胎兒先天性膀胱陰道瘺的超聲特征

胡奎，張曉航*，冉素真，蔡萍

1.重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，重慶 400038；*通訊作者 張曉航 763946159@qq.com

先天性膀胱陰道瘺（congenital vesicovaginal fistula，CVVF）是一種罕見(jiàn)的畸形，為陰道與膀胱間存在異常持續(xù)交通的小孔，常與其他泌尿生殖道異常有關(guān)，亦可孤立性存在[1]，約5%～30%的陰道發(fā)育不良病例有CVVF[2]，也有CVVF 合并尿道缺如的報(bào)道[3]；多表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)尿失禁和反復(fù)尿路感染，月經(jīng)初潮后出現(xiàn)經(jīng)血尿，子宮陰道積液、積血，性交困難等，給患者的生育和日常生活帶來(lái)嚴(yán)重影響。因胎兒期對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足而鮮有產(chǎn)前超聲報(bào)道。本研究擬回顧性分析經(jīng)尸檢證實(shí)的3例胎兒CVVF的超聲征象，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，以提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及正確診斷率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 選取2012年9月—2019年7月重慶市婦幼保健院經(jīng)尸檢診斷的3例胎兒CVVF 病例。孕婦年齡24～29歲，平均（26.0±2.6）歲；診斷孕周25～27周，平均（26.3±1.1）孕周，均無(wú)孕期疾病服藥史及家族遺傳病史。目前我國(guó)法律規(guī)定禁止非醫(yī)學(xué)需要的性別鑒定，但本研究因產(chǎn)前超聲懷疑泌尿生殖系統(tǒng)異常而做出判斷，符合相關(guān)規(guī)定。

1.2 儀器與方法 使用GE Voluson E8 彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4～6 MHz。按《產(chǎn)前超聲檢查指南（2012）》中Ⅲ級(jí)超聲檢查要求進(jìn)行檢查，并留存圖像。如胎兒盆腔發(fā)現(xiàn)異常無(wú)回聲，仔細(xì)觀察其與直腸和膀胱的關(guān)系，并注意掃查雙腎、外生殖器、腸道有無(wú)斑片狀強(qiáng)回聲及有無(wú)肛管靶環(huán)征等。如為女性胎兒，需觀察膀胱后方有無(wú)呈中低回聲的子宮回聲。由2位高年資醫(yī)師會(huì)診后得出結(jié)論。

所有病例超聲檢查后建議行MRI檢查及羊水穿刺染色體核型分析。終止妊娠者經(jīng)孕婦及家屬知情同意并簽署知情同意書后，對(duì)引產(chǎn)胎兒行尸體解剖。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲表現(xiàn) 3例胎兒中，2例考慮為陰道積液，提示膀胱陰道瘺可能；1例產(chǎn)前超聲誤診為擴(kuò)張的直腸。產(chǎn)前超聲（圖1A、2A、3A）均表現(xiàn)為直腸前方、膀胱后下方、子宮下方探及透聲性好的囊性包塊，呈單房，透聲性和膀胱始終一致。3例胎兒均合并其他結(jié)構(gòu)異常（圖1B、2A、3B）：泌尿系統(tǒng)異常2例，腹腔積液進(jìn)行性增多2例，單臍動(dòng)脈2例。

2.2 染色體核型分析和MRI檢查結(jié)果 3例行羊水穿刺染色體核型分析，結(jié)果均未見(jiàn)異常；超聲后1周內(nèi)，2例行MRI檢查（表1）。

2.3 引產(chǎn)后檢查結(jié)果 在獲得影像、染色體檢查結(jié)果并咨詢產(chǎn)前診斷門診后，3例孕婦均自愿選擇終止妊娠。病例2、3 引產(chǎn)后行高頻超聲顯示膀胱、陰道尿道走行及瘺口位置（圖2B、3C），于超聲引導(dǎo)下膀胱腔內(nèi)注入亞甲藍(lán)以確定瘺口位置。3例病例尸檢均可見(jiàn)陰道擴(kuò)張、大量積液，子宮位置上抬，打開(kāi)擴(kuò)張的陰道可清晰顯示或探及瘺口（圖1C、2C、3D）。病例1、2為單臍動(dòng)脈、尿道閉鎖，會(huì)陰部?jī)H有陰道開(kāi)口（圖1D）。病例3 尿道及陰道通暢，陰道及尿道開(kāi)口正常。病例1 右腎輕度積水，病例3 伴左腎多囊性發(fā)育不良（表1）。

3 討論

目前關(guān)于CVVF的形成原因尚無(wú)統(tǒng)一定論，梗阻學(xué)說(shuō)認(rèn)為可能是因胎兒期分泌物聚集于閉鎖的陰道內(nèi)導(dǎo)致陰道內(nèi)壓力增大而形成瘺[4]；發(fā)育異常學(xué)說(shuō)認(rèn)為瘺的形成是胚胎時(shí)期尿生殖竇、中腎管、副中腎管發(fā)育異常所致，即在泌尿生殖道發(fā)育過(guò)程中，胚胎陰道形成時(shí)末端未下降而停留于起源位置，開(kāi)口于泌尿生殖竇上部，由此進(jìn)入膀胱內(nèi)[5]。女性泌尿、生殖器官在起源上相同，泌尿生殖嵴是性生殖道與泌尿道的共同起源，故兩者異常常伴隨存在。Martínez Escoriza 等[2]報(bào)道48%的先天性膀胱陰道瘺患者伴有泌尿系統(tǒng)畸形，本組3例患者中，2例伴泌尿系統(tǒng)異常，比例較高可能與病例少有關(guān)。

表1 3例病例的超聲、MRI及尸檢表現(xiàn)

圖1 女，25歲，孕27周，胎兒尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液、子宮增大伴宮腔積液、右腎輕度積水、單臍動(dòng)脈、腹腔積液。產(chǎn)前超聲見(jiàn)膀胱（箭頭）后方囊性包塊（星號(hào)，A）；產(chǎn)前超聲示右腎輕度積水（星號(hào)，B）；尸檢示陰道擴(kuò)張，導(dǎo)絲（箭）經(jīng)過(guò)膀胱（箭頭）下端進(jìn)入陰道后出體外（C）；引產(chǎn)后會(huì)陰部?jī)H見(jiàn)陰道開(kāi)口（箭，D）

圖2 女，29歲，孕25周，胎兒尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液、單臍動(dòng)脈、腹腔積液。產(chǎn)前超聲見(jiàn)單臍動(dòng)脈（箭）、膀胱（箭頭）后方囊性包塊（星號(hào)）、腹腔積液（圓圈，A）；引產(chǎn)后高頻超聲示尿道顯示不清，膀胱（虛線2）下端匯入陰道（虛線1）下段，瘺口（箭頭，B）；尸檢示陰道（星號(hào)）擴(kuò)張及下段的瘺口（箭，C）

圖3 女，24歲，孕26周，胎兒膀胱陰道瘺、陰道積液、左腎多囊性發(fā)育不良。產(chǎn)前超聲示盆腔縱切面見(jiàn)子宮（虛線）下方，直腸（箭頭）前方囊性包塊（星號(hào)，A）；產(chǎn)前超聲示左腎多囊性發(fā)育不良（星號(hào)）；引產(chǎn)后高頻超聲示膀胱（箭頭）下段與陰道（星號(hào)）下段間見(jiàn)瘺口（箭，C）；尸檢示探針1 從膀胱（箭頭）經(jīng)瘺口（箭）進(jìn)入陰道（星號(hào)）出體外，探針2 從陰道（星號(hào)）經(jīng)瘺口（箭）進(jìn)入膀胱（箭頭）下段后出尿道外口（D）

產(chǎn)后CVVF可通過(guò)超聲、CT、MRI、膀胱鏡等檢查診斷，其中超聲檢查因經(jīng)濟(jì)、方便、準(zhǔn)確成為主要檢查方法之一。膀胱陰道瘺的主要超聲表現(xiàn)為：膀胱后下方見(jiàn)局限性無(wú)回聲區(qū)，無(wú)回聲區(qū)連續(xù)性中斷，中斷處與膀胱相通；中斷處可探及多普勒信號(hào)，腹部加壓后多普勒信號(hào)加強(qiáng)；排尿后膀胱后下方無(wú)回聲區(qū)變小[6]。本病在胎兒期診斷困難，因胎兒期瘺口小且無(wú)法自主配合改變膀胱大小或被動(dòng)改變膀胱壓力，故該加壓檢查方法難以用于產(chǎn)前。

本組3例均于膀胱后下方超聲探及局限性無(wú)回聲區(qū)，故妊娠中、晚期膀胱后下方見(jiàn)局限性無(wú)回聲區(qū)是產(chǎn)前提示本病的重要線索。病例1 超聲提示直腸擴(kuò)張，是因?yàn)閷?duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，缺乏診斷經(jīng)驗(yàn)。陰道與直腸毗鄰，中孕期難以鑒別，但仔細(xì)動(dòng)態(tài)觀察，若囊性包塊與直腸有關(guān)，其內(nèi)應(yīng)因胎糞而透聲較差。病例2、3 診斷時(shí)吸取病例1的誤診教訓(xùn)，通過(guò)增加檢查時(shí)間及隨訪次數(shù)，發(fā)現(xiàn)膀胱后下方無(wú)回聲區(qū)透聲性及大小變化和膀胱始終一致，提示兩者相通可能性大。CVVF的超聲檢查還需仔細(xì)觀察異常無(wú)回聲區(qū)與周圍組織的關(guān)系。孫儷綺等[7]研究表明，孕24～38周胎兒子宮成功探查率達(dá)96%。病例2、3 包塊上方均見(jiàn)低回聲子宮回聲，有助于包塊定位，從而獲得正確診斷。

目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的CVVF均為產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)，且合并陰道發(fā)育異常者較多[8]，僅Suarez 等[9]報(bào)道1例未伴有其他異常；而尿道異常者鮮有報(bào)道。本組病例1、2觀察發(fā)現(xiàn)腹腔積液進(jìn)行性增多，尸檢提示均伴有尿道 閉鎖，腹腔積液的原因可能與尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液相關(guān)：尿液進(jìn)入陰道后，部分通過(guò)陰道進(jìn)入羊膜腔，而另一部分通過(guò)宮腔及雙側(cè)輸卵管進(jìn)入腹腔；與隨訪中腹腔積液逐漸增多一致。病例3 胎兒無(wú)腹腔積液存在，尸檢結(jié)果證實(shí)無(wú)尿道閉鎖，也支持此觀點(diǎn)。故對(duì)于此類胎兒還需密切觀察腹腔積液及羊水變化情況，警惕尿道閉鎖的可能。

本病需與泄殖腔畸形鑒別，后者是一組包括生殖、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)異常的多發(fā)復(fù)雜性畸形，預(yù)后差[10-11]，產(chǎn)前超聲肛門部未見(jiàn)“靶環(huán)征”，擴(kuò)張的腸管內(nèi)斑片狀鈣化灶是重要的鑒別點(diǎn)。

結(jié)合病例及文獻(xiàn)資料，筆者總結(jié)CVVF的產(chǎn)前超聲診斷要點(diǎn)為：①直腸前方、膀胱后下方、子宮下方囊性包塊，呈單房；②動(dòng)態(tài)觀察囊性包塊透聲性與膀胱始終一致；③常合并泌尿系統(tǒng)異常；④可合并其他異常，包括單臍動(dòng)脈、腹腔積液等。超聲檢查者通過(guò)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，檢查過(guò)程中仔細(xì)、動(dòng)態(tài)地觀察，可以在胎兒期診斷CVVF。