5問梅尼埃

宋璞

不少反復(fù)長期眩暈、耳鳴的患者，被高度懷疑患的是“梅尼?！?。本病最早由法國醫(yī)生Prospere Menière總結(jié)并報道，后人為了紀(jì)念他就把這種疾病命名為Menière病，音譯成中文就是梅尼?；蛘呙滥釥?。很多人對梅尼埃病知之不詳，筆者整理了幾個常見的問題，為大家做一簡要介紹。

1.梅尼埃有哪些癥狀？

梅尼埃是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，患者常有耳鳴、聽力下降等耳部問題。我們的耳朵不僅是聽覺器官，還是重要的平衡器官，因此該病患者還常有眩暈、搖擺感等不適。

眩暈 梅尼埃引起的眩暈是陣發(fā)性的，每次癥狀出現(xiàn)持續(xù)時間在20分鐘至24小時不等。多數(shù)患者會感覺到明顯的旋轉(zhuǎn)感或搖擺感等錯覺。患者眼球可有不自主的顫動，即“眼震”。不少患者在眩暈的同時還會伴有惡心、嘔吐等癥狀。但約有15%的患者不會有明顯的旋轉(zhuǎn)或搖擺感。

聽力下降 不同程度的聽力下降是梅尼埃的“必備癥狀”之一。聽力下降的程度可輕可重，輕者可不自知，僅在檢查中被發(fā)現(xiàn)。重者可能完全失聰。通常情況下，梅尼埃導(dǎo)致的聽力損失呈波動性，即時輕時重。但總體而言，梅尼埃導(dǎo)致的聽力損失隨時間而進展，通常在8～10年間導(dǎo)致患耳失聰。

耳鳴/耳悶脹 梅尼埃引起的耳鳴多為低音調(diào)耳鳴，患者常將其描述為類似于機器運轉(zhuǎn)或聽空海螺的聲音。疾病早期，患者可在疾病發(fā)作的間歇期沒有耳鳴或悶脹感覺，但隨著病情的發(fā)展，耳鳴及悶脹感可持續(xù)存在。

此外，需要注意以下幾點：

（1）梅尼?；颊咝柰瑫r具備眩暈和聽力問題，如果僅僅是一種問題或者僅僅有昏沉不適的非特異性“頭暈”感覺，則不考慮是這種病。

（2）梅尼埃的發(fā)病是陣發(fā)性的，每次出現(xiàn)眩暈及聽力問題的時間不超過24小時（有的研究認(rèn)為是12小時以內(nèi)）。

（3）梅尼埃不會僅僅發(fā)作1次，呈反復(fù)出現(xiàn)，但間隔時間不盡相同。總的來說，從開始發(fā)病到患耳失聰?shù)臅r間一般為8～10年。

（4）部分梅尼?；颊卟粌H是單側(cè)耳朵問題，會同時或先后出現(xiàn)雙側(cè)內(nèi)耳問題，但這個比例，各研究結(jié)果不盡相同（2%～78%不等，其中多數(shù)報道引用的是25%～35%）。

2.哪些是梅尼埃的易感人群？

梅尼?？砷_始于任何年齡，多數(shù)人在20～40歲出現(xiàn)癥狀。兒童梅尼?；颊呒s占3%，大多與內(nèi)耳的先天性畸形有關(guān)。與男性相比，女性發(fā)病率較高（男女比約1∶1.3）。部分患者存在家族聚集傾向，這提示此病可能存在某種程度上的遺傳傾向。

3.什么原因?qū)е旅纺岚＃?/h3>

梅尼埃是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，其病因尚不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，簡單說就是內(nèi)耳內(nèi)淋巴積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學(xué)者的證實。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚，以下是一些可能的致病原因：

（1）內(nèi)耳中淋巴囊/管的堵塞，即積水可能是管道不通或液體的再吸收障礙所致，這個觀點在動物實驗中得到了一定程度上的驗證。

（2）內(nèi)耳發(fā)育問題。有人認(rèn)為是內(nèi)耳中的前庭水管發(fā)育不全所致。

（3）免疫機制。有人認(rèn)為內(nèi)耳積水與自身的炎癥免疫反應(yīng)相關(guān)。

（4）遺傳因素。臨床觀察到一些患者存在明確的家族史，即患者的親屬中有多人患病。個別家族的遺傳方式符合孟德爾常染色體顯性遺傳規(guī)律。

（5）病毒感染性因素。有人認(rèn)為該病與皰疹病毒等病毒性感染相關(guān)，但沒有實際力證。

（6）血管性因素。有人發(fā)現(xiàn)梅尼埃患者比一般人更容易發(fā)生偏頭痛，所以推測其和偏頭痛可能存在同樣的血管病理、生理學(xué)基礎(chǔ)。

4.懷疑梅尼埃需要做哪些檢查？

截至目前，尚沒有針對于梅尼埃本身的檢查，診斷主要依據(jù)病史、全面的檢查和仔細(xì)的鑒別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病后再作出臨床診斷。常用的有助于鑒別診斷的檢查有以下幾種：

（1）聽力測試。上文提到梅尼埃的診斷是建立在眩暈+聽力問題的基礎(chǔ)上的，而有些人的聽力問題較輕微，自己都難以發(fā)現(xiàn)；或者在眩暈發(fā)作的時候，注意都集中在“暈”上，而忽略聽力問題。這種情況下，聽力的檢查對于診斷至關(guān)重要。另外，根據(jù)最新的醫(yī)生診治共識，針對梅尼埃的治療方案的選擇，聽力檢測的結(jié)果是極重要的參考指標(biāo)。

（2）甘油實驗。主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細(xì)胞質(zhì)漿膜小孔直徑，可彌散到內(nèi)耳邊緣細(xì)胞，增加了細(xì)胞內(nèi)滲透壓，使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細(xì)胞通路進入血管紋的血管中，達(dá)到減壓作用。

（3）免疫學(xué)檢查。部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

（4）影像學(xué)檢查。顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。

5.如何治療梅尼埃？

由于梅尼埃病病因及發(fā)病機制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法，但可通過藥物改善。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。

藥物治療 對于眩暈急性發(fā)作或者單純的飲食控制仍不能良好控制癥狀復(fù)發(fā)的情況，使用利尿劑（減輕內(nèi)耳積水）、血管擴張劑（倍他司汀等）、鎮(zhèn)靜劑等藥物對于疾病發(fā)作期的緩解及減少發(fā)作有一定的作用。當(dāng)口服藥物效果不佳時可選擇耳內(nèi)給藥，即以注射的形式將藥物打進患耳深部。

助聽器 對于反復(fù)發(fā)作存在持續(xù)性聽力障礙的患者，佩戴助聽器是保證生活質(zhì)量的重要方法。

前庭功能康復(fù)訓(xùn)練 即通過鍛煉幫患者改善平衡功能。這種訓(xùn)練需要專業(yè)的康復(fù)師的指導(dǎo)。

手術(shù)治療 梅尼?；颊呓?jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)種類較多，如內(nèi)淋巴囊手術(shù)（內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù)）、星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù)等。因眩暈而喪失工作、生活能力者，患耳聽力喪失者，可選擇迷路切除術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)等。

其他方法 一些患者聲稱他們在使用特殊儀器（正壓脈沖發(fā)生器等）或經(jīng)某些維生素、中藥制劑治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)。但是，尚無高等級的研究證據(jù)證實這些治療對大多數(shù)人有效，而且有的治療可能費用昂貴。

此外，梅尼?；颊呷粘?yīng)堅持低鹽飲食及清淡飲食，并適當(dāng)控制攝入水量，同時要避免勞累及生活不規(guī)律?；颊咴诩膊“l(fā)作期應(yīng)臥床休息，疾病間歇期可加強鍛煉，增強體質(zhì)。