心房黏液瘤合并冠心病的診斷與外科治療

張 航，安景輝，石鳳梧

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 心臟外科, 河北 石家莊 050000)

心臟黏液瘤(cardiac myxoma，CM)是最常見(jiàn)的心臟原發(fā)性腫瘤，約占心臟原發(fā)性腫瘤的50%[1]，可發(fā)生于任何心腔，其中75%的CM發(fā)生于左心房，20%的CM發(fā)生于右心房，不足5%的CM發(fā)生于心室，位于瓣膜者較為罕見(jiàn)[2]。一般CM多有根蒂附著，大多數(shù)附著于房間隔卵圓窩處，少數(shù)可附著于左房后壁[3]。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病(coronary artery disease, CAD )，是指冠狀動(dòng)脈血管發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化病變而引起血管腔狹窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或壞死而導(dǎo)致的一種缺血性心臟病，而其廣義定義范圍更為廣泛，還包括炎癥、栓塞等病因。臨床中雖心臟黏液瘤合并冠狀動(dòng)脈狹窄患者較為少見(jiàn)，但該類患者仍是心臟外科領(lǐng)域不該忽視的一類重要群體。心房黏液瘤摘除同期行冠狀動(dòng)脈搭橋是治療該類患者疾病的主要方法，現(xiàn)將我院所實(shí)施的18例心房黏液瘤摘除同期行冠狀動(dòng)脈搭橋的臨床治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1病例選擇 回顧性分析我科2013年1月至2019年3月同期行心房黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)患者18例，男5例，女13例;年齡63～81歲，平均(72±6.5)歲。左心房黏液瘤16例，右心房黏液瘤2例，主要癥狀均為胸悶、胸痛、心悸、喘憋等。術(shù)前均經(jīng)心臟彩色超聲檢查，發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)有邊界清楚、位置不同、大小不等的異常回聲團(tuán)狀，隨心臟舒縮活動(dòng)。術(shù)前均經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影檢查，發(fā)現(xiàn)均為重度冠狀動(dòng)脈狹窄，需行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。術(shù)前心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)。

1.2手術(shù)方案 所有患者均在全麻+體外循環(huán)下行黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。麻醉成功后，患者平臥，手術(shù)野消毒鋪巾，取胸正中切口，切開皮膚、皮下、肌肉，縱劈胸骨，取左側(cè)乳內(nèi)動(dòng)脈(LIMA)備用。同時(shí)取下左下肢大隱靜脈(NO-touch 技術(shù))，備用。打開心包，心包懸吊，肝素化。行升主動(dòng)脈及上下腔靜脈插管，并行循環(huán)，降溫至咽溫32 ℃時(shí)，阻斷上下腔靜脈，阻斷升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈根部灌注停跳。采用單純右心房切口2例，右心房-房間隔入路16例。探查瘤蒂，將瘤體連同蒂部組織完整切除，沖洗心房，縫合切口。分別以左乳內(nèi)動(dòng)脈-前降(LIMA-LAD)、升主動(dòng)脈-靜脈-后降(AO-SV-PDA)、升主動(dòng)脈-靜脈-鈍圓-左心室后(AO-SV-OM-PLV)、升主動(dòng)脈-靜脈-右冠(AO-SV-RCA)、升主動(dòng)脈-靜脈-對(duì)角支-左心室后(AO-SV-DIG-PLV)等吻合方式完成冠狀動(dòng)脈吻合。復(fù)溫完畢，心功能可維持循環(huán)后停機(jī)。拔出上下腔靜脈插管。魚精蛋白中和肝素，拔除升主動(dòng)脈插管，再次探查心臟及大血管切口及冠狀動(dòng)脈吻合口有無(wú)活動(dòng)性出血，放置胸骨后及心包引流管，逐層關(guān)胸，術(shù)后安返ICU。切除標(biāo)本術(shù)后均經(jīng)病理證實(shí)符合黏液瘤樣改變。

2 結(jié) 果

所有患者均在體外循環(huán)下行房黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，根據(jù)手術(shù)所見(jiàn)，腫瘤位置與心臟超聲所見(jiàn)位置一致。術(shù)中所見(jiàn)腫瘤大小不一，形態(tài)呈分葉狀、不規(guī)則形、類圓形等，質(zhì)脆，多數(shù)為膠凍樣，少數(shù)有完整包膜，表面可有黏液滲出或出血，少數(shù)表面出現(xiàn)鈣化。部分腫瘤瘤體可墜入二尖瓣口或三尖瓣口。術(shù)后無(wú)死亡病例。術(shù)后低心排綜合征1例，經(jīng)相應(yīng)的治療而治愈；術(shù)后新發(fā)心房顫動(dòng)5例，均經(jīng)用胺碘酮后轉(zhuǎn)復(fù)正常；二次開胸止血2例。術(shù)后隨訪1年，18例患者均未見(jiàn)瘤體復(fù)發(fā)，心功能恢復(fù)到 NYHAⅠ～Ⅱ級(jí)。

3 討 論

心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的心臟良性腫瘤，其形態(tài)特征為突出到心腔的膠凍樣或黏液樣乳突狀物，瘤體通常帶有短蒂，表面有心內(nèi)膜和帶膜的溝裂，此特征可明顯區(qū)別于血栓。 CM多為單發(fā)(少數(shù)病例亦可多發(fā))，可發(fā)生于任何心腔，其中以心房最為多見(jiàn) ，約占CM的95%[4]。

CM的發(fā)病機(jī)制與其瘤體大小、活動(dòng)度、組織學(xué)類型及瘤體的解剖部位等密切相關(guān)，其主要癥狀包括血流動(dòng)力學(xué)障礙、栓塞、全身反應(yīng)等[5-6]。血流動(dòng)力學(xué)障礙是CM最常見(jiàn)的臨床癥狀。CM阻塞靜脈回流或房室瓣膜口，影響心功能，表現(xiàn)為進(jìn)行性心悸、氣短。左房黏液瘤突入二尖瓣口可出現(xiàn)間斷反復(fù)發(fā)作的端坐呼吸，有時(shí)與體位可有明確的關(guān)系。右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫等與三尖瓣狹窄或縮窄性心包炎相似的癥狀。對(duì)于移動(dòng)度較大的心臟黏液瘤，若突然阻塞房室瓣瓣孔患者的可發(fā)生暈厥、抽搐，甚至可引發(fā)猝死[7]。栓塞是黏液瘤的主要特征，由于黏液瘤瘤體質(zhì)地較脆，極易出現(xiàn)脫落而造成栓塞。據(jù)國(guó)外專家研究，30%的CM病人圍手術(shù)期內(nèi)發(fā)生過(guò)栓塞事件[8]；一些國(guó)內(nèi)專家學(xué)者也做過(guò)相似調(diào)查研究，報(bào)告稱約20%的CM患者發(fā)生過(guò)栓塞的情況[9]。左心黏液瘤部分脫落可引發(fā)體循環(huán)栓塞，右心黏液瘤部分脫落可引發(fā)肺栓塞。 一般左心黏液瘤的體循環(huán)栓塞主要發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可以發(fā)生于其他器官如肝、脾、腎等[10]，少數(shù)瘤體的部分脫落還可引發(fā)冠狀動(dòng)脈栓塞，造成急性心肌梗死[11]。黏液瘤的全身反應(yīng)包括發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹等等，主要是由于黏液瘤出血、變性、壞死，引發(fā)全身免疫反應(yīng)所致[12]。

近年來(lái)，由于人們物質(zhì)生活水平的日益提高, 以及飲食結(jié)構(gòu)的不斷改變，導(dǎo)致冠心病的發(fā)病率不斷升高，冠心病已然成為當(dāng)前威脅人類生命健康的第一殺手，是成人心臟病致死的主要原因。冠狀動(dòng)脈管腔狹窄較輕者，可不出現(xiàn)心肌缺血的癥狀；病變嚴(yán)重者，冠狀動(dòng)脈血流量可減低到僅能滿足靜息時(shí)心肌需要的氧量，當(dāng)體力勞動(dòng)、情緒激動(dòng)等情況下，心肌需氧量增加就可引起或增加心肌血氧供給不足，出現(xiàn)心絞痛等癥狀。冠狀動(dòng)脈發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的痙攣或急性阻塞，血管腔內(nèi)形成血栓，使部分心肌發(fā)生嚴(yán)重、持久的缺血，可以造成部分心肌梗死。急性心肌梗死還可引起嚴(yán)重的心律失常、心源性休克、心力衰竭或室壁瘤破裂等。

目前，對(duì)于心臟黏液瘤的診斷主要依靠心臟彩超檢查，超聲心動(dòng)圖是診斷CM最簡(jiǎn)便、可靠的無(wú)創(chuàng)傷性檢查，診斷率可達(dá)90%～100%[13]。二維超聲即可查見(jiàn)心腔內(nèi)帶蒂占位病變，并可以探清腫瘤大小、部位和瘤蒂的附著位置，并能評(píng)價(jià)瘤體造成的血流動(dòng)力學(xué)改變、心臟結(jié)構(gòu)及功能狀態(tài)，為確定手術(shù)時(shí)機(jī)及方案提供了重要的依據(jù)。而對(duì)于冠心病的診斷，患者的心電圖對(duì)冠心病的診斷具有一定的提示作用，但單純依靠心電圖，往往并不能確定患者冠狀動(dòng)脈狹窄的情況，而作為冠心病診斷金標(biāo)準(zhǔn)的冠狀動(dòng)脈造影則完美的解決了這一問(wèn)題。通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影不但可以了解冠狀動(dòng)脈血管有無(wú)狹窄，并可對(duì)狹窄部位、狹窄范圍、狹窄嚴(yán)重程度、以及病變血管壁的情況作出明確診斷，為制定下一步的診療方案提供了重要依據(jù)。本研究中，18例患者均經(jīng)超聲心動(dòng)圖+冠狀動(dòng)脈造影檢查，且均被明確診斷為心房黏液瘤合并冠心病。

對(duì)于心臟黏液瘤，當(dāng)前最有效的治療手段就是通過(guò)外科的方法摘除黏液瘤。雖然CM為良性腫瘤，但瘤體較大或移動(dòng)能造成心室流入道梗阻致猝死，也可能脫落至遠(yuǎn)處形成栓塞，因此本病與其他部位的良性腫瘤處理方法有所不同，CM一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)。而針對(duì)于冠心病的治療，可分為內(nèi)科藥物治療、介入治療、外科治療三類。三類治療方法應(yīng)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行選擇，以達(dá)到緩解癥狀、提高生活質(zhì)量及延長(zhǎng)壽命的目的。冠心病外科治療主要是指應(yīng)用冠狀動(dòng)脈搭橋技術(shù)為缺血心肌重建血運(yùn)通道，改善心肌的供血和供氧，目前被國(guó)際上公認(rèn)為治療冠心病最有效的方法。冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的主要手術(shù)適應(yīng)證為[14]：狹窄程度大于50%的左主干病變；類左主干病變，即前降支和回旋支近端同時(shí)存在超過(guò)75%以上的狹窄；三支病變，狹窄大于75%以上；冠心病合并左心功能不全；介入治療失敗或再狹窄。冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的手術(shù)禁忌證為：遠(yuǎn)端狹窄血管直徑<1 mm；狹窄血管供應(yīng)區(qū)心肌發(fā)生不可逆性壞死；嚴(yán)重心衰或合并其他重要臟器嚴(yán)重受損(如嚴(yán)重糖尿病、嚴(yán)重的腎臟功能不全及腦血管病等)不能耐受手術(shù)者。本研究中18例患者均進(jìn)行嚴(yán)格的術(shù)前綜合評(píng)估，并根據(jù)患者自身綜合情況，制定出了心房黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋的手術(shù)方案。

既往實(shí)施心臟黏液瘤摘除同期行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的國(guó)內(nèi)外報(bào)道雖然不多[15-17], 但隨著冠心病的發(fā)病率日益提高，以及冠心病的年輕化趨勢(shì)不斷加速，近年來(lái)，臨床中心臟黏液瘤合并冠心病患者的數(shù)量不斷提高，黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)作為治療心臟黏液瘤合并冠心病的主要手段取得了良好的效果。本研究中，所有患者均在體外循環(huán)下行房黏液瘤摘除+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，術(shù)后無(wú)死亡病例。術(shù)后患者胸悶、胸痛、心悸、喘憋等癥狀均不同程度改善或消失。術(shù)后低心排綜合征1例，經(jīng)相應(yīng)的治療而治愈。術(shù)后低心排可能與室壁被腫瘤侵及面積較大、發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)間較長(zhǎng)、心肌梗死面積較大所導(dǎo)致的心功能低下及心肌受損嚴(yán)重有關(guān)，因此，對(duì)于該類病人術(shù)前應(yīng)抓住手術(shù)時(shí)機(jī)，盡早手術(shù)；術(shù)后及時(shí)給予強(qiáng)心利尿劑及時(shí)糾正處理。術(shù)后新發(fā)心房顫動(dòng)5例，均經(jīng)用胺碘酮后轉(zhuǎn)復(fù)正常，術(shù)后新發(fā)心房顫動(dòng)可能由術(shù)中損傷傳導(dǎo)束或手術(shù)癒痕形成影響正常信號(hào)傳導(dǎo)所致，因此要盡量保證術(shù)中動(dòng)作輕柔，避免損傷傳導(dǎo)組織。術(shù)后隨訪1年，18例患者均未見(jiàn)瘤體復(fù)發(fā)，心功能恢復(fù)到 NYHAⅠ～Ⅱ級(jí)。由此可見(jiàn)，心房黏液瘤摘除同期行冠狀動(dòng)脈搭橋是治療心房黏液瘤合并冠心病的有效方法，可取得良好的預(yù)后效果。

目前，心臟黏液瘤合并冠狀動(dòng)脈狹窄的病因不甚明確，一方面可能由冠狀動(dòng)脈本身存在粥樣硬化性病變所致；另一方面也可能由于部分瘤體或瘤體表面附著的血栓脫落入冠狀動(dòng)脈所致。雖然冠狀動(dòng)脈開口與血流方向垂直、心臟收縮時(shí)主動(dòng)脈瓣可遮擋冠狀動(dòng)脈開口這兩個(gè)特點(diǎn)可減少栓子進(jìn)入冠狀動(dòng)脈的機(jī)率，但CM的冠狀動(dòng)脈栓塞發(fā)生率仍可為0.06%[18-19]。此外，還有一些國(guó)外專家認(rèn)為，CM患者并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄還可能與CM患者分泌IL-6、IL-8增多，引發(fā)機(jī)體高凝狀態(tài)有關(guān)[20]。但無(wú)論哪種原因所致的心臟黏液瘤并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄，一旦確診，我們建議應(yīng)盡早手術(shù)，以免耽誤手術(shù)時(shí)機(jī)。