反應(yīng)性穿通性膠原病合并高血壓、2型糖尿病、慢性腎功能衰竭一例

譚競(jìng)宜 何威 周春麗

【中圖分類號(hào)】R743.3【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2020）04-12-237-01

患者男，65歲，因雙下肢紅斑、丘疹、潰瘍2月余于2019年4月19日入院。患者14年前于外院診斷為高血壓3級(jí) 很高危，長(zhǎng)期服用非洛地平控制血壓;有痛風(fēng)病史6年，間斷服用“苯溴馬隆”降尿酸治療;4年前于外院確診為2型糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變，長(zhǎng)期皮下注射“門冬胰島素注射液”控制血糖;于3月前診斷為慢性腎功能衰竭（尿毒癥期），目前規(guī)律血液透析中。患者于2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)處、雙大腿近膝處多發(fā)的米粒大小的紅斑、丘疹，瘙癢劇烈，搔抓后局部破潰形成糜爛、潰瘍，境界清楚;自行外用“優(yōu)潤(rùn)抑乳膏、彼清抑乳膏、胰島素”等治療后，局部潰瘍面較前擴(kuò)大，且出現(xiàn)潰瘍周圍紅腫，伴疼痛，部分潰瘍表面形成黑色痂殼。皮膚科查體：左膝約4*6cm不規(guī)則潰瘍，右膝約4*4cm不規(guī)則潰瘍，潰瘍上覆黑色痂殼，表面可見膿性分泌物，潰瘍周圍繞以紫紅色暈，局部皮溫高，大腿近膝處、雙膝關(guān)節(jié)、小腿近膝處可見較多黃豆至綠豆大小散在潰瘍，周圍繞以紫紅色暈，上覆黑色痂殼（圖1）。

病理學(xué)檢查：大片表皮及真皮淺層壞死，周圍表皮不規(guī)則增生，部分區(qū)域可見膠原纖維垂直性向外穿通。真皮全層及脂膜淺層血管周圍有片狀單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見中性粒細(xì)胞，部分小血管內(nèi)有一些中性粒細(xì)胞。

診斷 反應(yīng)性穿通性膠原病。

治療 破潰處予硼酸濕敷軟化痂殼后，予創(chuàng)面清洗、復(fù)方多粘菌素B軟膏換藥;并對(duì)癥予口服加吧噴丁 0.1g 3/日、外用丁丙諾啡透皮貼止痛;確診后加用復(fù)方氟米松抗炎，住院期間維持規(guī)律血液透析?；颊叱鲈簳r(shí)局部潰瘍表面痂殼已脫落，潰瘍深度較前變淺，分泌物減少，部分潰瘍愈合（圖2）。

討論

反應(yīng)性穿通性膠原病（reactive perforating collagenosis，RPC）是一種表現(xiàn)為膠原經(jīng)表皮排出的穿通性皮膚病，多累及兒童，有一定遺傳傾向。成人期發(fā)病的患者多合并系統(tǒng)性疾病，如糖尿病、腎功能衰竭、肝病、結(jié)核樣麻風(fēng)、肺纖維化、霍奇金病、惡性腫瘤、甲狀腺功能減退或甲狀腺功能亢進(jìn)等，稱為獲得性反應(yīng)性穿通性膠原?。╝cquired reactive perforating collagenosis，ARPC）。該病病因尚不明確，有一定遺傳傾向，為常染色體顯性或隱性遺傳。典型臨床表現(xiàn)為搔抓或創(chuàng)傷后出現(xiàn)丘疹，中央有臍凹，內(nèi)含角質(zhì)栓，皮疹消退后可遺留瘢痕及色素沉著，多發(fā)于四肢、面部、軀干，易反復(fù)發(fā)作。獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病的診斷標(biāo)準(zhǔn)可以概括為：（1）發(fā)病年齡>18歲;（2）皮損為有臍凹的角化性丘疹或結(jié)節(jié)，中央有黏著性角質(zhì)栓;（3）組織病理顯示壞死性嗜堿性膠原束排出到杯形凹陷的表皮中。該病組織病理學(xué)具有特征性表現(xiàn)，表皮呈杯狀下陷，內(nèi)填大的由角化不全角質(zhì)、細(xì)胞碎片和膠原纖維組成的柱狀角質(zhì)栓，角質(zhì)栓底部有垂直穿過表皮的膠原纖維。臨床上需與丘疹壞死性結(jié)核疹、惡性萎縮性丘疹病、結(jié)節(jié)性癢疹及多發(fā)性角化棘皮瘤鑒別。組織病理學(xué)上應(yīng)鑒別：（1）匐行性穿通性彈性纖維病：其穿通排出物為變性的彈性纖維;（2）Kyrle病及穿通性毛囊炎：穿通排出物均為角質(zhì);（3）穿通性環(huán)狀肉芽腫：穿通排出物為漸進(jìn)性壞死組織。一般瘙癢搔抓或創(chuàng)傷為該病起病誘因。本例患者有糖尿病、高血壓、慢性腎衰竭的基礎(chǔ)疾病，臨床表現(xiàn)為典型紅斑、丘疹，搔抓后局部破潰形成潰瘍。本病目前尚無(wú)特效、統(tǒng)一的治療方法，多消除誘因、積極治療原發(fā)病。報(bào)道有效的治療方法包括系統(tǒng)或局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、0.1%的維A酸軟膏、復(fù)方咪康唑軟膏、口服抗生素（四環(huán)素類/阿奇霉素/羅紅霉素）、阿維A膠囊和抗過敏藥物等。經(jīng)治療后皮疹可漸消褪。

參考文獻(xiàn)

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