聚，并被纖維組織包裹而形成。對(duì)于囊壁，完全切除效果確切，囊壁與硬膜無粘連時(shí)，仔細(xì)將囊壁分離，將囊腫蒂部結(jié)扎縫合后，將囊腫完全切除。但對(duì)于囊壁與硬膜囊粘連，強(qiáng)行切除可能造成硬膜損傷，則不必追求徹底切除，可以次全切除，充分切除囊腫后壁。囊腫內(nèi)有神經(jīng)根時(shí)，應(yīng)注意對(duì)神經(jīng)根保護(hù)，囊壁切開后，將囊壁緊縮重疊縫合。Mezzadri 利用內(nèi)窺鏡將 Tarlov 囊腫的漏口封閉，創(chuàng)傷很小，亦得到了良好療效[41]。術(shù)中應(yīng)徹底消滅死腔，術(shù)后避免下床時(shí)間過早，以免體位變化使局部壓力過大，造成硬膜膨出。

另外，對(duì)于術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，應(yīng)該積極處理，以免假性硬脊膜囊腫的發(fā)生。胸椎手術(shù)者術(shù)后常規(guī)取平臥位，腰椎手術(shù)者術(shù)后取頭低腳高位，延長(zhǎng)切口引流管留置時(shí)間，24h 內(nèi)引流量＜30ml 時(shí)方可停止引流。腦脊液漏嚴(yán)重時(shí)，切口局部加縫，切口外部加壓包扎。有學(xué)者使用經(jīng)皮蛛網(wǎng)膜下腔引流，采用專用腦室引流裝置引流，將細(xì)管于腰部置入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi) 5cm，體外導(dǎo)管和專用引流袋封閉連接，通過改變引流袋高度，控制腦脊液的流出速度和引流量[42-45]，此法可減輕蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力，減少置管留置時(shí)間。對(duì)于切口區(qū)敷料，要勤更換，保持敷料干燥，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染及加強(qiáng)全身支持治療，出現(xiàn)腦脊液漏即應(yīng)靜脈預(yù)防性用藥，待腦脊液漏減少時(shí)，可改為口服用藥，以盡可能減少感染的機(jī)會(huì)，出現(xiàn)感染后處理棘手。本組患者術(shù)后未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，臨床療效滿意。