李少朋,邱 俊,鄧克學(xué)
病人男,61歲,2周前無明顯誘因下出現(xiàn)右上腹疼痛,外院CT提示肝臟占位,予以保肝治療后癥狀好轉(zhuǎn),2 d前再次出現(xiàn)右上腹疼痛入院。血常規(guī)、凝血功能均正常,甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125均陰性,乙肝病毒表面抗原、e抗體及核心抗體均陽性。腹部CT平掃肝臟可見巨大稍低密度占位,密度不均,可見斑片狀稍高密度影。MR示肝左右葉交接區(qū)可見稍長T1稍長T2信號,信號不均,DWI及ADC圖均呈混雜信號,增強(qiáng)掃描病灶以邊緣漸近性強(qiáng)化為主,中心無強(qiáng)化,門靜脈右支局部顯示欠清,MR考慮惡性腫瘤可能。全麻下行剖腹探查及肝臟病灶切除術(shù),探查見腹腔可見血性腹水,腫瘤位于肝臟右葉,大小約15 cm×13 cm,腫瘤表明凹凸不平,呈破潰狀,邊界不清;局部打開腫瘤見內(nèi)部呈囊性,可見陳舊性出血及壞死組織。病理鏡檢:癌細(xì)胞呈多形性,核大異型,核分裂像易見,伴明顯充血、出血及壞死。免疫標(biāo)記:人促絨毛膜激素(hCG)、VIM、CK、CK7、CK19均(+),AFP、GPC3、CA199、TTF-1、PAX-8均(-),Ki-67 為90%。病理診斷:肝臟絨毛膜癌。
討論絨毛膜癌是起源于滋養(yǎng)層細(xì)胞的惡性腫瘤,分為原發(fā)性(非妊娠性)和繼發(fā)性絨毛膜癌(妊娠性)。原發(fā)性絨毛膜癌在男性病人多見于睪丸,縱隔、顱內(nèi)、消化道等部位也有個(gè)案報(bào)道[1],原發(fā)于肝臟的絨毛膜癌較為罕見,至今國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道共十幾例[2],本例經(jīng)相關(guān)檢查除外其他部位絨毛膜癌合并肝臟轉(zhuǎn)移。絨毛膜癌病人臨床癥狀不典型,由于惡性程度較高早期即可肺部轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)胸悶、咳嗽等,血清學(xué)檢查β-hCG水平明顯增高。本例病人由于術(shù)前未考慮到絨毛膜癌,未檢查血β-hCG,術(shù)后查血β-hCG>262 400.00 IU/L。絨毛膜癌具有較強(qiáng)的血管侵蝕能力,瘤組織內(nèi)可見假絨毛結(jié)節(jié)豐和富的血竇、出血區(qū),免疫組化表現(xiàn)為β-hCG、CK等陽性,甲胎蛋白和CA19-9陰性[3]。
肝臟絨毛膜癌CT表現(xiàn)為稍低密度腫塊,由于內(nèi)部囊變出血而呈混雜密度。MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號,合并出血囊變內(nèi)部可見稍短T1等T2信號,DWI呈混雜信號,增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,并可見細(xì)小血管影,出血壞死區(qū)無強(qiáng)化。本病主要與以下肝臟疾病鑒別:(1)肝細(xì)胞癌,大部分肝細(xì)胞癌病人合并乙肝、肝硬化病史,CT表現(xiàn)為邊界清晰或模糊的類圓形低密度腫塊,可見假包膜,巨塊型中心可見更低密度區(qū),MR呈稍長T1稍長T2信號,DWI呈高信號,ADC序列呈低信號,增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)快出表現(xiàn),并可出現(xiàn)門靜脈癌栓;(2)肝臟膽管細(xì)胞癌,CT表現(xiàn)為邊界不清的低密度腫塊,MR表現(xiàn)為稍長T1稍長T2信號,病灶周圍或遠(yuǎn)端可見擴(kuò)張膽管,增強(qiáng)掃描不規(guī)則輕度強(qiáng)化,延遲掃描強(qiáng)化范圍擴(kuò)大;(3)肝臟血管瘤,CT表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形低密度影,MR可見明顯長T2信號,即燈泡征,增強(qiáng)掃描從邊緣開始強(qiáng)化,強(qiáng)化區(qū)不斷向中央擴(kuò)大,最后成等/稍高密度或信號。
綜上所述,盡管肝臟絨毛膜癌臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不典型,惡性程度高,但MR檢查有助于明確病灶部位、大小、侵犯范圍及是否伴有轉(zhuǎn)移,為臨床診斷及治療提供依據(jù)。