Dieulafoy disease 一例報告并文獻復(fù)習

陳陽鳳，李春艷，李學鋒，羅沈暉，周明歡，（通訊作者）

（1.吉首大學醫(yī)學院，湖南 吉首 416000；2.吉首大學第一附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科，湖南 吉首 416000）

1 病例報告

患者向某，男，67 歲，因“反復(fù)黑便、嘔血20 余年，再發(fā)半月”于2018 年12 月18 日入住我院消化內(nèi)科。患者20 余年前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)黑便，每日解黑便1-2 次，每次約50 g，偶有嘔血，量時多時少（具體不詳），無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐等不適，曾多次在外院就診，多次完善胃腸鏡、膠囊內(nèi)鏡、骨髓穿刺、腹部B 超及CT 等相關(guān)檢查，均未見明顯異常。多次外院輸血治療，輸血后癥狀緩解，但嘔血黑便反復(fù)發(fā)作，每次間隔數(shù)月及數(shù)年不等，且無明顯誘因。半月前患者再次出現(xiàn)解黑便，于當?shù)蒯t(yī)院住院治療，輸注濃縮紅細胞2.5 u 后，癥狀無明顯改善而來我院就診。

既往史：30 年前行“外痔”切除術(shù)，自述有“慢性腎功能不全”病史。

入院后體格檢查：T：36.9 ℃ P：94 次/分 R：20 次/分 BP：140/85 mmHg，慢性重病容，體型消瘦，貧血貌，皮膚、口唇黏膜、眼結(jié)膜、指甲蒼白。全腹無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，腸鳴音正常，雙下肢輕度浮腫。

實驗室檢查及診療經(jīng)過：血常規(guī)：血紅蛋白濃度80 g/L，白細胞及血小板正常。糞沉渣：顏色褐色，性狀軟便，隱血（+）。尿沉渣：尿蛋白1+。急診生化：肌酐274.30 μmol/L，余正常。凝血常規(guī)、血脂常規(guī)、心功能、肝功能、CEA、CA199、AFP、心電圖、胸片正常。電子胃鏡檢查（圖1）：胃體潰瘍（H2 期）。Hp（+）。入院后予禁食、制酸護胃、止血、護腎、聯(lián)合抗Hp、補液等對癥治療后，患者糞便顏色轉(zhuǎn)黃，12 月19 日復(fù)查糞沉渣正常，12 月24 日復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白濃度75 g/L，患者病情平穩(wěn)，于12 月26 日好轉(zhuǎn)出院，并繼續(xù)帶藥根除Hp 治療。

出院后患者未規(guī)律于醫(yī)院復(fù)診，2019 年9 月2 日因“嘔血14h”再次住院治療，表現(xiàn)為嘔血，非噴射性，嘔吐咖啡色樣液體及少量鮮血，量共約500 mL，伴有頭暈、乏力，無腹痛、氣促、胸悶等不適。

入院后體格檢查：T：36.8℃P：72 次/分R：20 次/分BP：136/72 mmHg，貧血貌，皮膚、口唇黏膜、眼結(jié)膜、指甲蒼白。全腹無壓痛及反跳痛，余未見陽性體征。

實驗室檢查及診療經(jīng)過：血常規(guī)：紅細胞2.32×1012/L，血紅蛋白濃度62 g/L，血小板正常。糞沉渣：顏色褐色，隱血（+）。尿沉渣：尿蛋白（+）。急診生化：白蛋白32.3 g/L，肌酐326.40 μmol/L。凝血常規(guī)、心功能、肝功能正常、心電圖、胸片正常。完善急診胃鏡：胃體后壁偏小彎側(cè)可見一約0.5×0.2 cm 大小潰瘍病灶，覆白苔，周邊粘膜充血水腫，潰瘍面可見血管殘端顯露，予以2 枚鈦夾鉗夾創(chuàng)面，診斷考慮示胃體小潰瘍或Dieulafoy disease（Forrest IIa，圖2）。請胃腸外科會診建議行手術(shù)治療，患者家屬拒絕，并要求行保守治療。治療上予以禁食、心電監(jiān)護、監(jiān)測血氧飽和度、加強抑酸護胃、止血、輸血及補液等處理后，患者大便顏色轉(zhuǎn)黃，進食少許流質(zhì)飲食。9 月6 日患者再次解暗黑色稀便1次，量100 g 左右，稍感頭暈、心悸，查體示生命體征平穩(wěn)，復(fù)查血常規(guī)：紅細胞1.82×1012/L，血紅蛋白濃度51 g/L，血小板計數(shù)86×109/L。再次請胃腸外科和介入科急會診，建議條件允許可考慮內(nèi)鏡下止血，必要時行外科手術(shù)或介入治療?；颊呒覍偻庠俅涡屑痹\胃鏡（圖3）：插鏡至胃體見大量鮮紅色血液，反復(fù)沖洗，視野差，未見明顯出血點。再次建議行外科手術(shù)或介入治療，家屬協(xié)商后同意轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療，術(shù)中見胃體潰瘍處噴血，遂行胃出血縫扎止血+腸粘連松解術(shù)。術(shù)后轉(zhuǎn)入我院ICU 繼續(xù)治療，予抑酸護胃、補液、維持水電解質(zhì)酸堿平衡等治療后，患者病情平穩(wěn)，9 月10 日轉(zhuǎn)入胃腸外科，繼續(xù)對癥治療后于9 月23 日好轉(zhuǎn)出院。10月20 日隨訪患者無嘔血、黑便等不適，近期體重較前明顯增加。2019 年11 月6 日患者再次于我院復(fù)查胃鏡（圖4）：原潰瘍處可見鈦夾夾閉，周邊可見一大小約0.1×0.2 cm 潰瘍，胃穿孔修補術(shù)后。

圖1 2018.12.18 胃鏡所見胃體潰瘍（H2 期，箭頭所示）；圖2 a 2019.9.2 胃鏡所見胃體后壁偏小彎側(cè)可見一約為0.5×1.2cm 大小潰瘍病灶（箭頭所示），2b 所見血管殘端顯露（箭頭所示）；圖3 a、3b 2019.9.6 胃鏡所見胃體大量鮮血；圖4 2019.11.6 胃鏡所見原潰瘍處可見一枚鈦夾殘留，周邊粘膜呈外科縫扎止血術(shù)后改變（箭頭所示）

2 討論并文獻復(fù)習

Dieulafoy disease 出血又稱黏膜下恒徑動脈破裂出血，1884 年由Dieulafoy 首次報道，是一種臨床少見但非罕見的上消化道出血性疾病，臨床數(shù)據(jù)表明發(fā)病率約占消化道出血總病例數(shù)的0.3%[1]。Dieulafoy disease 病因不明，多數(shù)學者認為與遺傳、胃腸道血管先天性畸形及走行異常有關(guān)，飲酒、服用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥可能為其誘因而[2]。Dieulafoy disease可發(fā)生于全消化道，胃占90%以上，通常發(fā)生于胃小彎距賁門食管連接部6 cm 以內(nèi)，其次為十二指腸，其他部位罕見[3]。該病不僅會引發(fā)患者出現(xiàn)突發(fā)性大量嘔血、心率加快、上腹部輕壓痛、血壓下降、紅色大便和乏力等癥狀，同時隨著病情的迅速進展，若不及時對患者的上消化道出血進行控制，則極易對患者生命安全造成嚴重威脅，病死率高達2.9%[4]。因此，臨床需積極探尋有效的診治方法。以往，臨床常采用內(nèi)科藥物保守治療，效果并不理想，隨著內(nèi)鏡技術(shù)在臨床上的廣泛開展和應(yīng)用，現(xiàn)代臨床治療Dieulafoy disease 致上消化道出血主要在內(nèi)鏡下進行，其不僅具有良好的止血功效，且能降低患者再出血量和縮短其整體預(yù)后周期[5]。胃鏡所見其特點是：①胃粘膜局灶性缺失伴有噴射性出血，②胃粘膜淺表潰瘍中有血管行走,表面附有血塊，③偶而可見小血管突出于正常粘膜表面并有搏動性出血, 臨床表現(xiàn)常常以突發(fā)大嘔血為首發(fā)癥狀[6-8]。本例患者病史長達20 余年，反復(fù)出現(xiàn)上消化道出血而未能明確病因，是由于Dieulafoy disease 出血可成間歇性，間歇期內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為正常粘膜，容易導(dǎo)致漏診。因此反復(fù)出現(xiàn)上消化道出血而內(nèi)鏡檢查陰性者，應(yīng)考慮有Dieulafoy disease 出血的可能性，情況允許下可在急性出血期反復(fù)行胃鏡檢查以協(xié)助診斷。目前急診內(nèi)鏡檢查是診斷該病的首選方法，其陽性診斷率為80%-94%[9]，而內(nèi)鏡下止血術(shù)為治療的首選方法，急診檢查和治療可同時進行，易于操作并可重復(fù)進行。內(nèi)鏡下止血術(shù)包括注射療法、電凝止血、激光止血、血管夾或套扎法等。有文獻報道，內(nèi)鏡下鈦夾治療恒徑動脈出血的止血率達100%，再出血率5%，與外科手術(shù)組相比，止血率較高，再出血率較低[10]，外科手術(shù)則是治療該病的根本方法[11-12]。本例患者于我院行急診胃鏡明確診斷后，立即接受了內(nèi)鏡下止血術(shù)，經(jīng)處理后患者上消化道出血癥狀暫時得以緩解，但又出現(xiàn)早期再出血，再次行內(nèi)鏡下止血治療，由于鏡下視野差而失敗，最終選擇了外科手術(shù)治療而得以根治。故對于Dieulafoy disease 并出血，藥物治療效果不佳，急診內(nèi)鏡有助于早診斷、早治療，盡早、及時選擇胃鏡下止血術(shù)，必要時介入手術(shù)或外科手術(shù)治療，對挽救患者生命意義重大。

綜上所述，Dieulafoy disease 并出血反復(fù)發(fā)作、病情遷延，出血量大時病情兇險死亡率高，并且極易漏診、誤診，因此臨床醫(yī)師應(yīng)加強了解和認識。當患者出現(xiàn)反復(fù)上消化道出血，尤其是上消化道大出血且反復(fù)行內(nèi)鏡檢查未能明確病因者，需考慮此病的可能，應(yīng)盡早、反復(fù)行急診內(nèi)鏡檢查以明確診斷。治療上應(yīng)首選內(nèi)鏡下止血，因其有操作簡便、創(chuàng)傷小、治愈率高等特點，但若出現(xiàn)內(nèi)鏡下止血效果差或條件不允許等，也可根據(jù)具體情況選擇介入術(shù)或外科手術(shù)治療。