肺動靜脈瘺囊瘤破裂致自發(fā)性血胸1例

劉昱兵 陳開林 羅經(jīng)文 古琳 范文斌 金黎 丁鋒 劉志新

肺動靜脈瘺(pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF)為肺動靜脈畸形的一種，臨床上較為少見。本文報(bào)告1例囊瘤破裂自發(fā)性血胸的PAVF，旨在積累資料、總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，為減少PAVF漏診、誤診做參考。

臨床資料

患者，女性，33歲，于2019年6月16日就診于華中科技大學(xué)協(xié)和深圳醫(yī)院，主訴為左側(cè)胸痛伴呼吸困難1 d。急診胸部X片檢查示：左下肺感染可能；左下肺團(tuán)塊狀高密度影，可疑占位。進(jìn)一步的胸部CT檢查示：左肺下葉前基底段占位，性質(zhì)待定；左側(cè)胸腔中量積液并局部肺不張，積液內(nèi)高密度影，不除外凝血塊可能(圖1)。B超定位進(jìn)一步證實(shí)左側(cè)中量胸腔積液。患者胸痛呈持續(xù)性，局限固定，伴胸悶氣促，為進(jìn)一步診治收入胸外科。體格檢查：胸廓對稱、無畸形，肋間隙無增寬、無變窄等；左肺呼吸運(yùn)動減弱，左側(cè)胸部觸診語顫減弱，無摩擦感，無皮下氣腫；左下肺叩診濁音，右肺叩診清音、肺下界正常、呼吸時(shí)肺活動度正常；聽診左下肺呼吸音減弱，右肺呼吸音正常，未聞及干濕啰音，左下肺語音傳導(dǎo)減弱，無胸膜摩擦音。心臟、腹部查體無特殊?；颊呷朐汉罅⒓锤鶕?jù)B超定位行左側(cè)胸腔置管引流，引流出大量血性液體；積極完善各項(xiàng)檢查：血、尿、糞便常規(guī)，肝功能、腎功能及凝血功能等各項(xiàng)生化指標(biāo)，腫瘤標(biāo)志物檢測，均未見異常；胸腔積液檢測中，李凡他試驗(yàn)弱陽性；紅細(xì)胞總數(shù)為3 451×109/L，有核細(xì)胞數(shù)為2.386×109/L，多核細(xì)胞數(shù)1.602×109/L。置管7 d后，患者胸腔閉式引流逐漸無液體引流出，置管引流量累計(jì)約1 400 mL，再次復(fù)查胸部增強(qiáng)CT檢查示：左肺下葉前基底段占位明顯強(qiáng)化，與血管強(qiáng)化程度相似，見2條粗大血管分別與左肺動脈及左下肺靜脈相連，考慮左下肺動靜脈瘺(圖2)。2019年7月1日，于單孔腔鏡下行左下肺葉切除術(shù)，術(shù)中見左肺下葉前基底段突出肺表面一直徑約8 cm囊性腫物，邊界清楚，考慮血管瘤，予腫物楔形切除，打開切緣見2根粗大血管；術(shù)中冰凍病理切片結(jié)合臨床診斷符合動靜脈瘺(圖3)。遂進(jìn)一步行左肺下葉切除，取出左下肺葉后找到動靜脈瘺2根血管入口，均約5 mm寬(圖4)。術(shù)后常規(guī)病理檢查證實(shí)動靜脈瘺，檢查周圍淋巴結(jié)未見惡性病變?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，第10天痊愈出院，隨訪3個(gè)月無不適。

圖1 胸部CT示提示左側(cè)胸腔中量積液并局部肺不張，積液內(nèi)高密度影，不除外凝血塊可能

圖2 胸部增強(qiáng)CT檢查示左肺下葉前基底段占位明顯強(qiáng)化，與血管強(qiáng)化程度相似，見2條粗大血管分別與左肺動脈及左下肺靜脈相連，考慮左下肺動靜脈瘺

討 論

PAVF是一種少見的肺血管畸形。研究表明PAVF是由于肺內(nèi)血管從血管間隔形成發(fā)生障礙，造成動靜脈短路；臨床多見于女性；各年齡段發(fā)病患者均有報(bào)道，但通常在30歲前被診斷。根據(jù)發(fā)病原因PAVF可分為先天性和后天性，先天性多與常染色體顯性遺傳的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張相關(guān)，后天性多由創(chuàng)傷、血吸蟲病、肺結(jié)核等因素造成[1]。依據(jù)肺動脈血管造影的影像學(xué)表不同，PAVF可分為三個(gè)類型：Ⅰ型為彌漫性、多發(fā)性的毛細(xì)血管擴(kuò)張，分流量大；Ⅱ型表現(xiàn)為肺血管瘤，由近肺門的較大血管吻合形成瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大；Ⅲ型為肺動脈與左心房交通，肺動脈顯著擴(kuò)大[2]。在病理上可進(jìn)一步分為囊狀和彌漫性兩類，囊狀肺動靜脈瘺又分為單純型和復(fù)雜型，單純囊狀PAVF為1支供血肺動脈與1支引流肺靜脈直接相溝通，瘤囊無分隔；復(fù)雜型為供血肺動脈與引流肺靜脈分別為2支以上，瘤囊常有分隔；囊狀PAVF可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)。彌漫型可局限于單個(gè)肺葉或遍及雙肺，動靜脈之間有多數(shù)細(xì)小瘺道相連而無瘤囊形成[3]。

PAVF病情呈進(jìn)行性，患者早期可無任何臨床表現(xiàn)，此后因肺動靜脈短路進(jìn)展加重、血氧飽和度降低，其常見臨床癥狀包括胸悶、氣促，較嚴(yán)重患者常有不同程度發(fā)紺、暈厥、杵狀指及勞力性呼吸困難，同時(shí)因血流動力學(xué)改變及缺乏肺遠(yuǎn)端毛細(xì)血管網(wǎng)濾過作用，亦可表現(xiàn)異位血栓,如腦梗死、腦卒中及周圍膿腫。本文中的病例診斷分型考慮為Ⅱ型單純囊狀PAVF，起病隱匿，在出現(xiàn)自發(fā)性血胸前無明顯陽性癥狀，未能早期及時(shí)確診。增強(qiáng)CT或肺血管CTA對鑒別診斷有重要意義。該患者在引流胸腔積血后查胸部增強(qiáng)CT可見左下肺占位顯著強(qiáng)化，與血管強(qiáng)化類似，并可見血管短路形成，從而明確診斷。

目前對PAVF的治療總體上分為介入和手術(shù)兩大類。手術(shù)切除病變肺葉、肺段是根治PAVF最有效、可靠的方法，其擁有并發(fā)癥少，病死率、復(fù)發(fā)率低等優(yōu)勢[3-9]。相較于手術(shù)，介入治療創(chuàng)傷小、可重復(fù)，逐漸為越來越多的患者接受。但理論上對于動脈直徑>3 mm 的PAVF，介入治療易導(dǎo)致栓塞脫落、異位栓塞和肺纖維化，并且術(shù)后動靜脈瘺可能持續(xù)存在，原因可能是由于栓塞不完全、血管再通或周圍副血管的生長，有治療不徹底、易復(fù)發(fā)等缺點(diǎn)[8-9]。目前國內(nèi)外專家普遍認(rèn)為，對于符合以下條件的患者，手術(shù)仍作為首選治療：中央型較大病灶；對造影劑過敏者；有咯血和血胸的急診患者；持續(xù)右向左分流；動脈栓塞術(shù)后發(fā)生栓塞并發(fā)癥，特別是伴有腦梗死的患者；供血管直徑> 2 cm 的孤立性病變；或栓塞風(fēng)險(xiǎn)較大[8]。本文中的病例出現(xiàn)自發(fā)性血胸，但經(jīng)胸腔閉式引流后病情平穩(wěn)，無進(jìn)行性血胸，故未給予急診手術(shù)；經(jīng)后續(xù)檢查證實(shí)其PAVF供血?jiǎng)屿o脈直徑達(dá)5 mm，且肺內(nèi)囊袋狀擴(kuò)張血管病灶直徑>2 cm，病灶孤立局限，手術(shù)指征明確。相較于傳統(tǒng)開胸手術(shù)，電視胸腔鏡手術(shù)可進(jìn)一步減少手術(shù)導(dǎo)致的相關(guān)并發(fā)癥，縮短住院時(shí)間；單孔胸腔鏡技術(shù)則更具微創(chuàng)優(yōu)勢，該例患者術(shù)后恢復(fù)良好、順利出院，目前仍在繼續(xù)隨訪中。