色素性透明細胞型鮑恩病一例

繆秋菊 欒超 徐秀蓮中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病醫(yī)院病理科，南京 004；中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病醫(yī)院理療科，南京 004

患者男，70歲，左背部斑塊3年。3年前無明顯誘因左背部出現(xiàn)綠豆大小的單發(fā)暗紅色丘疹，無明顯自覺癥狀，未予特殊處理，近1年皮損逐漸擴大，顏色變深，伴瘙癢，疼痛不明顯，為進一步診治來我院就診。既往有高血壓病史，服藥控制良好。家族中無類似疾病者。體檢：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左上背部見一灰黑色斑塊，2 cm×3 cm大小，邊緣不規(guī)則，邊界清楚，周圍有紅暈，無明顯鱗屑，表面粗糙，無壓痛，見圖1。實驗室檢查：血尿糞常規(guī)和血生化檢查未見明顯異常。胸腹部CT未見明顯異常。皮損組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，細胞排列紊亂，可見細胞異形性和異常核分裂象，部分細胞胞質透明，基底層細胞黑素增多，真皮淺層中等量淋巴細胞浸潤伴散在噬黑素細胞浸潤，見圖2。免疫組化檢查：Ki-67 80%（+），廣譜細胞角蛋白（+++），上皮膜抗原（++），黑素瘤抗原蛋白Melan-A和細胞角蛋白7陰性，見圖3。

診斷：色素性透明細胞型鮑恩病。

治療：患者回當?shù)蒯t(yī)院手術切除局部皮損，切緣干凈，術后病理結果符合透明細胞型鮑恩病。術后切口愈合良好，2個月后電話隨訪無復發(fā)。

討論鮑恩病亞型包括銀屑病樣、萎縮型、疣狀角化過度型、乳頭瘤型、不規(guī)則型、色素型、Paget樣和透明細胞型等［1-2］。色素型鮑恩病罕見，占鮑恩病的2% ～ 5%［3］，常表現(xiàn)為緩慢增大、界限清楚、形狀不規(guī)則的色素斑塊，組織病理可見表皮基底細胞黑素增多，可有噬黑素細胞［4］。而透明細胞型鮑恩病的病理特征為表皮內分布形態(tài)各異的非典型增生性腫瘤細胞，核大不規(guī)則，胞質透明可呈凹空狀。本例患者臨床表現(xiàn)為緩慢增大的色素性斑塊，組織病理表現(xiàn)為透明細胞型鮑恩病改變，故綜合考慮診斷為色素性透明細胞型鮑恩病。檢索中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫2000年以后的文獻，未見類似病例報道。

圖1 色素性透明細胞型鮑恩病患者臨床表現(xiàn) 左上背部一灰黑色斑塊，2 cm×3 cm大小，邊緣不規(guī)則，周圍有紅暈 圖2皮損組織病理（HE×200） 表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，可見多數(shù)透明細胞，排列紊亂，細胞異形性，可見異常核分裂象，基底細胞黑素增多，真皮淺層少量淋巴細胞浸潤，可見噬黑素細胞

圖3 免疫組化檢查（×200） 3A：廣譜細胞角蛋白（+++）；3B：上皮膜抗原（++）；3C：Ki-67 80%陽性

本例需要與以下疾病鑒別，①原位淺表擴散黑素瘤：色素性鮑恩病常因表現(xiàn)為單發(fā)色素性斑塊而易誤診為黑素瘤，但后者常色素不均、形態(tài)不規(guī)則且進展更快，組織病理示表皮內非典型黑素細胞呈巢狀分布，異形明顯，S100和HMB45蛋白染色陽性可輔助鑒別［2］；②脂溢性角化?。涸摬〕Ｒ娪谄毓獠课?，可有顯著色素沉著，臨床表現(xiàn)為暗褐色或黑色斑疹，伴少許鱗屑，可繼發(fā)鮑恩病或二者并存，組織病理表現(xiàn)為假性角囊腫具有特征性，且細胞無明顯異形，可輔助鑒別［5］；③乳房外Paget?。航M織病理表現(xiàn)為表皮內透明細胞Paget樣擴散，與透明細胞型鮑恩病有相似之處，但乳房外Paget病的透明腫瘤細胞多分布于表皮中下層且CK7和CAM5.2染色陽性，臨床常見生殖器、腋窩等部位糜爛、結痂和浸潤性皮損，可予鑒別［2］；④皮脂腺癌：好發(fā)于眼周，組織病理表現(xiàn)為不規(guī)則小葉狀生長的腫瘤細胞，包括成熟的皮脂腺細胞，胞質嗜伊紅泡沫狀，與透明細胞相似，但皮脂腺癌中還可見嗜堿性皮脂腺生發(fā)細胞，結合臨床可予鑒別，必要時可借助免疫組化（上皮膜抗原等）輔助診斷［5］。

鮑恩病治療上可使用Mohs顯微手術以確保切緣陰性的同時縮小創(chuàng)面，或局部化療及光動力療法等，但目前國內仍以傳統(tǒng)手術切除治療多見［1］。本例患者于當?shù)蒯t(yī)院接受傳統(tǒng)手術切除，術后隨訪未復發(fā)。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突