Wernekink連合綜合征1例

楊紅飛，董立輝，吳艷秋，陳凱

Wernekink連合綜合征是一種罕見的腦干病變，以雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)，易漏診、誤診?，F(xiàn)報告1例如下。

1 病例患者，男，69歲，因“突發(fā)眩暈、復視伴行走不穩(wěn)3 d”于2018年7月31日入院?；颊?月28日午睡醒來突然出現(xiàn)眩暈，視物成雙，且行走不穩(wěn)。在當?shù)剌斠褐委?具體不詳)后，無明顯好轉(zhuǎn)?；颊哂?月31日轉(zhuǎn)至我院，頭顱CT示老年性腦改變，遂以“腦梗死”收住入院?；颊呒韧刑悄虿〔∈肥嗄?，不規(guī)律服用二甲雙胍，血糖控制情況不詳；有冠心病病史半年余?；颊呒韧鶡o高血壓病史、傳染病史、藥物過敏史及家族遺傳病史。患者有吸旱煙史30年，飲酒史30年(250 ml/d)。查體：BP 130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清，構(gòu)音障礙，對答切題。雙瞳孔不等大等圓，右側(cè)直徑約3 mm，左側(cè)直徑約4 mm，光反射靈敏。眼瞼無下垂，左眼球外展位，左眼球內(nèi)收、向上、向下活動障礙，右眼球內(nèi)收障礙，雙眼垂直性眼震。雙側(cè)額紋對稱存在，閉目有力，角膜反射存在。右側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，懸雍垂居中，雙側(cè)軟腭對稱，咽反射消失。頸軟，Kernig征、Brudzinski征(-)。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。四肢深淺感覺對稱存在。雙側(cè)指鼻試驗、雙側(cè)輪替試驗、雙側(cè)跟-膝-脛試驗(+)，四肢腱反射()，雙側(cè)Babinski征(-)，閉目難立征(+)。實驗室檢查：空腹血糖7.56 mmol/L。頭顱MRI平掃+DWI：中腦新鮮性腦梗死(圖1)。頭頸部CTA：(1)左側(cè)頸總動脈近端非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄；(2)主動脈弓、雙側(cè)鎖骨下動脈、雙側(cè)頸總動脈分叉處等處鈣化斑形成，管腔未見狹窄；(3)左側(cè)椎動脈較對側(cè)稍纖細。心臟彩超：左室舒張功能減低。頸部血管彩超：雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚伴雙側(cè)頸動脈斑塊形成。入院期間，患者出現(xiàn)一次陣發(fā)性心房纖顫(房顫)及并發(fā)肺部感染。診斷：(1)中腦急性腦梗死；(2)2型糖尿?。?3)冠心?。?4)陣發(fā)性房顫；(5)肺部感染。入院后給予雙聯(lián)抗血小板聚集(阿司匹林、氯吡格雷)、強化降脂、活血化瘀、抗炎等治療，患者眩暈及共濟失調(diào)癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，于2018年8月26日出院。

圖1 頭顱MRI檢查 A：中腦導水管前方雙側(cè)旁正中區(qū)DWI高信號(箭頭所指)；B：ADC低信號(箭頭所指)

2 討論損傷Wernekink連合可以出現(xiàn)以雙側(cè)小腦功能障礙為主的臨床癥狀[1]，即Wernekink連合綜合征。因本病臨床少見，故尚無具體發(fā)病率報告。Wernekink連合綜合征可見于腦梗死、腦出血、腫瘤、多發(fā)性硬化等疾病，但以腦梗死最為多見。中腦導水管前方雙側(cè)旁正中區(qū)的血供主要來自基底動脈旁中央分支[2]。若該血管閉塞，則可出現(xiàn)Wernekink連合綜合征。本例患者有糖尿病、吸煙等腦卒中危險因素，頭頸部CTA未見顱內(nèi)外大血管的明顯狹窄及閉塞，考慮為穿支動脈病變所致。患者雖有陣發(fā)性房顫，但心源性栓塞可能性較小。

本病常見的臨床表現(xiàn)包括眩暈/頭暈、復視及步態(tài)異常，常見的體征包括雙側(cè)共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼肌麻痹及眼震。自從Kim等[3]發(fā)現(xiàn)中腦存在大量與小腦相關(guān)的神經(jīng)纖維，共濟失調(diào)才被認為是中腦梗死的最常見癥狀。當病灶累及動眼神經(jīng)亞核及中線兩旁的內(nèi)側(cè)縱束時可以出現(xiàn)部分動眼神經(jīng)麻痹及核間型眼肌麻痹，少數(shù)患者可因小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核神經(jīng)細胞間的連接受損，使下橄欖核神經(jīng)細胞出現(xiàn)變性，引起腭肌陣攣[4]。本例患者除典型雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)外，也出現(xiàn)左側(cè)部分動眼神經(jīng)核麻痹及核間型麻痹，但未發(fā)現(xiàn)腭肌陣攣。

Wernekink連合綜合征診斷主要依賴頭顱CT或MRI檢查，其中頭顱MRI DWI序列尤為敏感[5-6]。急性期可發(fā)現(xiàn)中腦導水管前方雙側(cè)旁正中區(qū)彌散受限，ADC值下降。部分患者頭顱MRA、CTA及DSA可發(fā)現(xiàn)椎-基底動脈部分血管狹窄[5-6]。本病應與以下疾病相鑒別：(1)Wernicke腦?。涸摬〉湫团R床癥狀為眼肌麻痹、共濟失調(diào)及精神意識障礙“三聯(lián)征”；頭顱MRI可見乳頭體、第三腦室、第四腦室及中腦導水管周圍區(qū)域、中腦頂蓋等部位對稱性T1低信號、T2高信號、T2Flair高信號表現(xiàn)[7]。(2)Miller-Fisher綜合征：該病是Guillain-Barré綜合征的一種變異型，經(jīng)典癥狀為眼外肌麻痹、腱反射消失及共濟失調(diào)，可有前驅(qū)感染癥狀。腰穿檢查多見蛋白-細胞分離，而頭顱CT及MRI檢查并無明顯異常[8]。

Wernekink連合綜合征一般采用對因治療。因腦梗死患者難以在早期識別，故大多予以抗血小板聚集、降脂、活血化瘀等處理。目前Wernekink連合綜合征患者較少，預后暫不明確，但大多數(shù)報道預后較好[5-6]，很少有患者死亡。

綜上所述，Wernekink連合綜合征是一種發(fā)病率很低的疾病，對于臨床上出現(xiàn)眩暈、復視及雙側(cè)肢體共濟失調(diào)等癥狀的患者，應考慮到本病。應對患者盡早行頭顱MRI，尤其是DWI序列檢查。