微泡性多囊肝影像學檢查表現(xiàn)比較*

王秀清,馬燕君,詹晉莉

多囊肝(polycystic liver disease,PLD)是一種基因異常導致的疾病,臨床比較罕見。它是常染色體顯性多囊肝(autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),也可以伴有常染色體顯性多囊腎(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)或者常染色體隱性遺傳性多囊腎(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)[1,2]?，F(xiàn)代醫(yī)學研究證明PLD的發(fā)生與人體第19號染色體有著直接的關(guān)系[3]。PLD起源于膽管上皮細胞,因基因突變所致的。它的主要表現(xiàn)是肝囊腫。這類囊腫會隨著時間的推移而不斷增大或不斷增多,肝臟的體積也會不斷增大,每年增加約0.9% ～1.6%,最終肝臟體積增加到10升以上。在囊腫較小時,PLD患者通常無明顯的臨床癥狀,在囊腫增多增大時,則會出現(xiàn)腹脹、腹痛、胃食管反流等,嚴重者會伴有營養(yǎng)不良和呼吸困難。如果不予以及時的治療,會導致肝臟功能受損,引發(fā)各種并發(fā)癥,甚至危及生命[4]。由于PLD多發(fā)囊性病變的特性,臨床需要與膽管錯構(gòu)瘤(biliary hamartoma,BH)和先天性肝內(nèi)膽管擴張(Caroli病)鑒別[5-7]。目前,主要采用TACE治療PLD患者,以精準栓塞供血血管,效果非常明顯[8-11]。隨著醫(yī)學影像學技術(shù)的不斷發(fā)展,超聲成為目前肝臟疾病最常用的診斷方法。超聲造影(contrast-enhanced ultrasonography,CEUS)技術(shù)在不斷進步,對于各種疾病的診斷準確性很高。CEUS可以直觀地顯示病變的微循環(huán)。二維超聲造影(twodimensional contrast-enhanced ultrasound,2D-CEUS)提高了PLD的診斷和鑒別診斷水平。三維超聲造影(three-dimensional contrast-enhanced ultrasound,3D-CEUS)不受層面的限制,可以全面地展示器官的立體構(gòu)造。本研究比較了微泡性PLD的CT、MRI和超聲檢查表現(xiàn)特征。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2016年2月～2018年12月我院肝膽外科收治的PLD患者60例,男36例,女24例;平均年齡為(45.7±5.8)歲。其中22例為體檢發(fā)現(xiàn),25例因其他疾病而接受超聲檢查檢出,3例在外院診斷為肝硬化、3例為原發(fā)性肝癌、7例為慢性乙型肝炎。排除標準：存在其他認知障礙等疾病、已經(jīng)進行過肝臟病變手術(shù)、患有其他惡性腫瘤患者。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會審批同意,患者及其家屬簽署知情同意書。

1.2 超聲檢查 使用Simens S2000彩色多普勒超聲診斷儀,線陣探頭頻率為6～12 MHz。患者空腹,采取平臥位或側(cè)臥位,平靜呼吸,充分暴露腹部,觀察肝臟病變的大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、后方回聲、邊界、包膜情況。使用彩色多普勒超聲檢查并觀察病變內(nèi)部及周邊的血流信號分布以及變化。然后,換用高頻探頭,觀察肝臟邊緣和肝臟內(nèi)部細微結(jié)構(gòu)。最后,掃查腎臟。

1.3 CT檢查 行上腹部CT平掃和增強掃描,使用德國西門子sensation 64CT(Siemens SOMATOM Sensation,Germany)掃描儀,掃描范圍為膈頂至肝臟下緣。探測器準直組合(64×0.6)mm,矩陣(512×512),120 kVp,160 mA,層厚和層間距均為1 mm。行常規(guī)CT平掃。經(jīng)肘靜脈高壓團注碘海醇 (300 mg I/ml)100 ml,注射速度為3.0 ml/s。在注射對比劑后30 s、50～60 s和180 s時分別行動脈期、門脈期和延遲期掃描。

1.4 MR檢查使用美國GE Singa CV/I 1.5T超導MR掃描儀行上腹部MR平掃和增強掃描。先行肝臟常規(guī) T2WI、T1WI、DWI和增強掃描,軸位 T1WI采取 TR 120-250 ms,TE 4.2 ms,翻轉(zhuǎn)角 80 ～90°,層厚 5 ～6 mm,層間距2 mm,矩陣256×160;軸位T2WI脂肪抑制序列采取TR 6000～8000 ms,TE 50 ms,層厚5～6 mm,層間距2 mm,矩陣288×224;DWI序列采取TR 6000 ms,TE 50 ms,層厚5～6 mm,層間距2 mm,矩陣128×128,b值選擇600、800 s/mm2。增強掃描選擇TR 3.7 ms,TE 1.6 ms,翻轉(zhuǎn)角12°,層厚5～6 mm,層間距0,矩陣256×160。使用對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA,德國拜耳醫(yī)藥公司)0.1 mmol·kg-1,經(jīng)肘靜脈高壓注射,注射速度為1.5～2 ml/s,注射后20～40 s、50～60 s、180 ～240 s分別進行屏氣掃描以獲取動脈期、門脈期和延遲期圖像。將數(shù)據(jù)傳輸至PACS工作站(Carestream Health,version 11.0)上,由2名醫(yī)師對CT和MRI圖像互盲評價?；菊飨笾饕ㄖ睆?mm)、密度、病變內(nèi)有無分隔、各個期相強化特點、包膜情況、擴散受限以及門靜脈和膽管顯像情況。

2 結(jié)果

2.1 入選患者臨床資料 在60例入選患者中,19例表現(xiàn)為肝臟腫大,25例有明顯的腹部不適癥狀,6例表現(xiàn)為腹部腫塊。

2.2 CT和MRI檢查特點 CT檢查表現(xiàn)主要為肝實質(zhì)內(nèi)散在分布的類圓形低密度影,大小不一,最大者直徑約10 cm,數(shù)目較多。增強掃描無強化,伴有或不伴有肝臟腫大。MRI表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)散在分布的類圓形長T1長T2信號,大小不一,數(shù)目不等。增強掃描無強化,部分患者合并肝臟腫大。36例患者腎臟也有同樣表現(xiàn)的病變(圖1～3)。

圖1 PLD患者CT表現(xiàn) 42歲男性微泡性多囊肝,肝實質(zhì)內(nèi)彌漫分布大小不一的類圓形低密度影,無強化,伴有腎臟病變(A～D)

2.3 超聲檢查特點 肝臟形態(tài)飽滿、體積增大,肝實質(zhì)呈不均勻回聲增強,為斑片狀或條狀分布,肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不一的低回聲區(qū),部分直徑小;肝臟外緣凸凹不平,血管走行紊亂。應用高頻探頭檢查可見彌漫分布的管狀無回聲區(qū),部分側(cè)壁顯示不清,后方可見蝌蚪狀回聲增強。門靜脈主干、左右支、肝左中右靜脈和膽管走行正常(圖4～7)。

圖2 I型微泡型PLD患者MRI表現(xiàn) 49歲女性,T2WI STIR序列

圖3 II型微泡型PLD患者MRI表現(xiàn) 52歲女性,T2WI序列

圖4 PLD患者超聲表現(xiàn) 42歲男性,微泡性多囊肝,肝實質(zhì)回聲增粗,血管走行紊亂

圖5 PLD患者超聲表現(xiàn) 52歲女性,微泡性多囊肝,肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)蝌蚪狀高回聲,側(cè)壁顯示不清

圖6 PLD患者超聲表現(xiàn)49歲女性,I型微泡型PLD表現(xiàn)

圖7 PLD患者超聲表現(xiàn) 52歲女性,II型微泡型PLD超聲表現(xiàn)

3 討論

目前研究發(fā)現(xiàn),PLD主要是與PRKCSH、SEC63、PKD1、PKD2 4個基因突變有關(guān)[12]。一般將微泡性PLD直徑在1～2 mm之間,稱為I型微泡性PLD;而當異?；芈暩螌嵸|(zhì)內(nèi)可見個別3 mm以上典型囊腫者,則稱為II型微泡性PLD。

醫(yī)學影像學技術(shù)如CT和MRI檢查是臨床應用價值較高的診斷技術(shù),也是微泡性PLD的可靠檢查方法,可以全面清晰地顯示多囊的特點。雙輸入雙室Exchange模型可以全面判斷肝臟病理生理以及血流微循環(huán)狀態(tài)[13]。CT和MRI造影的應用可以動態(tài)地觀察肝臟強化的過程,而后重建處理還可以獲得肝臟血流灌注圖像等[14]。超聲醫(yī)學的發(fā)展也在不斷完善和擴大診斷范圍,在實質(zhì)臟器病變的篩查、結(jié)石、腫瘤等方面的應用較為理想。同時有50%以上的PLD會合并PKD、多囊脾、多囊胰等,檢查時需要全面和仔細。PLD患者一般不需要治療,但是需要定期隨訪。微泡性PLD在超聲聲像圖上有著特殊的征象。PLD患者肝臟外緣多呈現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀,肝實質(zhì)內(nèi)囊腫數(shù)目數(shù)不清,大多部分累及整個肝臟,個別患者囊腫局限于某個肝葉。肝臟體積增大,肝切面的正常肝葉較少。微泡性PLD臨床較為少見,常常容易被漏診。如果使用高頻探頭使局部放大,可以準確地判斷病變。在放大后,可見看到直徑約5 mm的囊腫,囊腫后方回聲增強。微泡性PLD囊腫直徑約在1～2 mm之間,由于多重反射,可以看到散亂粗大的回聲區(qū),呈短棒狀,兩端無回聲,呈蝌蚪狀。這些特點在本研究中也得到了證實,屬于I型微泡性PLD。除以上特點外,同時可見單個或者幾個毫米大小的囊腫,即為II型微泡性PLD。本研究中實際上存在I型和II型病例。微泡性PLD患者肝實質(zhì)內(nèi)看不到典型的囊性病變,主要是由于肝臟本身是多血管供血,具有交錯復雜的大靜脈,微小囊腫會被誤以為是血管交叉點。CT和MRI仍是微泡性PLD可靠的診斷方法。值得注意的是,微泡性PLD與膽管錯構(gòu)瘤在影像學特點方面相近[15],后者膽管結(jié)構(gòu)走行紊亂。依據(jù)影像學表現(xiàn)便可區(qū)分它們,而不需要穿刺活檢。同時需要明確肝內(nèi)膽管結(jié)石、肝硬化以及膽管先天性異常是其危險因素[16]。

PLD的治療目的是緩解癥狀、縮小肝臟體積。除了外科治療外,有研究表明應用生長抑素類似物可見明顯縮小肝臟體積,減輕患者癥狀[17]。熊去氧膽酸(UDCA)可以抑制PCK小鼠肝囊腫的生成以及肝纖維化,小鼠運動活力得到了提高[18]。對于晚期PLD患者,UDCA治療對于肝臟體積影響不大,但是可以縮小囊腫體積[19]。針對PKD,可以采用腹膜透析(PD)進行腎臟替代治療[20]。

盡管本研究經(jīng)過嚴格的試驗設(shè)計,但是納入的樣本量仍較少,尤其是微泡性PLD患者。另外,針對各亞型微泡性PLD的研究尚不夠詳細,有待于未來更大樣本、更細致的進一步研究。綜上所述,雖然在PLD診斷方面,CT和MRI檢查有著明顯的優(yōu)勢,然而超聲檢查對于微泡性PLD患者也具有明顯的特征性。超聲檢查在微泡性PLD患者診斷和分型方面具有一定的臨床價值,因為其方便、可重復和患者依從性高。