頸交感神經(jīng)鞘瘤誤診為頸動脈體瘤一例臨床分析

呂漸成

【中圖分類號】R181.3+2????? 【文獻標志碼】B?? 【文章編號】1005-0019（2020）05-266-01

咽旁間隙腫瘤少見，臨床檢查困難。在影像檢查中發(fā)現(xiàn)頸動脈分叉處擴張是由于在這個水平上有一個占位性病變，被稱為Lyre征，它通常被認為是頸動脈體瘤（CBT）的一個診斷征象 [1] 。后四對腦神經(jīng)和頸交感神經(jīng)鏈的神經(jīng)鞘瘤也可能起源于頸動脈分叉處，頸交感神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可導致頸動脈分叉張開，其外觀與術前CBT相似。

我們報告一例術前誤診為CBT，術后診斷為頸交感神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（CSCS）的病例。我們打算提醒讀者在研究側頸腫塊時考慮這種罕見的情況，并討論在術前對這些腫塊準確診斷的關鍵點。

患者為53歲女性，既往無病史，發(fā)現(xiàn)左側下頜下腫物1年，無發(fā)音困難和吞咽困難。體格檢查：左下頜下腫物，大小為3x4cm，質硬，光滑，邊緣規(guī)則，有搏動性，存在傳導性搏動，但未發(fā)現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹。頸部CT掃描顯示左側頸動脈鞘區(qū)見45*24*29mm團塊影，頸內動脈及頸外動脈受壓移位。頸部MRI檢查示：左側頸動脈分叉處可見約45*24*29mm長T1長T2信號團塊影，內見多發(fā)條狀長T1短T2信號，DWI呈高信號，呈“椒鹽征”，病灶邊界清晰，頸內動脈及頸外動脈受壓移位。行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查示：左側頸動脈分叉處擴張，腫塊中度染色，Willms環(huán)完整。術前診斷為CBT。

術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于頸動脈血管后方，來源于頸部交感神經(jīng)鏈，術中診斷為CSCS。腫塊無法與神經(jīng)分離，神經(jīng)被切除。術后病理檢查為神經(jīng)鞘瘤，出現(xiàn)Horner綜合征，術后隨訪2年無復發(fā)。

討論

咽旁間隙腫塊的鑒別診斷是基于將間隙分為莖突前和莖突后兩部分 [2] 。莖突前室包括腮腺、脂肪組織和淋巴結。莖突后室包括頸動脈鞘，包括顱神經(jīng)X、IX、XI和XII和頸交感神經(jīng)鏈 [3] 。因此，出現(xiàn)在咽旁間隙莖突后區(qū)的腫塊可能起源于這些結構的血管或神經(jīng)源性腫瘤。

神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘內產(chǎn)生髓鞘的施旺細胞，25%到40%的顱外神經(jīng)鞘瘤發(fā)生在頭部和頸部 [4] ，可能來自任何神經(jīng)結構。咽旁神經(jīng)鞘瘤可能起源于下4條顱神經(jīng)或頸交感神經(jīng)鏈。雖然不常見，但它們是繼腮腺腫瘤之后第二常見的咽旁間隙腫瘤 [5] 。據(jù)報道，在術前表現(xiàn)為多種不同的病理狀態(tài)，除副神經(jīng)節(jié)瘤外，化學感受器瘤、腮腺腫瘤、鰓裂囊腫、頸內動脈瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤和甲狀腺癌都有報道。

數(shù)字減影血管造影術被認為是鑒別CBT富血供的有效成像方法。然而，血管造影的是一種有創(chuàng)性檢查。

彩超多普勒檢查是一種常用的無創(chuàng)檢查工具，其不同頸部腫塊診斷成功率是不同的 [6] 。據(jù)報道，即使是無血管神經(jīng)鞘瘤，多普勒超聲也有13%的病例誤診為CBT。在本例中，彩超認為此腫物為一腫大的淋巴結。

CT和MR成像不僅有助于確定腫瘤的大小和范圍，而且可以清楚地顯示腫瘤與其周圍血管的相對位置。這在區(qū)分CBT和CSCS時作用不大，因為兩種腫瘤都可能出現(xiàn)在頸動脈分叉處。磁共振成像在診斷副神經(jīng)節(jié)瘤方面優(yōu)于CT掃描。與CT一樣，MRI行增強掃描時CBT呈均勻性強化。神經(jīng)鞘瘤也強烈增強，繼發(fā)于間質空間的造影劑聚集，增強模式一般不如CBT一致。CBT的罕見表現(xiàn)包括由于大病灶中的局灶性血栓或出血而出現(xiàn)的異質性強化模式。CBT的“椒鹽征”不被認為是診斷特異性的，因為它在其他富血管病變中也有報道，如轉移性甲狀腺癌和轉移性腎上腺癌 [7] 。

由于缺乏與這些腫瘤相關的癥狀或體征，神經(jīng)源性咽旁腫塊的準確臨床診斷是困難的。在沒有禁忌癥的情況下，CBT和CSCS的治療是手術切除，準確的術前診斷將可以很好地制定手術計劃和預估術后并發(fā)癥。當診斷仍不清楚時，逐步的術前檢查應包括超聲、核磁共振和磁共振成像。血管結構的移位和造影后CBT的均勻性有助于準確診斷。MRA過程中缺乏強烈的高血供應提醒臨床醫(yī)生考慮CSCS誤診成CBT的可能性。

參考文獻

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