原發(fā)性顱內(nèi)絨毛膜癌的影像學(xué)表現(xiàn)

王 威 李 紅 冀 鵬 張 嵐 周彥汝

1)駐馬店市中心醫(yī)院放射科，河南 駐馬店 463000 2)河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450000

原發(fā)性顱內(nèi)絨毛膜癌(primary intracranial choriocarcinoma，PICCC)臨床上極為罕見(jiàn)，占原發(fā)性顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的3%～5%[1-5]。PICCC常常位于松果體和鞍上，和起源于這些部位的其他腫瘤難以鑒別，但治療和預(yù)后又完全不同，因此正確診斷尤為重要[6-7]。本文對(duì)4例經(jīng)病理證實(shí)的PICCC的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以提高其術(shù)前診斷正確率。

1 資料與方法

1．1 一般資料 4例PICCC患者，2例就診于駐馬店中心醫(yī)院并經(jīng)病理確診，2例在河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科確診。男2例，年齡分別為12歲和18歲；女2例，年齡分別為6歲和14歲。臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、頭暈、嘔吐，部分伴復(fù)視，肢體輕度偏癱或發(fā)作性肢體抽搐；1例男孩出現(xiàn)第二性征發(fā)育過(guò)早，其血清β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)顯著升高，為9 568 mIU/mL，其余3例血清β-HCG正常或輕度升高；血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、胃腸癌相關(guān)抗原(CA-199)均正常。4例均行頭顱CT和MRI平掃及增強(qiáng)掃描。

1．2 檢查方法 CT掃描采用德國(guó)西門(mén)子Somatom Plus 4行頭顱橫斷面平掃和增強(qiáng)，掃描參數(shù)：螺距1.0，層厚5 mm；增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑碘海醇，注射流率2.5 mL/s，掃描參數(shù)同平掃。MRI掃描采用荷蘭飛利浦Ingenia 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描機(jī)和頭頸聯(lián)合8通道線(xiàn)圈，行平掃和增強(qiáng)的軸位、冠狀位和矢狀位，以及彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)。層厚6 mm，層間距1 mm，視野(FOV)230 mm×230 mm，矩陣384×384。T2WI：TR 6 000 ms，TE 90 ms；T1WI：TR 200 ms，TE 2.5 ms；FLAIR：TR 3 500 ms，TE 90 ms；DWI：TR 3 100 ms，TE 82 ms。增強(qiáng)掃描采用TSE序列，注射對(duì)比劑為Gd-DTPA(0.1 mmol/kg )，注射流率為2 mL/s。掃描參數(shù)：TR 200 ms，TE 2.5 ms，層厚1 mm，層間距0。

1．3 圖像分析 觀(guān)察腫瘤所在的部位和腫塊的大小、密度或信號(hào)、邊界、增強(qiáng)后強(qiáng)化表現(xiàn)和特點(diǎn)、腫塊內(nèi)有無(wú)出血或鈣化、囊變壞死、有無(wú)周?chē)?rùn)或侵犯等。

2 結(jié)果

2．1 影像學(xué)表現(xiàn)

2．1．1 分布及形態(tài)：1例位于松果體區(qū)，1例位于鞍上，1例位于基底節(jié)區(qū)，1例沿側(cè)腦室旁分布。位于鞍上和松果體區(qū)以及基底節(jié)區(qū)的腫瘤表現(xiàn)為類(lèi)圓形或分葉狀腫塊，腫瘤直徑分別為2.0 cm、3.6 cm和3.8 cm；沿側(cè)腦室分布的腫瘤呈不規(guī)則狀。

2．1．2 影像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃腫瘤以高密度為主，CT值為45～65 HU，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)出血(圖1A)，增強(qiáng)掃描呈中等程度或明顯強(qiáng)化(圖1B)。MRI上，4例均呈混雜信號(hào)，T1WI呈等低信號(hào)者3例(圖1C、3A)，高信號(hào)者1例，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或小片狀高信號(hào)(圖2A)；T2WI和FLAIR呈混雜信號(hào)(圖1D、1E、2B、3B)，混雜信號(hào)多以低信號(hào)為主(圖2B、3B)，表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部的片狀低信號(hào)或腫瘤邊緣的低信號(hào)環(huán)。增強(qiáng)掃描2例病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1F、2C)，2例呈花環(huán)狀強(qiáng)化(圖3C)，1例側(cè)腦室的PICCC伴室管膜明顯強(qiáng)化(圖1F)。2例發(fā)生在鞍上和松果體區(qū)的PICCC壓迫中腦導(dǎo)水管致幕上腦室系統(tǒng)不同程度擴(kuò)張；發(fā)生在側(cè)腦室的PICCC引起側(cè)腦室擴(kuò)張，腦室周?chē)踪|(zhì)水腫較為明顯；發(fā)生在基底節(jié)區(qū)的腫瘤壓迫第三腦室和側(cè)腦室，周?chē)竺娣e水腫。

圖1 男 18歲，頭暈、嘔吐、走路搖擺一月余。CT平掃軸位(A)、增強(qiáng)(B)示雙側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則高密度腫塊影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；軸位T1WI(C)、T2WI(D)、FLAIR(E)示雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)混雜短T1短T2信號(hào)腫塊影，周?chē)[明顯；增強(qiáng)T1WI(F)示明顯不均勻強(qiáng)化，伴室管膜強(qiáng)化Figure 1 A 18 year-old boy with headache，vomit and gait disturbance for over one month.The axial plain CT (A) and enhanced CT (B) showed the high attenuating mass in the both lateral ventricles with obvious enhancement；axial T1WI (C)，T2WI (D)and FLAIR(E) showed a heterogeneous short T1 and short T2 signal intensity along both lateral ventricles mass with obvious edema；contrast-enhanced T1WI(F) showed markedly inhomogeneous enhanced with ependymal enhancement

圖2 男，12歲，左側(cè)肢體輕度偏癱。平掃軸位T1WI(A)、T2WI(B)示右側(cè)基底節(jié)區(qū)類(lèi)圓形混雜短T1混雜短T2信號(hào)；軸位增強(qiáng)T1WI(C)示增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，周?chē)竺娣e水腫，右側(cè)側(cè)腦室受壓伴中線(xiàn)移位Figure 2 A 12 year-old boy with hemiparesis of left limb.The plain axial T1WI (A)，T2WI (B) showed a round-like heterogeneous mass with short T1 and short T2 signal intensity in the right basal ganglia；axial contrast-enhanced T1WI(C)showed markedly inhomogeneous enhanced with very large edema and compression of right ventricle and midline shift

圖3 女，14歲，頭痛、嘔吐1個(gè)月。矢狀位T1WI(A)示鞍上等信號(hào)軟組織腫塊影，腫瘤內(nèi)片狀高信號(hào)；軸位T2WI(B)示鞍上高信號(hào)腫塊，周?chē)h(huán)形低信號(hào)影；軸位增強(qiáng)T1WI(C)示腫瘤呈非對(duì)稱(chēng)性環(huán)形厚壁強(qiáng)化及腫瘤內(nèi)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化Figure 3 A 14 year-old girl with headache and vomit for one month.The plain sagittal T1WI (A)showed an isointense mass with foci of hyperintensity within the tumor in the suprasellar region；axial T2WI (B) showed a high signal intensity mass with a hypointense rim wall；axial contrast-enhanced T1WI(C) showed ring-like asymmetric thick-rimmed enhancement and nodular enhancement within the tumor

2．2 病理結(jié)果 2例發(fā)生在鞍上和松果體區(qū)的腫瘤術(shù)前診斷為生殖細(xì)胞瘤，1例發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫瘤術(shù)前診斷為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為PICCC；1例發(fā)生在側(cè)腦室的腫瘤術(shù)前診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，經(jīng)立體定向活檢術(shù)獲取腫瘤組織并經(jīng)病理證實(shí)。鏡下示腫瘤細(xì)胞體積較大，異型性明顯，胞漿豐富，細(xì)胞核大，腫瘤細(xì)胞周?chē)梢?jiàn)出血和壞死組織，散在分布鈣化灶和含鐵血黃素顆粒。免疫組織化學(xué)：細(xì)胞角蛋白(CK)(+)，β-HCG(+)，Ki-67(10%，+)，胎盤(pán)堿性磷酸酶(PLAP)部分(+)。

3 討論

3．1 概述 PICCC極為罕見(jiàn)，約占顱內(nèi)腫瘤的0.23%，可能來(lái)源于胚胎時(shí)期卵黃囊原始生殖細(xì)胞[8-9]。PICCC好發(fā)于20歲以下的兒童和青少年，偶爾可見(jiàn)于年長(zhǎng)者和嬰兒[10-11]。顱內(nèi)好發(fā)部位多為松果體區(qū)和鞍區(qū)，少見(jiàn)部位包括側(cè)腦室、第三腦室和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)[12-13]。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于松果體區(qū)的PICCC以男性多見(jiàn)，鞍區(qū)以女性多見(jiàn)[14-15]。本組病例數(shù)較少，1例發(fā)生在鞍上的PICCC為女性，發(fā)生在松果體區(qū)和側(cè)腦室的PICCC為男性。臨床表現(xiàn)以頭痛、頭暈等顱高壓癥狀為主，內(nèi)分泌異常包括男孩性早熟和女孩繼發(fā)性閉經(jīng)[16-17]。因PICCC能夠產(chǎn)生大量的β-HCG，因此患者的血清β-HCG可顯著升高[18]。本組1例男孩出現(xiàn)第二性征早熟，血清β-HCG明顯升高，其他患兒未出現(xiàn)內(nèi)分泌異常，因此β-HCG輕度升高或升高不明顯。SHINODA等[10]認(rèn)為，β-HCG是PICCC特征性的腫瘤標(biāo)記物，可根據(jù)β-HCG升高的程度鑒別松果體區(qū)的PICCC和其他生殖細(xì)胞腫瘤。

3．2 影像學(xué)表現(xiàn) PICCC多為單發(fā)，邊界較為清晰，發(fā)生在松果體區(qū)和鞍區(qū)的腫瘤多呈類(lèi)圓形，發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的呈類(lèi)圓形或分葉狀，發(fā)生在腦室的腫瘤多為不規(guī)則形。CT表現(xiàn)為以高密度為主的軟組織腫塊，高密度多為出血所致，且腫瘤內(nèi)鈣化多見(jiàn)，常可見(jiàn)到點(diǎn)狀和顆粒狀鈣化。高茜等[19]報(bào)道的6例PICCC，5例腫塊內(nèi)可見(jiàn)到鈣化，本組3例腫瘤內(nèi)也能看到鈣化。腫瘤內(nèi)鈣化能否作為PICCC的一個(gè)特征性表現(xiàn)還存在一定的爭(zhēng)議[20-21]。MRI信號(hào)多樣性能夠更好地反映腫瘤內(nèi)部成分[21-22]，MRI通常表現(xiàn)為不均勻混雜信號(hào)。T2WI多呈低信號(hào)為主的混雜信號(hào)，低信號(hào)提示慢性出血所致的含鐵血黃素沉積或腫瘤內(nèi)的鈣化，但病灶內(nèi)的片狀短T1信號(hào)常常為亞急性出血所致的高信號(hào)。腫瘤內(nèi)也可見(jiàn)到壞死囊變區(qū)，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。腫瘤周?chē)[范圍可較大，發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的PICCC水腫較明顯，發(fā)生在松果體區(qū)、鞍區(qū)和腦室內(nèi)的腫瘤水腫范圍不大。增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻明顯強(qiáng)化，可呈環(huán)狀強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，出血、囊變和水腫均不強(qiáng)化。本組1例沿側(cè)腦室生長(zhǎng)的PICCC表現(xiàn)為腫瘤充填側(cè)腦室呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化并室管膜線(xiàn)樣強(qiáng)化，范圍較廣泛，與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤難以鑒別。

3．3 鑒別診斷 發(fā)生于松果體區(qū)的PICCC需與松果體細(xì)胞腫瘤和生殖細(xì)胞瘤鑒別。松果體細(xì)胞腫瘤為良性腫瘤，瘤內(nèi)鈣化多見(jiàn)，呈等或稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻。生殖細(xì)胞瘤呈等或稍長(zhǎng)T1和等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化[23]，但發(fā)生在松果體區(qū)的同時(shí)可能還累及其他部位，如鞍區(qū)或基底節(jié)區(qū)[24]。發(fā)生在鞍區(qū)的PICCC主要與顱咽管瘤和垂體瘤鑒別。顱咽管瘤多為鞍區(qū)囊性或囊實(shí)性病變，出血少見(jiàn)，鈣化多見(jiàn)但鈣化常為環(huán)形或蛋殼樣[25]，T1WI信號(hào)可呈低信號(hào)、等或高信號(hào)，T2WI高信號(hào)多見(jiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。鞍區(qū)的垂體瘤邊界清晰，周?chē)[不明顯，腫瘤內(nèi)鈣化罕見(jiàn)，可發(fā)生瘤卒中，增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化[26]。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)PICCC雖然少見(jiàn)，但主要與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和淋巴瘤鑒別。這兩者腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化都很罕見(jiàn)[27]，囊變壞死常見(jiàn)，瘤周水腫多見(jiàn)。增強(qiáng)掃描膠質(zhì)母細(xì)胞瘤呈不均勻顯著強(qiáng)化，花環(huán)樣強(qiáng)化多見(jiàn)，而淋巴瘤強(qiáng)化形式多樣，多呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。

3．4 治療 目前對(duì)PICCC的治療方案多采用手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后化療[28]。文獻(xiàn)報(bào)道化療聯(lián)合手術(shù)切除5 a生存率可達(dá)到90%以上[29-30]。本組1例因術(shù)前高度懷疑為淋巴瘤且手術(shù)難度較大，故先行穿刺定性后采取化療，余3例均行手術(shù)切除聯(lián)合化療。本組病例未達(dá)到90%以上的5 a生存率，主要原因是2例發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)和側(cè)腦室的PICCC進(jìn)展較快，出血發(fā)生的較早，而發(fā)生在松果體區(qū)和鞍區(qū)的PICCC預(yù)后相對(duì)較好。

PICCC雖然罕見(jiàn)，但惡性程度高，預(yù)后差。年輕患者發(fā)生在鞍區(qū)和松果體區(qū)腫瘤，瘤內(nèi)并發(fā)出血、鈣化者在考慮鑒別診斷時(shí)應(yīng)包括PICCC，如患者為青少年伴性早熟且實(shí)驗(yàn)室檢查血清β-HCG水平顯著升高，要考慮PICCC的可能；而發(fā)生在其他部位的伴瘤卒中，T2WI以低信號(hào)為主的腫瘤，也應(yīng)考慮到PICCC的可能。