原發(fā)性肺唾液腺型腫瘤影像學特征分析

鐘淑媛，徐堅民，金紅濤，魏曉婷，鄒錦森

(1.暨南大學第二臨床醫(yī)學院、深圳市人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518000；2.暨南大學第二臨床醫(yī)學院、深圳市人民醫(yī)院病理科，廣東 深圳 518000)

原發(fā)性肺唾液腺型腫瘤(salivary gland-type tumors，SGT)是一類少見的低度惡性腫瘤，其發(fā)病率僅占肺原發(fā)腫瘤的0.1%～0.2%[1]。2015版WHO肺腫瘤分類中將黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、上皮肌上皮癌及多形性腺瘤歸入該分類[2]。SGT中以MEC及ACC較多見。本文收集深圳市人民醫(yī)院收治的經病理證實的17例原發(fā)性肺SGT患者，結合病史回顧性分析其計算機X線斷層掃描(computed tomograghy，CT)表現(xiàn)特點，以期提高對該類疾病的認識及診斷水平，為臨床制定治療方案提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2005年12月至2019年2月于深圳市人民醫(yī)院經手術或纖維支氣管鏡活檢病理證實，具有完整臨床、影像資料的SGT患者17例(MEC 8例、及ACC 9例)。8例MEC均為男性；年齡27～61歲，中位年齡40.5歲；2例體檢發(fā)現(xiàn)，5例表現(xiàn)為咳嗽、咯血或伴胸痛、胸悶等臨床癥狀，1例因左肩部疼痛就診發(fā)現(xiàn)。9例ACC中，男4例，女5例，年齡21～77歲，中位年齡49歲；8例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰或伴有咯血、胸痛、呼吸困難等臨床癥狀， 1例體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器和方法所有患者術前均行胸部CT檢查，其中13例行增強掃描(MEC組6例、ACC組7例)。采用Philips Brilliance 256層iCT掃描儀或Brilliance 16層CT掃描儀?；颊哐雠P位，雙手上舉，屏氣掃描，掃描范圍從胸廓入口至兩側肋膈角下緣；探測器線寬為128 mm×0.625 mm或16 mm×1.5 mm，管電壓120 kV，管電流自動調整。增強掃描采用高壓注射器，經肘靜脈注射對比劑(碘帕醇注射液 300 mg I/mL或碘佛醇注射液320 mg I/mL)93 mL，注射速度為3 mL/s，注射后延遲30～35 s、75～80 s分別行動脈期及靜脈期掃描。以層厚2 mm、層距1 mm行肺窗及縱隔窗重建。

1.3 圖像分析由2位分別具有2 a和30 a CT診斷經驗的放射科醫(yī)師獨立對已行多平面重組(multiplanar reformation，MPR)等處理的CT圖像進行分析，觀察病灶部位、大小、密度、強化程度、形態(tài)、邊界、相鄰氣道關系和其他征象，如出現(xiàn)分歧，經商討得出一致意見。病灶位于段及段以上支氣管定義為中央型，位于亞段及以下支氣管為周圍型；大小于MRP重建圖像截取病灶最大徑線，并經最大徑線垂直層面量取最大橫徑，以最大徑與最大橫徑比值為縱橫比；強化程度在平掃及靜脈期同一位置測量病灶實質部分CT值，根據(jù)增強后病灶實質CT值的增加進行劃分，≤20 HU為輕度強化，21～40 HU為中度強化，41～60 HU為顯著強化，>60 HU為超顯著強化；形態(tài)在軸位和MPR上觀察；邊界指觀察病灶的瘤肺界面和與周圍組織的分界；相鄰氣道關系分為腔內型、腔內外型、腔外型及管壁浸潤型，腔內型病灶位于腔內與管壁相連，管壁無增厚，腔內外型腫塊向腔內外不同程度生長，與管壁分界不清，腔外型病灶位于氣管壁外，不伴氣道阻塞征象，管壁浸潤型表現(xiàn)為沿管壁生長的不規(guī)則軟組織影，管壁不均勻環(huán)形增厚，管腔狹窄；其他征象包括淋巴結腫大(淋巴結短徑≥10 mm)、血行轉移等。轉移以病理診斷為金標準，無明確病理診斷時采用影像學診斷標準。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)部位：MEC(7例)與ACC(7例)均以中央型多見，MEC僅累及局部氣道，以葉段支氣管多見(5/8，62.50%)，ACC多累及氣管及主支氣管(6/9，66.67%)，其中4例向下級支氣管浸潤，可累及隆突和雙側支氣管。大小：MEC與ACC病灶最大徑線多與氣道走行相同(MEC：7/8，87.50%；ACC：6/9，66.67%)，ACC最大徑線及縱橫比較MEC大，其中4例(44.44%)ACC縱橫比>2。密度：MEC與ACC密度均低于或接近于臨近胸壁肌肉，密度多較均勻。強化程度：MEC與ACC均呈漸進性強化，5例(83.33%)MEC呈顯著或超顯著強化，其中3例(50.00%)靜脈期腫瘤實質CT值>100 HU；ACC以輕中度強化多見(5/7，71.44%)。形態(tài)：MEC多呈邊界清楚的類圓形或分葉狀(6/8，75.00%)，無明確毛刺征象；ACC中，4例(44.44%)中央型病灶呈沿管壁生長的不規(guī)則軟組織腫塊，2例周圍型及3例中央型病灶呈分葉狀。邊界：MEC多邊界清晰(6/8，75.00%)，2例腫瘤阻塞氣道與鄰近不張肺組織交界不清；ACC中，2例伴肺不張致瘤肺交界面不清，4例(44.44%)沿管壁浸潤生長與周圍組織分界不清。相鄰氣道關系：MEC中，7例中央型病灶均呈腔內(2/8，25.00%)或腔內外生長(5/8，62.50%)，5例(62.50%)伴不同程度肺內阻塞性改變(包括阻塞性肺炎、阻塞性肺不張以及黏液支氣管征)；ACC中，4例(44.44%)環(huán)繞管壁侵犯，并沿氣管、支氣管樹縱向浸潤性生長，造成氣道狹窄，2例呈腔內外生長阻塞氣道，病灶起始部可見管腔不規(guī)則狹窄，遠端見肺不張及支氣管黏液栓形成。其他征象：MEC及ACC均可出現(xiàn)淋巴結腫大。ACC還可出現(xiàn)血行轉移(3/9，33.33%)，包括肺內、肝臟及全身多處轉移。見表1，圖1、圖2。

表1 17例原發(fā)性肺唾液腺型腫瘤CT表現(xiàn)

圖1 1例MEC患者CT表現(xiàn)

圖2 1例ACC患者CT表現(xiàn)

患者，女，75歲。A:氣管壁全周環(huán)形增厚并強化；B:右主支氣管及右肺上葉支氣管管壁增厚，上腔靜脈受累；C:斜冠狀位示氣管、右主支氣管及各葉支氣管管壁不均勻增厚，氣道腔內凹凸不平，癌腫與周圍組織分界不清。

2.2 治療8例MEC：1例要求外院診治外；6例行外科手術切除病灶，術中1例因心包、胸膜等受累未完全切除腫瘤；1例病灶位于氣管壁患者行經支氣管鏡電凝切除術及氬離子電凝術后，轉外院診治。9例ACC：3例患者要求外院治療；4例行手術治療，其中1例因侵犯右心房未能切除病灶；1例多次行經支氣管鏡電凝切除術及冷凍治療術后回當?shù)鼗煟?例病灶巨大并全身多處轉移，未行手術切除。

2.3 病理8例MEC中，低級別5例，高級別3例，鏡下可見黏液細胞、表皮樣細胞及中間細胞，僅1例鏡下局部可見鈣鹽沉積。9例ACC腫瘤細胞呈篩狀、管狀、實性巢狀排列，5例呈管狀、篩狀排列，其中2例出現(xiàn)淋巴結轉移，另3例血行轉移并1例淋巴結轉移病例鏡下腫瘤細胞呈實性排列，1例鏡下可見神經侵犯。

3 討論

原發(fā)性肺SGT來源于氣管、支氣管壁黏膜下腺體，其組織結構及生物學行為與唾液腺腺體腫瘤類似。通過對17例原發(fā)性肺SGT患者的臨床及影像資料的分析，發(fā)現(xiàn)該類腫瘤與氣管支氣管關系密切，且有如下特點：MEC主要表現(xiàn)為局限性分葉狀結節(jié)或腫塊，增強掃描顯著強化；ACC多沿氣管、支氣管壁圍管浸潤性生長，與周圍組織分界不清，增強掃描輕-中度強化；周圍型肺SGT與常見病理類型肺癌CT鑒別診斷存在一定難度，但缺乏典型的毛刺征象。

3.1 CT表現(xiàn)由于氣道黏膜下腺體主要分布在3級以上支氣管，故原發(fā)性肺SGT多為中央型，周圍型少見，其中ACC好發(fā)于氣管及主支氣管，MEC多位于葉、段支氣管[3]。

MEC及ACC雖同為唾液腺源性腫瘤，但其組織學生長特性不同，在CT表現(xiàn)上亦各有特點。本組病例中，MEC多呈局限性分葉狀結節(jié)或腫塊，雖沿氣道長軸生長，但縱橫比較小，腫瘤邊緣清楚，阻塞氣道時可引起阻塞性肺炎、肺不張或遠端支氣管黏液栓，與文獻[4]報道相符。既往文獻[5-6]報道MEC強化程度不一，這與MEC由分泌黏液細胞組成且黏液分泌區(qū)血管密集有關，本組病例有5例病灶出現(xiàn)顯著或超顯著強化，其中3例靜脈期CT值>100 HU，而常見病理類型肺癌多呈中等程度強化，提示強化程度有助于兩者鑒別。文獻[7-8]報道MEC鈣化發(fā)生率約為25%～50%，與腫瘤黏液細胞分泌的黏液吸收不全有關[4]，本組病例CT圖像均未見明確鈣化顯示，僅1例病理可見局部鈣鹽沉積，可能與本組病例數(shù)較少有關。

由于ACC腫瘤細胞在支氣管黏膜下浸潤性生長的組織學特點，ACC多表現(xiàn)為氣道壁的彌漫性不規(guī)則增厚，與周圍組織分界不清，具有圍管浸潤性生長特點，腫瘤最大徑遠大于橫徑。由于腫瘤細胞的細胞質少，內含篩孔、腺腔樣結構，ACC密度一般低于同層面肌肉密度[9]。多數(shù)ACC呈輕中度強化，考慮為腫瘤細胞間質黏液樣變性，血管分布較少所致[10]。本組2例周圍型ACC表現(xiàn)為局限分葉狀腫瘤，邊緣光滑，密度均勻或不均勻各1例，1例行增強掃描呈輕度強化，影像學表現(xiàn)與常見周圍型肺癌相比缺乏毛刺征、癌性空洞等征象，但鑒別診斷依舊困難，最終診斷需依靠病理學診斷。

MEC與ACC均可阻塞氣道引起阻塞性炎癥及肺不張，MEC較ACC更易伴發(fā)氣道阻塞征象[11]，且較常合并遠端支氣管黏液栓，本組病例MEC與ACC肺內阻塞征象大致相仿。原發(fā)性肺SGT為低度惡性腫瘤，具有轉移傾向，淋巴結轉移率低于常見病理類型肺癌，由于ACC沿血管、支氣管、淋巴管擴展的生物學特性，其轉移率較MEC高[1]。

3.2 臨床與病理文獻[1, 12]報道MEC患者50%年齡小于30歲，大多數(shù)為30～40歲，ACC發(fā)病年齡多為40～50歲，均較常見類型肺癌低，且性別分布均等。但也有報道稱MEC男性發(fā)病率較女性高[13]。本組病例中8例MEC均為男性，不除外與本組病例數(shù)較少有關。原發(fā)性肺SGT臨床癥狀與腫瘤部位及氣道阻塞程度相關，常見的臨床癥狀為咳嗽、咳痰，缺乏典型表現(xiàn)，故患者常較晚接受診治。

MEC及ACC起源于氣管、支氣管黏膜下腺體。MEC由充滿黏液的囊腫和腫瘤細胞巢組成，腫瘤細胞巢由黏液細胞、表皮樣細胞及無特異性分化的中間性細胞以不同比例組合而成，在病理上根據(jù)腫瘤細胞異型性、核分裂、局部侵襲范圍及腫瘤壞死程度可分為低、高級別，以低級別多見[14]。ACC鏡下見腫瘤細胞呈篩狀、管狀或實性巢排列，實性分化最差[15]，且具有沿黏膜下和周圍浸潤生長、侵犯神經的組織學特性。本組ACC中4例腫瘤細胞呈實性巢狀排列均為轉移病例。

3.3 臨床價值MEC與ACC首選治療方案均為手術治療，對于出現(xiàn)轉移或手術無法完全切除的腫瘤，可行腫瘤部分切除并輔以放、化療，或直接采取姑息性治療。治療方案的制定與腫瘤的部位、生長方式、周圍結構侵犯程度及遠處轉移等密切相關。CT是臨床上診斷肺部占位性病變的重要檢查方法，CT結合MPR重建出的不同切面的二維圖像，可見清楚顯示病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、與相鄰氣道關系和周圍侵犯情況等，有助于疾病的早期發(fā)現(xiàn)，為臨床診治提供可靠依據(jù)。

本研究尚存在以下局限性：原發(fā)性肺唾液腺型腫瘤為罕見病例，本文為小樣本研究，病例代表性有待進一步考證；本文為回顧性分析，檢查所用的CT掃描儀器及掃描參數(shù)未能完全統(tǒng)一，對結果可能造成一定影響。

綜上所述，原發(fā)性肺SGT的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，局限性生長及顯著強化是MEC的診斷要點，ACC多沿氣管壁浸潤性生長。雖然該類腫瘤確診需要依靠病理檢查，但CT掃描可清楚反映腫瘤本身及周圍受累情況，具有較高的術前診斷價值，對臨床治療方案的制定具有重要意義。