系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并疑似肝肺綜合征一例

王榮華

（邢臺市人民醫(yī)院，河北 邢臺 054001）

1 病例資料

患者女，29歲，因“胸悶、氣短3月，發(fā)熱4天”于2017-12-23入院?；颊?年前診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，曾口服激素治療，后自行停藥。3月前無明顯原因出現(xiàn)胸悶、氣短，未重視，未治療。4天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39℃，伴有畏寒，無寒戰(zhàn)，胸悶、氣短加重，遂就診于我院門診，查血常規(guī)示全血細(xì)胞減少，為進(jìn)一步治療收住院。查體：T：39℃，P：92次／分，R：21次／分，BP：129／76 mmHg，貧血貌，體型消瘦，全身皮膚黏膜出血點(diǎn)，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及。胸骨無壓痛。雙肺呼吸音粗，心腹未見明顯異常。杵狀指。雙下肢輕度指凹性水腫。輔助檢查：血常規(guī)+CRP：白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.63×109，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.64×109／L，血紅蛋白85 g／L，血小板計(jì)數(shù)60×109／L；CRP47.72 mg／L：鐵蛋白＞2000 ug／L；EB病毒DNA檢測：低于檢測值下限；谷丙轉(zhuǎn)氨酶70 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶40 U/L；甘油三酶2.23 mmol／h；乳酸脫氫酶457 U／h；白蛋白：30.7 g／I；D-二聚體：1271 ng／mL；抗核抗體及滴度測定：抗核抗體陽性，核顆粒型滴度1：3200，抗磷脂抗體陰性；肺泡氧分壓下降，小于70 mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰臥位時(shí)PaO2下降，大于10 mmHg；A-aPO2梯度上升15～20 mmHg。胸部CT：雙肺慢性炎癥。肺動脈栓塞CT：未發(fā)現(xiàn)血栓。腹部CT：肝硬化、脾大。心臟超聲：肺動脈高壓（輕度）。診斷為疑似肝肺綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。治療上給予甲潑尼龍治療，同時(shí)給予抗感染、吸氧、利尿等對癥治療，應(yīng)用保肝藥物盡可能改善肝功能和降低門脈壓力，盡管肝肺綜合征的治療手段較多，但對其尚無有效的藥物治療。肝肺綜合征公認(rèn)的治療原則是常規(guī)原發(fā)肝病治療的基礎(chǔ)上予以氧療。目前尚缺乏有效的治療，遠(yuǎn)期預(yù)后不良，肝移植是目前惟一的根本性治療方法，但也存在著免疫排斥及復(fù)發(fā)的可能。對癥治療后患者無復(fù)發(fā)傾向，查鐵蛋白、血常規(guī)等各項(xiàng)指標(biāo)正常，考慮疾病趨于穩(wěn)定，未行維持治療，建議治療SLE，后患者應(yīng)用甲潑尼龍、羥氯喹、環(huán)孢素控制SLE，并定期門診隨訪。

2 討 論

因?yàn)楦渭?xì)胞功能受到損傷程度和并發(fā)癥的不同上有非常大的區(qū)別，較為常見的是肝掌、蜘蛛痣、以及肝功能異常等等。肝肺綜合征其實(shí)和肝病的病因以及疾病程度沒有關(guān)系，一些肝病較為穩(wěn)定的患者同樣也可能出現(xiàn)肺功能進(jìn)行性的退化問題。肺血管的擴(kuò)張（又稱為肺蜘蛛痣）常出現(xiàn)在患有皮下蜘蛛痣的肝病患者當(dāng)中，容易導(dǎo)致其出現(xiàn)低氧血癥，并且皮下蜘蛛痣又被認(rèn)為是出現(xiàn)肝外侵犯的重要標(biāo)志。患者肺功能障礙的具體臨床病癥為：患者并沒有原發(fā)性的其他心肺疾病，大多是在患有肝病的基礎(chǔ)上慢慢出現(xiàn)了一些呼吸系統(tǒng)的問題，比如出現(xiàn)發(fā)紺情況、呼吸出現(xiàn)困難以及杵狀指（趾）等等。同時(shí)，進(jìn)行性呼吸困難其實(shí)是肝肺綜合征較為多見的肺部病癥，而出現(xiàn)發(fā)紺是最為可靠的患者臨床體征，出現(xiàn)仰臥呼吸以及出現(xiàn)直立性的缺氧都是臨床上最有特征性的現(xiàn)象。患者在進(jìn)行肺部檢查的時(shí)候通常沒有明顯的陽性體征。

病理生理肝肺綜合征實(shí)質(zhì)性其實(shí)就是患者患有肝病的同時(shí)出現(xiàn)的肺部血管擴(kuò)張與動脈血氧合作用出現(xiàn)異常進(jìn)而導(dǎo)致的低氧血癥。出現(xiàn)動脈性低氧血癥的原因是患者體內(nèi)血液流經(jīng)肺臟的時(shí)候其血液里的紅細(xì)胞沒有進(jìn)行充分、全面的氧合作用，或者是其中一部分的血液從未流經(jīng)到肺泡完成氧合而導(dǎo)致的[1]。因?yàn)镠PS時(shí)就已經(jīng)將原發(fā)性的心肺疾患進(jìn)行了排除，所以紅細(xì)胞有可能進(jìn)行的異常途徑包括了：經(jīng)過了患者的胸膜以及肺門支氣管血管但未能進(jìn)入肺泡；在縱隔當(dāng)中血流因?yàn)閴毫^高的門靜脈系統(tǒng)影響所以直接通過了肺靜脈，并沒有繞過患者肺臟循環(huán)[2]。通過相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)肝肺綜合征的出現(xiàn)至少和患者全身高動力的狀況、門靜脈的高壓癥狀以及肝性腦病等有關(guān)。

綜上所述，對于SLE繼發(fā)的肝肺綜合征，在臨床治療上需要結(jié)合患者臨床病癥的表現(xiàn)以及患者的相關(guān)檢查等進(jìn)行綜合性的病情評估，對于一些輕型的患者，可以對其采用激素沖擊和丙種球蛋白聯(lián)合治療，不需要加用細(xì)胞毒藥物以避免其帶來的副作用。