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    ANCA相關(guān)性小血管炎的病理分型特點及預(yù)后影響因素

    2022-02-14 10:40:54蔣艷君李永唐彬
    當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2022年3期
    關(guān)鍵詞:血管炎腎小球分型

    蔣艷君,李永,唐彬

    (永州市中心醫(yī)院腎內(nèi)科,湖南 永州 425000)

    抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性小血管炎是一組自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁壞死性炎癥為特征,少見免疫復(fù)合物沉積。主要包括肉芽腫性血管炎(GPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA)[1]。ANCA相關(guān)性小血管炎臨床表現(xiàn)多樣,較易誤診,但近年來隨著臨床醫(yī)療檢測技術(shù)的不斷進步和完善,ANCA相關(guān)性小血管炎的確診率呈明顯上升趨勢[2]?;诖?,本研究旨在探討ANCA相關(guān)性小血管炎的病理分型特點及預(yù)后影響因素,現(xiàn)報道如下。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料 選取本院2016年1月至2020年1月收治的22例ANCA相關(guān)性小血管炎患者作為研究對象,其中男12例,女10例;年齡66~72歲,平均(69.35±2.86)歲。本研究經(jīng)本院醫(yī)學(xué)倫理委員會審核批準,患者及家屬均知情同意并簽署知情同意書。納入標準:均符合臨床ANCA相關(guān)性小血管炎診斷標準;均為首次確診;臨床資料完整,且能保持隨訪。排除標準:非ANCA相關(guān)性小血管炎疾病;合并腫瘤;非原發(fā)性血管疾??;因環(huán)境、藥物等因素導(dǎo)致ANCA檢測陽性;臨床資料不完整,或無法隨訪,或無法正常溝通交流。

    1.2 方法

    1.2.1 臨床資料采集 統(tǒng)計符合納入標準的22例患者的個人臨床資料,包括性別、確診年齡、入院即刻的臨床表現(xiàn)和生命體征。整理住院后3 d內(nèi)所進行的相關(guān)體格檢查、血清學(xué)檢查、尿常規(guī)檢查、肺部影像學(xué)檢查和腎臟穿刺活檢等結(jié)果。對所有患者進行隨訪,研究終點至本研究截至?xí)r間或患者死亡。

    1.2.2 病理學(xué)檢查 本研究中22例患者均接受腎臟穿刺活檢,標本由專業(yè)技術(shù)人員分別利用光鏡、免疫熒光和電子顯微鏡進行病理學(xué)檢查,按照目前臨床應(yīng)用最廣泛的“ANCA相關(guān)性腎炎形態(tài)學(xué)分級[3]”進行病理分型。包括觀察組織切片中間質(zhì)浸潤細胞占比、血管病變占比、肉芽腫病變占比,觀察并計數(shù)存在細胞性新月體、纖維性新月體的腎小球數(shù)量,發(fā)生纖維素蛋白樣壞死和彌漫性腎小球硬化的腎小球數(shù)量。

    1.2.3 治療方案 所有患者在誘導(dǎo)緩解期均采用“潑尼松+環(huán)磷酰胺”治療,待患者癥狀逐漸減輕、病情逐漸好轉(zhuǎn),則逐步減少藥物使用劑量。若患者為重癥病例(包括嚴重肺出血、新月體性腎炎、小血管纖維素樣壞死),則需進行大劑量激素(甲潑尼龍,每天0.5~1.0 g,連續(xù)3 d)沖擊治療,病情緩解或癥狀減輕后改為糖皮質(zhì)激素小劑量(每2~3周0.4 g)+環(huán)磷酰胺治療。對危重癥患者在對癥治療的同時,根據(jù)實際治療需要進行血液透析、血漿置換或給予丙種球蛋白治療。此外,部分患者主動提出要求使用利妥昔單抗。

    1.3 觀察指標及評價標準 觀察ANCA相關(guān)性小血管炎的病理分型特點,影響ANCA相關(guān)性小血管炎預(yù)后的單因素分析。

    病理學(xué)分型標準:間質(zhì)浸潤細胞,腎小球和腎小管周圍能發(fā)現(xiàn)部分炎性細胞浸潤;血管病變,腎間質(zhì)小動脈或小靜脈存在出血、管腔狹窄或硬化;肉芽腫病變,腎組織內(nèi)可見肉芽組織增生;細胞性新月體,新月體中纖維成分占比≤90%;纖維性新月體,新月體中纖維成分>90%;纖維素蛋白樣壞死,腎小球明顯纖維化并有蛋白壞死物質(zhì)沉積;彌漫性腎小球硬化,腎小球硬化比例>80%。

    療效判定:完全緩解,患者腎功能恢復(fù)正?;蜻_到穩(wěn)定水平,無其他體征異常或指標異常;部分緩解,患者腎功能和尿常規(guī)檢查指標均穩(wěn)定,雖有部分異常指征但均呈好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定趨勢;未緩解,上述任一項目未達到。

    1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析,計數(shù)資料組間率(%)的比較采用χ2檢驗,多因素分析采用Cox回歸分析,以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 ANCA相關(guān)性小血管炎的病理分型特點 22例患者中經(jīng)病理證實MPA 18例,GPA 3例和EGPA 1例。其中病理類型中以新月體形成占比最高,共20例,占比90.91%;其余分型比例,見表1。

    表1 ANCA相關(guān)性小血管炎的病理分型特點[n(%)]

    2.2 影響ANCA相關(guān)性小血管炎預(yù)后的單因素分析22例患者均隨訪6~69個月,其中發(fā)展為終末期腎臟疾病10例,死亡6例。根據(jù)隨訪結(jié)局的不同,對患者臨床資料和相關(guān)實驗室檢查及治療方案等指標和項目進行單因素Cox分析,結(jié)果顯示,老年患者、蛋白酶3陽性、血管炎活動評分超標、合并間質(zhì)性肺疾病、單純激素是否聯(lián)合環(huán)磷酰胺、24 h尿蛋白量超標等均屬于影響因素。其中年齡、血管炎活動評分、間質(zhì)性肺疾病和24 h尿蛋白量是決定患者進入終末期或?qū)е滤劳龅奈kU因素(P<0.05),見表2。

    表2 影響ANCA相關(guān)性小血管炎預(yù)后的Cox單因素分析

    2.3 臨床療效 22例患者接受治療后,其中癥狀未緩解6例,癥狀部分緩解10例,癥狀完全緩解6例;隨訪6~69個月,發(fā)展為終末期腎臟疾病10例,死亡6例。

    3 討論

    ANCA相關(guān)性小血管炎會累及全身各系統(tǒng)和器官,目前認為該類疾病的發(fā)生是多因素導(dǎo)致的,可能是在某些遺傳背景下由某些環(huán)境因素誘發(fā)的,后者包括感染、藥物及職業(yè)接觸史等。本研究結(jié)果顯示,22例患者病理類型中以新月體形成占比最高,達到90.91%,相關(guān)研究[4]也證實腎臟的受累程度最嚴重,ANCA相關(guān)性小血管炎的活動期通常表現(xiàn)為明顯的血尿蛋白尿、急性腎衰竭,患者腎功能在短時間內(nèi)快速下降。因此,本研究對ANCA相關(guān)性小血管炎患者開展病理分型,對患者病情的確診、治療方案的確定和預(yù)后指標的檢測等均具有重要意義。

    研究[5]指出,ANCA相關(guān)性小血管炎在各年齡階段均能發(fā)病,但主要發(fā)生于>65歲患者,本研究結(jié)果證實,年齡>65歲的患者,其風(fēng)險在ESRD和死亡中分別達到2.201和5.014,一方面肯定了ANCA相關(guān)性小血管炎的預(yù)后與年齡之間的相關(guān)性,另一方面再次肯定了本研究的開展有利于提高臨床對ANCA相關(guān)性小血管炎的風(fēng)險預(yù)防。ANCA相關(guān)性小血管炎的治療難題主要體現(xiàn)在:早期診斷困難、非血管炎特異的治療,多數(shù)患者的常規(guī)治療無效;此外,該病治療合并癥發(fā)生率高、復(fù)發(fā)率高及遠期腎存活率低。目前該病的治療主要是激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺;對于高齡患者而言,激素的應(yīng)用雖然能控制病情的發(fā)展,但高齡患者存在激素耐受差、免疫抑制劑不良反應(yīng),存在明顯的不足[6]。因此,通過加強對此類患者的預(yù)防影響因素分析,也能為臨床治療方案的制定和修改提供必要的參考依據(jù),有助于醫(yī)師能根據(jù)患者的具體個性差異,提供個性化的治療方案,提高治療效果并降低死亡率[7-8]。

    綜上所述,ANCA相關(guān)性小血管炎的臨床病理分型以新月體形成占比最高,患者預(yù)后影響因素和危險因素較多,臨床需針對患者開展密切的檢測以確保治療效果。

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