先天性左心耳瘤合并卵圓孔未閉外科治療1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳勁進(jìn)，鞠勝杰，彭曉波，鄧 曦2，肖穎彬

(1.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院全軍心血管外科研究所，重慶 400037；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，重慶 400037)

先天性左心耳瘤是一種極其罕見的心臟畸形，通常伴有室上性心律失常、體循環(huán)栓塞，甚至嚴(yán)重的心衰。因可能出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，一旦確診，絕大多數(shù)患者應(yīng)實(shí)施左心耳瘤切除術(shù)[1]。左心耳瘤可以單獨(dú)存在，也可伴有其他畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、腎動(dòng)脈畸形、Noonan綜合征等[2]。目前未見先天性左心耳瘤合并卵圓孔未閉的相關(guān)報(bào)道，關(guān)于其診療措施尚缺乏臨床參考資料。我院收治了1例先天性左心耳瘤合并卵圓孔未閉患者,現(xiàn)將其外科治療措施報(bào)告如下，以供臨床參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，29歲，因發(fā)現(xiàn)先天性左心耳瘤4個(gè)月入院，患者2018年12月因頭暈，伴一過性頭痛、視物障礙到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱CT檢查示左側(cè)小腦片狀低密度影，頭顱MRI檢查示左側(cè)小腦、右側(cè)枕葉、右側(cè)海馬急性腦梗死，心臟彩超檢查示左心耳瘤。于2019年4月入我院進(jìn)一步診治,經(jīng)胸心臟彩超示心臟各腔室大小正常；房、室間隔完整；各瓣膜區(qū)未見明顯反流；左心耳呈瘤樣向外膨出，大小59 mm×46 mm，可見一內(nèi)徑為14.2 mm的通道與左房相通，通道處可見往返血流。胸片提示左心邊界略擴(kuò)大，心電圖正常。完善術(shù)前檢查后，擇期在全身麻醉體外循環(huán)下行左心耳瘤切除術(shù)，麻醉成功后立即經(jīng)食道行心臟超聲檢查，明確診斷為先天性左心耳瘤，可見瘤體大小62 mm×57 mm，瘤體通過瘤頸與左房相通，瘤頸直徑21 mm，可見血流往返于左房及瘤體，未見明顯血栓，另發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉，分流束寬度僅1 mm(圖1)。

a：左心耳瘤大?。籦：左心耳瘤內(nèi)可見血流從瘤體往左心房流動(dòng)；c：左心耳瘤內(nèi)可見血流從左心房往瘤體流動(dòng)；d：卵圓孔未閉分流束寬1 mm

圖1 經(jīng)食道超聲顯示左心耳瘤及卵圓孔未閉

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)經(jīng)胸前正中切口入路進(jìn)行，劈開胸骨，切開心包，懸吊，探查見心包無缺如，心臟大小正常，左心耳明顯瘤樣擴(kuò)張(圖2a)，經(jīng)主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，行左房引流，距離左心耳根部約1 cm處上心耳鉗，切除瘤體送檢，5-0Prolene線連續(xù)來回縫閉左心耳切口(圖2b)。阻斷主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注冷血心臟停搏液，切開右心房，顯露卵圓孔，予以1針墊片褥式縫合縫閉卵圓孔。排氣后開放升主動(dòng)脈，縫右心房切口，心臟自動(dòng)復(fù)跳，停機(jī)拔管。經(jīng)食道心臟超聲復(fù)查見左心耳瘤消除，卵圓孔未閉處分流消失(圖3)。

a:切除前見左心耳明顯瘤樣擴(kuò)張；b:切除左心耳瘤并縫閉左心耳切口

圖2 左心耳瘤術(shù)中所見

a:左心耳瘤消除；b:卵圓孔未閉處分流消失

2 結(jié)果

患者術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后10 d出院。復(fù)查心臟超聲無異常；切除瘤體病理報(bào)告為左心耳瘤良性病變：心肌細(xì)胞明顯退變，心肌肌束間質(zhì)水腫,脂肪浸潤(rùn),脈管擴(kuò)張,散在少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。隨訪6個(gè)月，患者未出現(xiàn)頭痛、頭暈等不適癥狀。

3 討論

左心耳瘤是一種罕見的先天性心臟畸形[3]。左心耳瘤出現(xiàn)癥狀的年齡不盡相同，通常為20～40歲，其發(fā)病率基本無性別差異[4]。左心耳瘤最常見的臨床癥狀為心悸、進(jìn)行性呼吸困難、不典型性胸痛，可能與左側(cè)冠狀動(dòng)脈或其分支受到左心耳瘤的壓迫及體循環(huán)栓塞導(dǎo)致的猝死或卒中有關(guān)[5-6]。栓塞是左心耳瘤常見的并發(fā)癥，因?yàn)樽笮亩鲱i部較細(xì)，血液通過瘤頸部往返流動(dòng)，形成湍流，容易導(dǎo)致血栓形成。左心耳瘤多由于心房肌發(fā)育不良所致，應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病或嚴(yán)重二尖瓣反流等疾病導(dǎo)致的左心房擴(kuò)大區(qū)別開來[7-9]。左心耳瘤也易被誤診為左心房憩室、肺動(dòng)脈擴(kuò)張或心包囊腫，診斷中需要注意鑒別。Foale等[10]提出，先天性左心耳瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①起源于正常的左心房；②與左心房之間有明確的交通；③位于心包內(nèi)；④心耳瘤引起左心室游離壁變形。

卵圓孔未閉與卒中的發(fā)病密切相關(guān)，近年來的研究發(fā)現(xiàn)，卵圓孔未閉是隱源性卒中發(fā)病的重要危險(xiǎn)因素[11]。研究表明，高達(dá)50%的隱源性卒中患者伴有卵圓孔未閉，其主要發(fā)病機(jī)制包括：①反常栓塞，右心房壓力高于左心房時(shí)，靜脈系統(tǒng)血栓可經(jīng)未閉的卵圓孔從右心系統(tǒng)進(jìn)入左心系統(tǒng)，導(dǎo)致體循環(huán)栓塞；②卵圓孔未閉管道內(nèi)可形成類似通道樣的結(jié)構(gòu)，血液在通道內(nèi)流速減慢甚至停滯，易導(dǎo)致原位血栓形成[11]。

對(duì)于左心耳瘤的診斷，胸片是一種常規(guī)檢查，顯示為非特異性的心臟左側(cè)邊界凸起、擴(kuò)大。經(jīng)胸或經(jīng)食道彩色多普勒心臟超聲是確診左心耳瘤最常見的檢查。經(jīng)食道超聲較經(jīng)胸超聲更敏感，可精確地評(píng)估左心耳瘤的大小、左心耳瘤與左心耳之間瘤頸部的大小及有無微小血栓等[12]。經(jīng)食道超聲也是診斷卵圓孔未閉的首選方法，超聲探頭經(jīng)過食管，緊貼左房后壁，能直觀顯示卵圓孔形態(tài)和血流分流情況；但其操作具有侵入性，部分患者不能耐受。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖屬于無創(chuàng)檢查，但只能通過有無跨隔血流判斷是否存在卵圓孔未閉，檢出率偏低。本例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖未檢出卵圓孔未閉，術(shù)中經(jīng)食道超聲才發(fā)現(xiàn)合并卵圓孔未閉。當(dāng)心臟超聲不能準(zhǔn)確探測(cè)巨大的左心耳瘤或不能明確左心耳瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系時(shí)，可以行CT、MRI輔助檢查，也可行心臟造影檢查幫助明確診斷。

左心耳瘤如果不治療，左心耳內(nèi)血栓形成導(dǎo)致的體循環(huán)栓塞的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加，可產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，甚至導(dǎo)致卒中、猝死。由于左心耳瘤外科切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，且結(jié)局良好，因此只要左心耳瘤診斷成立，即使對(duì)于無癥狀的患者，也應(yīng)該進(jìn)行外科切除手術(shù)[1]。本例患者術(shù)中經(jīng)食道超聲發(fā)現(xiàn)合并卵圓孔未閉，也可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦卒中，因此同期進(jìn)行手術(shù)治療。

左心耳瘤可通過多種外科入路進(jìn)行治療，胸前正中切口體外循環(huán)下進(jìn)行切除是最安全的方法，特別是對(duì)巨大左心耳瘤伴瘤體內(nèi)血栓形成[4]。左心耳瘤如瘤體小、瘤體內(nèi)無血栓形成、不合并其他心臟畸形，可經(jīng)左側(cè)開胸，不用體外循環(huán)下切除[13-14]；也有研究報(bào)道左心耳瘤可采用胸腔鏡切除或鉗閉[15]。本例患者由于左心耳瘤合并卵圓孔未閉，需要在切除左心耳瘤的同期修補(bǔ)卵圓孔未閉，因此，我們采用經(jīng)胸前正中切口體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，預(yù)后效果滿意。