自發(fā)性孤立性腸系膜上動脈夾層一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊彥玲，喬瑞沙，王穎彧，張恒，吳妍

1.火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心，北京 100088；

2.中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心，北京 100853

孤立性腸系膜上動脈夾層(isolated superior mesenteric artery dissection，ISMAD)是一種腸系膜上動脈因內(nèi)源性或外源性原因?qū)е碌膬?nèi)膜及中膜受損破裂，血液沖擊血管裂口進(jìn)入動脈壁內(nèi)從而形成夾層。ISMAD 病變范圍僅限于腸系膜上動脈及其分支，不包括胸腹主動脈夾層病變累及腸系膜上動脈者。1947年BAUERSFELD[1]發(fā)現(xiàn)第1例，后逐漸開始在臨床中得到診斷，但病例相對少見。ISMAD 屬于急癥，急性期的危險在于小腸缺血、壞死，慢性期可并發(fā)腸系膜上動脈真腔狹窄導(dǎo)致腸道慢性缺血，病變部位夾層動脈瘤增大甚至發(fā)生破裂[2]。因此臨床中對此病的診治對患者的預(yù)后尤為重要。本文報道一例ISMAD 患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行學(xué)習(xí)。

1 病例簡介

患者：男性，50 歲，主訴上腹痛半天。于2019 年5 月10 日中午12 時左右進(jìn)食后腹痛，疼痛部位位于中上腹，呈持續(xù)性中度疼痛，無腹瀉、腹脹，無發(fā)熱，無胸悶、胸痛?；颊?4 時左右嘔吐1 次，為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹痛癥狀無明顯緩解，疼痛持續(xù)且陣發(fā)性加重。就診于北京某三級醫(yī)院，行相關(guān)檢驗檢查，腹部超聲、CT平掃未見明顯器質(zhì)性病變。以腹痛原因待查轉(zhuǎn)入我院急診。患者既往血壓輕度升高，未治療，否認(rèn)其他病史，少量吸煙、飲酒史，入院生命體征：體溫，37.7℃，脈搏，83 次/min，呼吸，20 次/min，血壓，196/98 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。體格檢查：腹部查體腹肌稍緊張，中上腹壓痛，視覺模擬評分法(VAS評分)6分，無反跳痛，腹部無包塊，其他臟器無異常。血液學(xué)檢驗：血紅蛋白128 g/L，白細(xì)胞9.33×109/L，中性粒細(xì)胞80.3%，C 反應(yīng)蛋白(CRP)0.1 mg/dL，心肌酶、肝腎功能檢驗正常。急診腹部超聲肝、膽、胰腺及脾臟未見明顯異常，因腸管氣體阻擋血管顯示欠佳。急診腹部CT 平掃未見空腔臟器穿孔，肝、膽、胰腺及脾臟未見明顯異常，腸系膜血管起始部似乎有異常(圖1)。給予對癥抑酸、補液、解痙、降壓等治療后癥狀未緩解。就診1.5 h 后腹痛VAS 評分仍5～6 分。急診腹部血管增強CT 掃描，示腸系膜上動脈夾層(圖2)。腹痛原因診斷明確后，繼續(xù)給予禁食水胃腸減壓、止疼、減慢心室率、抗凝、改善微循環(huán)等保守內(nèi)科治療，患者病情平穩(wěn)，未行手術(shù)，腸道功能完全恢復(fù)，腹痛完全消失，第12 天出院。

圖2 患者腹部增強CTA影像圖

2 討論

ISMAD 為臨床少見病例，在所有動脈夾層疾病中，ISMAD 僅占6.9%，由于發(fā)病率低，早年靠尸檢診出病例0.06%，在外周動脈夾層中，ISMAD 低于頸內(nèi)動脈夾層[3]。發(fā)病率男：女約5∶1，平均55 歲左右發(fā)病[4]。此病在亞洲尤其中國、日本、韓國明顯高于其他國家地區(qū)[5]。本病例為中年男性，在我科也屬于罕見病例。

ISMAD病因尚不明確，目前研究可能病因包括高血壓、動脈硬化、吸煙、暴飲暴食、酗酒、血管炎、血管肌纖維發(fā)育不良和動脈囊性中層壞死。SOLIS等[6]通過影像學(xué)分型指出，腸系膜上動脈夾層的破口常位于距腹主動脈發(fā)出部位開口1.5～3 cm 的解剖學(xué)位置。此部位周圍有系帶固定，是相對游離和固定部位的移行處。動脈血流在此易產(chǎn)生剪切力，容易導(dǎo)致血管內(nèi)膜撕裂而發(fā)病。韓國學(xué)者PARK等[7]基于破口位置、長度、血管角度和患者臨床特點等，提出ISMAD與局部血流沖擊導(dǎo)致的管壁曲面形變率相關(guān)。本文報道的患者血壓偏高，有飲酒、吸煙史三項危險因素，病例中夾層破口位于約腸系膜動脈發(fā)出后2 cm，為ISMAD發(fā)病常見部位。

ISMAD分型較多，包括Sakamoto分型、Yun分型、Zerbib分型、Li分型、Luan分型和Xiong分型[8-9]。目前分型為指導(dǎo)臨床精確治療，同時，上述分型均以IMAD真假腔的影像學(xué)改變?yōu)榛A(chǔ)，并對病變部位的真假腔進(jìn)行了詳細(xì)描述。目前學(xué)術(shù)界常用的ISMAD 分型為Sakamoto分型，共分為4型。Ⅰ型：夾層部位假腔內(nèi)血流通暢，可見近遠(yuǎn)2 個內(nèi)膜破口；Ⅱ型：夾層部位假腔呈囊狀，內(nèi)血流通暢，內(nèi)膜只存在1個破口；Ⅲ型：夾層假腔內(nèi)血栓形成，存在1 個或數(shù)個潰瘍樣動脈內(nèi)膜破口；Ⅳ型：假腔內(nèi)完全血栓形成，內(nèi)膜無潰瘍樣破口

ISMAD 臨床表現(xiàn)分無癥狀型和有癥狀型。無癥狀型多在體檢時發(fā)現(xiàn)。有癥狀型通常急性發(fā)病，主要為急性劇烈腹痛，以臍周痛常見，因局部夾層形成，腸系膜上動脈真腔受壓，腸管出現(xiàn)缺血表現(xiàn)，缺血嚴(yán)重者可致腸管壞死，有腹膜炎征象。同時局部形成的炎癥反應(yīng)也可產(chǎn)生腹腔神經(jīng)叢的內(nèi)臟痛。臨床中確診ISMAD 主要依賴CT 血管造影(computed tomographyangiography，CTA)[10]。本病例診治中需考慮患者急性起病，腹痛明顯，在超聲及腹部平掃CT排除常見急腹癥病因及常規(guī)對癥治療不緩解時，臨床思維中一定要警惕腹部血管性疾病。因此CTA在此病的診治中尤為重要。

ISMAD 的臨床治療目的是預(yù)防腸壞死和夾層的進(jìn)展，早期穩(wěn)定夾層血管，恢復(fù)腸道功能。治療原則為先簡單后復(fù)雜，先無創(chuàng)、微創(chuàng)后有創(chuàng)治療[11]。目前，常用的治療對無癥狀患者主要為觀察治療。對有癥狀型患者主要包括內(nèi)科保守治療、血管腔內(nèi)治療和外科手術(shù)治療。有癥狀患者內(nèi)科保守治療的目的是防止腸系膜上動脈血栓形成閉塞，避免腸缺血壞死。治療后假腔體積減小或閉塞，患者癥狀減輕提示預(yù)后良好。歐洲血管外科協(xié)會(European society of vascular surgery，ESVS)指出IMAD 患者內(nèi)科保守治療成功率約80%[12]。保守治療具體方案：禁食水、擴血管、改善微循環(huán)、抗凝、抗血小板治療。目前血管腔內(nèi)治療主要包括血管擴張藥物局部灌注、支架置入、球囊擴張、彈簧圈栓塞等。外科手術(shù)治療主要包括血管修補術(shù)、血管旁路移植術(shù)和切除壞死腸管。有癥狀型患者管腔內(nèi)或外科手術(shù)治療適應(yīng)證[10]有：保守治療癥狀不緩解、管腔內(nèi)形成大量血栓導(dǎo)致的急性腸系膜缺血、夾層動脈瘤破裂、夾層擴張超過2 cm。

綜上，本例患者通過禁食水結(jié)合抗凝等積極的保守治療，癥狀緩解明顯，未出現(xiàn)缺血癥狀，定期復(fù)診預(yù)后良好。