超聲心動(dòng)圖在心肌致密化不全與過度小梁化擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值

何蘭芳，康佳，康彧，張嬿

（成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都）

0 引言

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一種以內(nèi)層疏松網(wǎng)狀的肌小梁及深隱窩為特征的少見遺傳性心肌病[1]，而擴(kuò)張性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一種以心室增大、動(dòng)度普遍減低為特征的心肌病[2]。通常二者較易鑒別，但研究[3]發(fā)現(xiàn)DCM患者左室內(nèi)亦可出現(xiàn)增多增粗的肌小梁，即心肌過度小梁化，給二者鑒別診斷帶來困難。本研究通過對(duì)比二者超聲心動(dòng)圖資料，尋找鑒別點(diǎn)，以期提高診斷正確率。

1 資料與方法

1.1一般資料

搜集2016年1月至2019年10月最終由我院診斷的NVM患者40例、過度小梁化DCM患者46例超聲心動(dòng)圖資料。NVM超聲診斷依據(jù)Jenni等[4]提出標(biāo)準(zhǔn)，排除合并其他心臟畸形或心肌病；過度小梁化DCM超聲診斷依據(jù)歐洲心臟病學(xué)會(huì)（European heart association，ESC）制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，同時(shí)見突入左室腔的肌小梁。臨床診斷依據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、冠狀動(dòng)脈造影、超聲心動(dòng)圖綜合分析。NVM組男30例，女10例，年齡13-71歲，過度小梁化DCM組男28例，女18例，年齡29-70歲。

1.2方法

使用Philips Affiniti50彩色多普勒超聲診斷儀，S4-2探頭，受檢者左側(cè)臥位。采用胸骨旁左心室長(zhǎng)軸、短軸切面、心尖四腔心切面測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end-diasolic diameter,LVEDD）、觀察非致密心肌受累部位、范圍，于心室收縮末期測(cè)量心肌最厚處非致密化心?。╪on-compacted myocardium，NC）厚度與致密化心肌（compacted myocardium，C）厚度及二者比值（NC/C），測(cè)量左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction,LVEF）。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

2 結(jié)果

2.1過度小梁化DCM組LVEDD較NVM組增大，LVEF更低，NC/C值更低，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。過度小梁化DCM組中15例患者NC/C值＞2。見表1。

2.2NVM組與過度小梁化DCM組NC受累比較，NVM組216/680個(gè)（受累率31.8%），過度小梁化DCM組125/782個(gè)（受累率15.98%），差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。所有NVM組患者心尖部均受病變累及，而過度小梁化DCM組心尖部?jī)H1例受累，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。

表1 NVM組及過度小梁化DCM組患者心臟結(jié)構(gòu)及功能情況

2.3NVM組所有患者均含有側(cè)-側(cè)不通的隱窩結(jié)構(gòu)，20例患者非致密心肌累及乳頭肌；過度小梁化DCM組所有患者均未查見隱窩結(jié)構(gòu)，乳頭肌結(jié)構(gòu)均正常，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。見圖1-4。

圖1-2.NVM患者左心室非致密化心肌及互不相通的隱窩結(jié)構(gòu)（箭頭所示），隱窩內(nèi)血流暗淡，圖3-4.過度小梁化DCM患者左室內(nèi)粗大的肌小梁、小梁間隙內(nèi)血流相通（箭頭所示），無隱窩結(jié)構(gòu)。

3 討論

NVM又稱海綿狀心肌，因胚胎期心肌致密化過程失敗從而形成內(nèi)層疏松網(wǎng)狀的肌小梁及深隱窩[6]。近年來隨著臨床意識(shí)的提高以及輔助檢查的應(yīng)用，診斷率得到提升。然而，日常工作中我們發(fā)現(xiàn)，左心室肌小梁增多不僅見于NVM，DCM患者中亦可出現(xiàn)，為臨床診斷帶來困難。

NVM尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，本研究采用的是目前應(yīng)用較多的Jenni等提出的標(biāo)準(zhǔn)[4]：①心室壁異常增厚并呈現(xiàn)兩層結(jié)構(gòu)：薄而致密的心外膜層和厚而非致密的心內(nèi)膜層，心室收縮末期NC/C＞2。②病變主要位于心尖部、心室下壁和側(cè)壁。③小梁間深陷隱窩充滿來自左心室腔的血液，但不與冠狀動(dòng)脈交通。④排除其他先天性或獲得性心臟病。本研究中過度小梁化DCM組中有一部分患者NC/C值＞2，達(dá)到NVM診斷標(biāo)準(zhǔn)中的比值，盡管比值很少超過2.5，亦為鑒別診斷帶來困擾。Captur等[7]提到，正常人群中不同人種心室內(nèi)粗大肌小梁的發(fā)生率不同，黑種人發(fā)生率更高，而病理性致密化不全心肌在不同人種中的發(fā)生率是否相同，尚無相關(guān)研究。適用于歐洲人群的這一NVM診斷標(biāo)準(zhǔn)是否完全適應(yīng)于國(guó)人仍需要大樣本資料進(jìn)一步研究。

本研究發(fā)現(xiàn)所有NVM患者心尖段均受病變累及，而過度小梁化DCM患者僅1例心尖段受累，同時(shí)NVM患者受累的心肌節(jié)段明顯多于過度小梁化DCM，與陳宏的研究一致[8]。這可能與胚胎期“海綿狀”心肌致密化的順序有關(guān)，正常情況下心肌致密化的順序由心底部向心尖部發(fā)生，越晚發(fā)生致密化的心肌越容易受到干擾。因此，心尖部的非致密化程度往往最為嚴(yán)重，也最常見。而過度小梁化DCM 肌小梁增多主要是因?yàn)樽笫倚墓δ懿蝗^而心內(nèi)膜面發(fā)生重構(gòu)而致[3]，最常發(fā)生在心內(nèi)膜面積較大的左室側(cè)壁，且增多的肌小梁在數(shù)量上往往不及NVM。

與以往研究結(jié)果[9]不同的是，本研究發(fā)現(xiàn)過度小梁化DCM患者與NVM患者的非致密心肌在超聲表現(xiàn)上存在一定差異。病理學(xué)上對(duì)隱窩的定義為小梁間的竇樣間隙深達(dá)致密層，開口朝向心腔，竇樣間隙側(cè)-側(cè)不通，其內(nèi)的低速血流僅與心腔相通。本研究發(fā)現(xiàn)所有NVM組患者均含有側(cè)-側(cè)不通、開口朝向心腔的隱窩結(jié)構(gòu)。而DCM患者增生的肌小梁多為較獨(dú)立、朝向心腔的突起，小梁間隙間存在側(cè)-側(cè)交通，這種相互交通的小梁間隙并不是真正意義上的隱窩結(jié)構(gòu)。但由于隱窩結(jié)構(gòu)較小，竇狀間隙間是否相通不易被觀察，實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察、局部放大、二維灰階超聲與彩色多普勒超聲結(jié)合有助于診斷，還可進(jìn)一步行心臟超聲造影檢查，造影劑能充填小梁間隱窩，增加對(duì)比度，對(duì)小梁化結(jié)構(gòu)、隱窩進(jìn)行更細(xì)微的觀察[10]。

NVM患者若病變發(fā)生在左心室兩組乳頭肌鄰近的節(jié)段時(shí)，乳頭肌可被累及，本研究中受累率為50%，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)乳頭肌結(jié)構(gòu)疏松或者體積較小，甚至缺如，而過度小梁化DCM組粗大的肌小梁為后天形成，乳頭肌發(fā)育完善，常不被累及。

目前應(yīng)用于NVM及過度小梁化DCM鑒別診斷的檢查方法主要有超聲心動(dòng)圖、CMR、心肌活檢等。CMR有較高的密度和空間分辨率，但價(jià)格昂貴，禁忌癥較多[11]。心肌活檢被認(rèn)為是診斷NVM的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)、操作復(fù)雜。超聲心動(dòng)圖實(shí)時(shí)、無創(chuàng)，在二者的鑒別診斷中有重要價(jià)值。

4 結(jié)論

NVM與過度小梁化DCM患者在超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)上有所不同，其中隱窩結(jié)構(gòu)、非致密心肌分布節(jié)段、乳頭肌結(jié)構(gòu)是否異常可作為重要參考依據(jù)。