以胸腔積液為主要表現(xiàn)的不典型結(jié)節(jié)病1例并文獻復(fù)習

胡月 張巧麗 丁群力

關(guān)鍵詞：胸腔積液;不典型;結(jié)節(jié)病

中圖分類號：R563 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.05.066

文章編號：1006-1959（2020）05-0191-02

1臨床資料

張某，女，50歲，因“咳嗽、咳痰、氣促半月余”于2018年4月27日至寧波大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院就診?；颊呤軟龊蟪霈F(xiàn)咳嗽、咳少量黃色粘痰，伴活動后氣促，自行口服“頭孢類抗生素”抗感染治療3 d，咳嗽、咳痰稍好轉(zhuǎn)，氣促無緩解?；颊呒韧w健。我院門診查：血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白均在正常范圍內(nèi)，行胸部平掃CT示：右側(cè)胸腔積液，兩肺多發(fā)性小結(jié)節(jié)，縱隔及右肺門多發(fā)淋巴結(jié)腫大（見圖1），收住入院。入院后患者生命體征平穩(wěn)，體格檢查提示呼吸稍促，右下肺觸覺語顫減低，右下肺叩診濁音，余肺叩診清音，右下肺呼吸音低，余肺呼吸音清。入院診斷：①肺部感染？②肺結(jié)核？③肺癌？肺轉(zhuǎn)移瘤？④結(jié)節(jié)??？⑤淋巴瘤？

入院后繼續(xù)行抗感染治療（頭孢美唑鈉，2.0 g，靜滴，2次/d），查痰培養(yǎng)、反復(fù)痰找抗酸桿菌均正常;結(jié)核感染T細胞陽性（3.91，陰性<0.60）;血腫瘤標志物：CA125 415.8 U/ml（正常參考值<35 U/ml），余腫瘤標志物均正常;胸水B超示：右側(cè)胸腔積液。4月27日行胸腔穿刺置管術(shù)，胸腔積液常規(guī)檢查：淡黃色渾濁，李凡他試驗陽性，白細胞計數(shù)為15000 個/μl，淋巴細胞為85%;胸腔積液生化檢查：總蛋白（TP）50.3 g/L，乳酸脫氫酶（LDH）221 U/L，腺苷脫氨酶（ADA）17 U/L。胸水腫瘤標志物：CA125 2569.1 U/ml，CEA、CA199、AFP均正常。胸腔積液細菌培養(yǎng)、抗酸染色、找腫瘤細胞均陰性。于5月3日行支氣管鏡檢查，超聲支氣管鏡在4R及7組淋巴結(jié)位置可及低回聲區(qū)域。支氣管肺泡灌洗液（BALF）抗酸染色、細菌、真菌培養(yǎng)均為陰性，術(shù)中行左上支氣管黏膜及4R淋巴結(jié)活檢，4R淋巴結(jié)活檢：見炎性滲出物及少許淋巴細胞，未見特異性炎及腫瘤性病變證據(jù);左上支氣管黏膜活檢：局灶呈肉芽腫炎，考慮結(jié)節(jié)病（圖1）?？垢腥局委焹芍芎笥?月11日行胸部增強CT提示病灶吸收不明顯（圖2）。結(jié)合患者病理活檢，考慮肺結(jié)節(jié)病，不支持肺結(jié)核，遂予潑尼松片30 mg治療，早上口服，1次/d，用藥5 d后患者感氣促較前稍好轉(zhuǎn)，出院后于7月12日復(fù)查肺高分辨率CT稍好轉(zhuǎn)，繼續(xù)激素治療，2018年11月08日再次復(fù)查胸部CT提示兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)明顯吸收，縱膈淋巴結(jié)明顯縮?。▓D2）。修正診斷：結(jié)節(jié)?。ǚ渭靶啬だ奂埃?/p>

2討論

結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎癥性疾病，女性好發(fā)，男女發(fā)病率之比為5∶7[1]。其病因尚未完全明確，目前認為感染、免疫等多種因素都有可能參與結(jié)節(jié)病的發(fā)生[2]。

結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多樣，部分患者可無任何癥狀，多因體檢發(fā)現(xiàn)而就診，患者早期可表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛，也可伴有發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀[1，3]，后期可出現(xiàn)明顯的氣急及呼吸困難[1]，當累及其它器官時，可出現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大、心律失常等，當結(jié)節(jié)病累及胸膜時可出現(xiàn)胸腔積液、胸膜結(jié)節(jié)等表現(xiàn)，肺結(jié)節(jié)病出現(xiàn)胸腔積液比較少見，發(fā)生率僅為2%～4%[4，5]，關(guān)于肺結(jié)節(jié)病合并胸腔積液的發(fā)生機制尚不清楚，由于結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以肺結(jié)節(jié)病常被誤診為肺結(jié)核、肺癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。本例患者主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰伴有活動后胸悶氣促，無明顯發(fā)熱、乏力等全身癥狀，與結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)相符。

結(jié)節(jié)病典型的影像學表現(xiàn)為雙肺門對稱性淋巴結(jié)增大伴縱隔淋巴結(jié)增大，有或無肺內(nèi)浸潤[6]。結(jié)節(jié)病不典型的影像學表現(xiàn)主要有：①僅有縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大;②一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大伴縱隔淋巴結(jié)腫大;③僅有一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大無縱隔淋巴結(jié)腫大;④僅有肺部異常而無縱隔淋巴結(jié)腫大。當有肺內(nèi)浸潤時可出現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚及纖維化、肺內(nèi)磨玻璃影等，結(jié)節(jié)病的肺結(jié)節(jié)多為直徑1～5 mm的小結(jié)節(jié)影，形態(tài)大小比較規(guī)則，以多發(fā)常見，常沿著支氣管血管束分布，導(dǎo)致支氣管血管束增粗，引起小葉間隔和葉間裂呈串珠樣增厚[7]，累及肺泡后出現(xiàn)滲出性改變，呈片狀模糊影，后期可出現(xiàn)間質(zhì)纖維化，主要表現(xiàn)為纖維索條影，少數(shù)患者可出現(xiàn)胸腔積液，多為單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)多見，可為肺結(jié)節(jié)病的首發(fā)表現(xiàn)，確診常需行胸膜穿刺[8]。本例患者胸部CT征象主要表現(xiàn)為兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)、右肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大，并伴有右側(cè)胸腔積液，肺結(jié)節(jié)多為小結(jié)節(jié)影，形態(tài)大小相對比較規(guī)則，呈多發(fā)，沿著支氣管血管束分布，有小葉間隔增厚，需要與淋巴瘤、癌性淋巴管炎相鑒別，同時有肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大及胸腔積液，需要與肺結(jié)核、肺癌相鑒別，綜上所述，本例患者的胸部CT征象屬于不典型肺結(jié)節(jié)病的影像學表現(xiàn)，從而增大了疾病診斷的難度。

非干酪樣肉芽腫是結(jié)節(jié)病的特征性病理表現(xiàn)，但即使活檢提示非干酪樣肉芽腫，也常需與其他的肉芽腫性疾?。ㄈ缃Y(jié)核、腫瘤、真菌感染等）相鑒別[9]，肺結(jié)節(jié)病治療首選糖皮質(zhì)激素，但目前關(guān)于結(jié)節(jié)病的使用劑量、臨床適應(yīng)癥與具體療程等尚無統(tǒng)一標準，部分患者病情具有自限性，無需治療，20%～70%的患者需治療，有文獻推薦激素治療劑量：潑尼松30～50 mg/d 口服，隨癥狀、病灶改善逐漸減量，10～15 mg/d后維持8～12個月，再遞減、直至停藥;若復(fù)發(fā)，則重復(fù)上述治療，當激素治療過程中出現(xiàn)不良反應(yīng)，或治療不佳甚至出現(xiàn)并發(fā)癥時，可考慮用其他免疫抑制劑或細胞毒藥物替代，如甲氨蝶呤等[10]。本例患者給予潑尼松片30 mg治療，早上口服，1次/d，用藥5 d后患者感氣促較前稍好轉(zhuǎn)。結(jié)節(jié)病預(yù)后一般良好，但部分患者后期也可發(fā)展為肺纖維化。因此當遇到縱膈及肺門多發(fā)淋巴結(jié)腫大，且伴有胸腔積液時，在排除肺癌、淋巴瘤、癌性淋巴管炎等，在考慮結(jié)核病的同時，需警惕結(jié)節(jié)病可能，不典型的肺結(jié)核病理常與結(jié)節(jié)病病理鑒別較困難，需結(jié)合患者的病情變化、治療效果對病情做出正確的診斷，積極改善患者預(yù)后。

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收稿日期：2019-11-18;修回日期：2019-11-29

編輯/李國苗